微小聽神經(jīng)瘤合并同側(cè)面肌痙攣：1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

鄭嘉偉，彭若愚，羅國軒，王玉超，張 勇廣東省第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 廣州 50000；南方醫(yī)科大學(xué)，廣東 廣州 50000；佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江 佳木斯 54000

面肌痙攣是一種常見的面部神經(jīng)疾病，典型表現(xiàn)為面部肌肉收縮，僵硬和面部抽搐，同時(shí)，還會出現(xiàn)眼輪匝肌抽搐，這種抽搐向下擴(kuò)大，偶有波及口輪匝肌[1]。精神緊張、病毒、疲倦、酒精等因素均可誘發(fā)面肌痙攣，嚴(yán)重者引起面部疼痛，抽搐不受人為控制，可受交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)調(diào)控[2]。研究表明在患有面肌痙攣的患者中，女性多于男性，中年發(fā)病較多。同時(shí)國外流行病學(xué)調(diào)查的發(fā)病率為0.78/10萬，國內(nèi)發(fā)病率為1.1/10萬[3]。橋小腦角是重要生命中樞，是顱內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位之一，且腫瘤類型多樣，如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、膽脂瘤等腫瘤[4,10]。聽神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，起源于聽神經(jīng)鞘所以確切的應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤，在成人中更常見[5]。其發(fā)生率占顱內(nèi)腫瘤發(fā)生率的7%～12%，占橋小腦角腫瘤發(fā)生率的80%～95%[11]。本文報(bào)告1例由小腦頂角聽神經(jīng)瘤引起的同側(cè)抽搐，為該病的治療和預(yù)防提供參考。

1 病歷資料

患者，女性，51歲，在2004年無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)眼瞼發(fā)作性抽搐，以下眼瞼為主，隨著時(shí)間發(fā)展，面部抽搐逐漸延伸至同側(cè)嘴角。曾于外院多次診治，外院診斷為面肌痙攣，并行針灸及藥物治療（具體治療情況不詳），面部抽搐效果無改善，現(xiàn)患者自訴抽搐嚴(yán)重時(shí)連動同側(cè)嘴角及左眼睜眼困難；近1年以來患者訴反復(fù)出現(xiàn)左耳耳鳴及聽力有下降，遂來我院就診，查頭顱MRA檢查提示左側(cè)內(nèi)聽道異常信號占位，強(qiáng)化顯影，左側(cè)面神經(jīng)受壓，與同側(cè)小腦后下動脈緊貼，考慮為責(zé)任血管。入院體檢：粗測左耳聽力較對側(cè)減弱。頭顱MRA檢查提示左側(cè)內(nèi)聽道輕度擴(kuò)大，其內(nèi)聽神經(jīng)輕度增粗，呈錐形膨大（圖1），等T1稍短T2信號，信號均勻，大小約10 mm×6 mm，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。E-THRIVE序列示左側(cè)小腦前下動脈與左側(cè)面神經(jīng)緊貼（圖2）。

術(shù)前行電測聽檢查：氣導(dǎo)，左側(cè)46，右側(cè)15。根據(jù)House and Brckmanng標(biāo)準(zhǔn)分為：III級，遂我科診斷為左側(cè)面肌痙攣（cohen 3級）。相關(guān)術(shù)前檢查完善后，未見明確手術(shù)禁忌癥及麻醉禁忌癥，于2018年11月20日在電生理監(jiān)測下全麻行乙狀竇后入路左側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術(shù)+左側(cè)面神經(jīng)微血管減壓術(shù)。術(shù)中分離面神經(jīng)出腦干段血管后（圖3A），電生理監(jiān)測顯示側(cè)方擴(kuò)散消失，證實(shí)為血管受到壓迫。顯微鏡及精準(zhǔn)導(dǎo)航下聽神經(jīng)瘤從內(nèi)聽道口露出（圖3B），隨后分離內(nèi)聽

圖1 頭顱MRA檢查

圖2 E-THRIVE序列示左側(cè)小腦前下動脈與左側(cè)面神經(jīng)緊貼

圖3 電生理監(jiān)測

內(nèi)聽道內(nèi)微小聽神經(jīng)瘤道中腫瘤（圖3C）。術(shù)后患者聽力存在，面肌痙攣癥狀消失，HB分級為II級。術(shù)后復(fù)查電測聽檢查結(jié)果正常，病人自訴感覺良好。術(shù)后第7天復(fù)查頭顱MRA提示腫瘤清除干凈（圖4）。

圖4 復(fù)查頭顱MRA示腫瘤清除干凈

2 討論

面肌痙攣病因尚未達(dá)成統(tǒng)一共識，但目前大部分學(xué)者認(rèn)為面肌痙攣的病因主要有血管因素、非血管因素、其他因素及遺傳因素4個(gè)方面。國際上主流學(xué)者認(rèn)為，引起痙攣主要原因仍是責(zé)任血管壓迫所引起，即橋小腦角區(qū)面神經(jīng)根由于受責(zé)任血管的壓迫發(fā)生脫髓鞘病變[6]；目前大多數(shù)面肌痙攣是由于面神經(jīng)通過腦干區(qū)被血管壓迫所致。臨床資料表明，在導(dǎo)致面肌痙攣的血管因素中居首位是小腦前下動脈及小腦后下動脈，其次小腦上動脈[14]。非血管因素學(xué)者認(rèn)為，橋腦小腦角非血管占位性疾病也可產(chǎn)生面肌痙攣，此觀點(diǎn)認(rèn)為是由于外部因素造成責(zé)任血管受到壓迫從而引起面肌痙攣。面神經(jīng)出腦干區(qū)存在壓迫是面肌痙攣產(chǎn)生的主要原因[7,13]，且大多數(shù)學(xué)者在進(jìn)行橋腦小腦角手術(shù)時(shí)觀察到：面神經(jīng)出腦干區(qū)以外區(qū)域存在血管壓迫并不產(chǎn)生面肌痙攣。遺傳因素：在一些全身性疾病如多發(fā)性硬化癥中也可見到面肌痙攣。

目前治療面肌痙攣公認(rèn)最有效方式仍是面神經(jīng)微血管減壓術(shù)（MVD）[15]，在臨床工作和實(shí)踐過程中，給予病人行面神經(jīng)微血管減壓術(shù)手術(shù)，術(shù)后會得到滿意效果, 術(shù)中識別責(zé)任血管是手術(shù)的關(guān)鍵一般認(rèn)為責(zé)任血管是管徑超過0.3 mm的血管[8]。繼發(fā)性面肌痙攣發(fā)生率較低, 絕大部分病人為原發(fā)性[12]。因此，在面神經(jīng)微血管減壓術(shù)手術(shù)中應(yīng)充分了解面神經(jīng)根在面神經(jīng)微血管減壓術(shù)術(shù)中脫離腦干區(qū)域減壓的重要性，把REZ完全減壓作為第一要點(diǎn)[9]。

綜上所述，在本病例中，患者面部抽搐時(shí)間10多年，近年來出現(xiàn)同側(cè)聽力下降。聽神經(jīng)瘤位置在左側(cè)橋小腦角區(qū)，面肌痙攣發(fā)生常見部位也在橋小腦角區(qū)。有理由相信，此病例中患者面肌痙攣發(fā)病和聽神經(jīng)瘤有直接因果關(guān)系，一般去除原發(fā)病癥狀多可緩解。術(shù)中橋延髓及顱神經(jīng)有無移位、責(zé)任血管的認(rèn)定等因素，對患者術(shù)后恢復(fù)具有明確因果關(guān)系，明確責(zé)任血管，根據(jù)患者責(zé)任血管走向，選擇合適的著力點(diǎn)墊入Teflon墊片，可提高療效。