產(chǎn)前超聲在胎兒骶尾部畸胎瘤診治中的應(yīng)用

馮鑫 劉向嬌 馬秋萍

(廣東省婦幼保健院 超聲科，廣東 廣州 510440)

骶尾部畸胎瘤(sacrococcygealteratoma，SCT)是發(fā)生在骶尾部的生殖細(xì)胞腫瘤，在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率約0.21:10000～1:14000[1,2]，死亡率約11%～24%[2,3]。產(chǎn)前超聲是篩查胎兒畸胎瘤的首選方法[4]，國(guó)內(nèi)關(guān)于胎兒SCT的產(chǎn)前診斷多為個(gè)案病例報(bào)道。本研究回顧性分析經(jīng)產(chǎn)前超聲診斷為胎兒SCT并經(jīng)病理證實(shí)的病例19例，探討產(chǎn)前超聲在胎兒SCT診斷、宮內(nèi)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和臨床管理措施實(shí)施中的作用。

1 資料和方法

1.1 一般資料 收集2016年1月至2019年12月在廣東省婦幼保健院接受產(chǎn)前超聲檢查診斷并經(jīng)出生后手術(shù)病理證實(shí)的胎兒SCT19例，產(chǎn)婦年齡25～41(31.26±4.86)歲。初診孕周20～35(26.37±3.68)周，單胎18例，雙胎1例。

1.2 儀器和方法 采用GE-Voluson E8超聲診斷儀，腹部探頭頻率1～5MHz，腹部容積探頭頻率4～8MHz，對(duì)胎兒進(jìn)行掃查。常規(guī)測(cè)量胎兒生物學(xué)參數(shù)，常規(guī)檢查胎兒脊柱，發(fā)現(xiàn)骶尾部包塊時(shí)，對(duì)包塊進(jìn)行多切面掃查，測(cè)量包塊大小，觀察包塊部位、邊界、內(nèi)部回聲特征、內(nèi)部血流及包塊與周?chē)K器的關(guān)系，多切面觀察脊柱、顱腦等情況用以鑒別診斷。

1.3 超聲分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 根據(jù)瘤體聲像圖分類(lèi) ①囊性型：囊性>90%；②混合型(囊性為主)：囊性占50%～90%；③混合型(實(shí)性為主)：實(shí)性50%～90%；④實(shí)性型：實(shí)性>90%。

1.3.2 根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)形態(tài)和部位分類(lèi)[5]Ⅰ型腫瘤自骶尾部突出體腔外，臀部變形；Ⅱ型腫瘤顯著突出于體腔外，也有向盆腔的生長(zhǎng)；Ⅲ型腫瘤突出于體腔，主體位于盆腔和腹腔內(nèi)；Ⅳ型腫瘤完全位于骶骨前方，不突出體腔。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲特征及病理診斷結(jié)果

2.1.1 產(chǎn)前超聲檢查 診斷胎兒SCT19例，聲像圖顯示為囊性、無(wú)血流信號(hào)4例(21.05%)；混合型(囊性為主)11例(57.89%)，其中無(wú)血流信號(hào)3例，少許血流信號(hào)7例，血流信號(hào)豐富1例；混合型(實(shí)性為主)4例(21.05%)，均有少許血流信號(hào)。按腫瘤生長(zhǎng)形態(tài)和部位分類(lèi)：Ⅰ型2例(10.53%)，Ⅱ型15例(78.95%)，Ⅲ型1例(5.26%)，Ⅳ型1例(5.26%)。產(chǎn)時(shí)瘤體直徑<5cm 5例(26.32%)；5～10cm 7例(36.84%)；>10cm 7例(36.84%)，其中4例瘤體每周增長(zhǎng)直徑>8mm。合并羊水過(guò)多3例(15.79%)，均未合并其他結(jié)構(gòu)畸形。

2.1.2 病理診斷結(jié)果出生后病理診斷成熟型15例(78.95%)，未成熟型4例(21.05%)。病理診斷與超聲影像對(duì)應(yīng)情況，見(jiàn)表1。

表1 19例胎兒骶尾部畸胎瘤的病理診斷與超聲情況(例)

2.2 妊娠并發(fā)癥及結(jié)局 胎兒骶尾部畸胎瘤產(chǎn)時(shí)直徑<5cm組無(wú)并發(fā)癥，剖宮產(chǎn)1例，順產(chǎn)4例。瘤體直徑5～10cm組，順產(chǎn)分娩34周和35+周早產(chǎn)2例，足月順產(chǎn)1例，余4例剖宮產(chǎn)。瘤體直徑>10cm組，羊水過(guò)多3例，妊娠期高血壓疾病1例，胎兒宮內(nèi)窘迫1例，足月順產(chǎn)1例，剖宮產(chǎn)6例。女?huà)?6例，男嬰3例，產(chǎn)后氣管插管1例，余無(wú)窒息。19例行手術(shù)切除治療，目前為止患兒均存活。

3 討論

骶尾部畸胎瘤是一種起源于自身骶尾部的生殖細(xì)胞腫瘤，這些全能生殖細(xì)胞集中在原條的Henson結(jié)，可以轉(zhuǎn)化為任何類(lèi)型細(xì)胞。原條通常在胚胎發(fā)育的第4周末退化消失或成為骶尾部無(wú)關(guān)緊要的結(jié)構(gòu)。如果4周后原條細(xì)胞殘留，可以分化形成骶尾部畸胎瘤[5]。在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率約0.21∶10000～1∶14000[1,2]，死亡率約11%～24%[2,3]。本病多見(jiàn)于女性[1-3]，與本研究一致。

超聲檢查是產(chǎn)前診斷胎兒骶尾部畸胎瘤的有效手段，敏感性甚至達(dá)到100%，特異性96.7%，陽(yáng)性預(yù)測(cè)值為79.3%～83.3%[1,7]。骶尾部畸胎瘤由3個(gè)胚層組織形成，可能包含脂肪、毛發(fā)、牙齒、骨骼等組織或器官，所以產(chǎn)前超聲檢查瘤體聲像圖多變，可表現(xiàn)為骶尾部邊界清楚的囊性、實(shí)性或混合型占位性病變，形態(tài)規(guī)則或欠規(guī)則，可見(jiàn)透聲欠佳的液性回聲、強(qiáng)度不等的高回聲或骨骼樣強(qiáng)回聲。產(chǎn)前超聲檢查見(jiàn)胎兒骶尾部占位考慮畸胎瘤時(shí)，需要與骶尾段脊膜膨出、腸道畸形、卵巢囊腫等疾病相鑒別。本研究中混合型囊性為主的畸胎瘤占比最高，囊性畸胎瘤和混合型實(shí)性較少，未見(jiàn)實(shí)性畸胎瘤，與國(guó)外學(xué)者[8]對(duì)活產(chǎn)嬰兒研究，混合型最常見(jiàn)結(jié)果類(lèi)似。依據(jù)瘤體位置和生長(zhǎng)方式分型，19例畸胎瘤中Ⅱ型最常見(jiàn)，其次是Ⅰ型，與國(guó)外學(xué)者的研究顯示這兩型多見(jiàn)一致[9]。19例中病理診斷多為成熟型畸胎瘤，僅1例囊性和3例混合型實(shí)性為主的畸胎瘤術(shù)后病理診斷為未成熟型，未成熟型畸胎瘤、實(shí)性且血管豐富的畸胎瘤圍產(chǎn)期風(fēng)險(xiǎn)高、預(yù)后差[10,11]。

影響胎兒預(yù)后的因素除腫瘤形態(tài)和病理類(lèi)型外，還有腫瘤大小，生長(zhǎng)速度、胎兒水腫、胎兒心功能衰竭和早產(chǎn)因素[11]，及孕婦是否出現(xiàn)水腫、妊高癥或子癇前期等鏡像綜合征。本研究中未成熟型畸胎瘤4例，3例直徑>10cm，其中2例孕中晚期瘤體每周生長(zhǎng)>8mm，是否與未成熟細(xì)胞生長(zhǎng)增殖力強(qiáng)有關(guān)待進(jìn)一步研究。瘤體直徑<5cm組未見(jiàn)并發(fā)癥，隨著瘤體直徑增加，妊娠并發(fā)癥增多，直徑>10cm組的并發(fā)癥高于<10cm組，以羊水增多和早產(chǎn)最常見(jiàn)。19例中均未出現(xiàn)胎兒水腫、心功能衰竭或合并其他器官畸形，可能由于骶尾部畸胎瘤胎兒水腫發(fā)生率僅約為5.7%[1]，而本研究納入病例數(shù)少，可以考慮前瞻性研究收集更長(zhǎng)時(shí)間段，更多的基礎(chǔ)數(shù)據(jù)擴(kuò)大樣本量。雖然未見(jiàn)胎兒水腫、心功能不全等嚴(yán)重胎兒異常，但這些并發(fā)癥是終止妊娠或?qū)m內(nèi)干預(yù)的指征，孕期監(jiān)測(cè)中超聲檢查時(shí)需要仔細(xì)排查與上述并發(fā)癥相關(guān)的超聲影像，如胎兒水腫、心胸比增大、二尖瓣或三尖瓣返流、臍血流異常等。國(guó)外有個(gè)案報(bào)道，出現(xiàn)上述情況給予宮內(nèi)治療，例如血管栓塞和射頻消融等治療方法，以爭(zhēng)取胎兒更好的妊娠結(jié)局[10,12]。因此，產(chǎn)前超聲連續(xù)監(jiān)測(cè)可為產(chǎn)科醫(yī)生提供可靠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。

關(guān)于胎兒骶尾部畸胎瘤分娩方式的選擇，由胎兒體重、畸胎瘤生長(zhǎng)部位、生長(zhǎng)方式、大小及產(chǎn)婦骨盆條件等多種因素決定。本研究中剖宮產(chǎn)11例，順產(chǎn)8例，產(chǎn)后除1例早產(chǎn)窒息進(jìn)行氣管插管外，其他均未發(fā)生產(chǎn)時(shí)并發(fā)癥?；チ鲋睆?5cm的胎兒，順產(chǎn)可以作為首選分娩方式，對(duì)于瘤體>5cm的胎兒，需要產(chǎn)前超聲檢查充分評(píng)估以選擇分娩方式，對(duì)于體外瘤體較大的畸胎瘤，擇期剖宮產(chǎn)手術(shù)可避免產(chǎn)道梗阻導(dǎo)致的難產(chǎn)、瘤體破裂出血等高風(fēng)險(xiǎn)事件。另外有學(xué)者在研究胎兒瘤體/雙頂徑比值>60cm3/cm可預(yù)測(cè)胎兒產(chǎn)后存活率降低[3]，隨著超聲技術(shù)發(fā)展，會(huì)有更多關(guān)于產(chǎn)前超聲檢查對(duì)預(yù)后判定的指標(biāo)，為產(chǎn)科醫(yī)生針對(duì)胎兒骶尾部畸胎瘤孕產(chǎn)期管理提供信息。

產(chǎn)后對(duì)于成熟和未成熟骶尾部畸胎瘤首選治療方案是手術(shù)切除，目前本研究的病例均已完成骶尾部畸胎瘤手術(shù)治療，暫時(shí)未見(jiàn)腸道和泌尿系統(tǒng)功能障礙，成熟型和未成熟型畸胎瘤同樣存在惡變或復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需要隨訪3年[11]，評(píng)價(jià)預(yù)后和復(fù)發(fā)等問(wèn)題，關(guān)于預(yù)后本研究時(shí)間尚短，有待更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。

綜上所述，超聲檢查在胎兒骶尾部畸胎瘤診斷和孕期監(jiān)測(cè)中起到重要作用，不僅可測(cè)量腫瘤的大小，評(píng)估生長(zhǎng)速度，并且及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒并發(fā)癥，為胎兒骶尾部畸胎瘤管理、產(chǎn)科醫(yī)生臨床診治方案制定及產(chǎn)后新生兒手術(shù)干預(yù)方案提供參考依據(jù)。