乳腺多發(fā)增生結(jié)節(jié)并發(fā)肌纖維母細(xì)胞瘤一例

雷志毅， 楊彥春

病例資料患者，女，26歲，發(fā)現(xiàn)左乳腫物1個月來查，否認(rèn)有遺傳性疾病及家族史。乳腺彩超顯示：雙乳回聲欠均勻，左乳4點鐘方向見大小約15 mm×9 mm實性低回聲結(jié)節(jié)，邊界欠清楚。BI-RADS 3級(圖1)。乳腺磁共振顯示：雙乳見多發(fā)長T1長T2信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，左側(cè)乳腺外下象限團(tuán)塊狀長T1稍長T2信號影，約23.7 mm×17.3 mm邊界欠清，見毛刺，DWI呈稍高信號(圖2a、b)，ADC平均值約0.00128～0.00171 mm2/s，增強(qiáng)掃描呈快速持續(xù)強(qiáng)化，時間-信號強(qiáng)度曲線成“平臺型”(圖2c)。診斷：雙乳多發(fā)增生結(jié)節(jié)，左乳外下象限纖維瘤，BI-RADS 4級。其他檢查未見明顯異常。大體標(biāo)本呈灰白色實性腫塊，鏡下見病變紡錘體及部分炎性細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，免疫組化顯示SMA(+)Desmin(-)，CD34(血管+)，ALK(-)，Bcl-2(-)，S-100(-)，ER(-)，PR(-)，Ki-67<3%(圖3)。

圖1 左乳4點鐘方向見橢圓形實性低回聲團(tuán)塊，邊界欠清(箭)。 圖2 a) 乳房DWI圖示病變DWI(b=1000)略高信號(箭)；b) T2壓脂圖示病變略高信號；c) 乳腺增強(qiáng)MR圖像(延遲期)示左側(cè)乳房外下方有一個明顯強(qiáng)化，邊界模糊的類圓形腫塊(箭)； d) 時間-信號曲線圖呈“平臺型”。 圖3 HE染色(4×10)主要有梭形細(xì)胞構(gòu)成，見炎性細(xì)胞如漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。

討論炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是近年來被命名的主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟的少見間葉性腫瘤，具有纖維母細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的雙重功能及特點，并具有特殊免疫組化檢查表達(dá)，主要見于胸腹部，也見于四肢，頭頸部，肝，脾，甲狀腺，胃腸道，泌尿生殖道等系統(tǒng)，骨盆及腹部約占IMT的75%，是一種潛在惡性的腫瘤[1-2]，而發(fā)生在乳腺的肌纖維母細(xì)胞瘤則更為罕見，近來僅有20多例的報道[3]。但在不同組織和病變中存在著不同的形態(tài)、表型、功能的演變，其病因不明確，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷炎癥、異常修復(fù)、EB病毒或細(xì)菌感染等有關(guān)。病變可單發(fā)或多發(fā)，具有侵襲性特征，可局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變[4]。本文患者在術(shù)后10個月自行來院行乳腺彩超及鉬靶檢查未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)征象，這可能與患者病理顯示Ki-67值較低有關(guān)，據(jù)報道在浸潤導(dǎo)管癌病例的研究顯示高Ki-67表達(dá)(>14%)與乳腺癌復(fù)發(fā)風(fēng)險增加之間存在獨立的顯著相關(guān)性，較低Ki-67值乳腺浸潤性導(dǎo)管癌患者具有更長的無病生存期(DFS)[5]，IMT中未見與Ki-67值相關(guān)的報道。

本病例的影像學(xué)表現(xiàn)和乳腺癌有著許多相似的表現(xiàn)如邊界不規(guī)整，可見毛刺，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，但在動態(tài)增強(qiáng)中沒有呈現(xiàn)出“流出型”時間-信號強(qiáng)度曲線，而是呈現(xiàn)出“平臺型”時間-信號強(qiáng)度曲線，這可能成為鑒別乳腺IMT的重要特征[6]。最近有研究者利用表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)值區(qū)分惡性乳腺腫瘤和良性腫瘤，ADC閾值范圍從1.0到1.3 mm2/s，低于這個閾值可增加診斷惡性乳腺腫瘤的風(fēng)險等級[7]，本病例符合偏惡性的診斷研究，但可能由于檢查者b值的設(shè)定不統(tǒng)一和研究人員對ADC值的閾值設(shè)定不統(tǒng)一，將ADC值納入BI-RADS的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚無定論[8]。而在乳腺彩超病例報道中腫塊周圍螺旋狀流動信號表現(xiàn)為出現(xiàn)多部位轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的乳腺IMT。但未見更多的文獻(xiàn)報道，本病例中腫塊周圍未見異常血流信號。

總之，在乳腺IMT的診斷中，磁共振動態(tài)增強(qiáng)曲線有著重要的意義和參考價值，ADC值對乳腺IMT的BI-RADS分級有一定的參考意義，Ki-67標(biāo)記指數(shù)對乳腺IMT復(fù)發(fā)風(fēng)險有重要的價值。