大網(wǎng)膜惡性間質(zhì)瘤1 例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

陳治光，王學(xué)梅，桑 亮，鄭朋超（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽 110001）

病例男，58 歲，以“上腹伴腰背部疼痛半月余”為主訴入院，進(jìn)食后疼痛加重，無明顯惡心、嘔吐、發(fā)熱等其他伴隨癥狀。體格檢查：上腹部近正中處可觸及一包塊，范圍約10 cm×10 cm，質(zhì)硬，肝脾肋下未觸及，上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張。超聲提示：上腹部網(wǎng)膜明顯增厚，內(nèi)可見多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，大者位于上腹部近正中處，大小約9.85 cm×6.00 cm×7.94 cm，其內(nèi)回聲不均，中心部可見無回聲區(qū)。CDFI：實(shí)質(zhì)部分可見條狀彩色血流信號。盆腔可見無回聲，深度約5.99 cm。超聲檢查考慮網(wǎng)膜實(shí)質(zhì)占位性病變，腹水。實(shí)驗(yàn)室檢查：CA125 346.30 U/mL，余實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。為明確病變性質(zhì)，以上腹部網(wǎng)膜內(nèi)低回聲結(jié)節(jié)作為穿刺點(diǎn)行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。肉眼所見：穿刺大網(wǎng)膜組織呈灰白色。鏡下所見：細(xì)胞呈梭形或圓形，異型性明顯。免疫組化：CK（+），VIM（+），KI67（+＜25%），CD34（-），CD-117（+），DOG-1（-）。病理：（大網(wǎng)膜）中度惡性間質(zhì)瘤。

討論間質(zhì)瘤是一種間葉源性腫瘤，具有惡性潛能。發(fā)生于消化道內(nèi)的間質(zhì)瘤稱為胃腸間質(zhì)瘤（GISTs）。發(fā)生于消化道外組織，如腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后、前列腺等，稱為胃腸外間質(zhì)瘤（EGISTs），其發(fā)生率約占間質(zhì)瘤的5%～7%[1]。EGISTs與GISTs 有相似的免疫表型、組織形態(tài)、發(fā)病年齡以及性別比例[2]。據(jù)Sawaki 等[3]報道，EGISTs 患者腫瘤一般較大。分析其原因可能是因?yàn)槟[瘤發(fā)生在胃腸外，有足夠的生長空間，早期腫瘤小，不易被察覺，當(dāng)腫瘤較大，出現(xiàn)腹部包塊或壓迫周圍臟器出現(xiàn)相應(yīng)受壓癥狀時才被發(fā)現(xiàn)。

圖1，2 大網(wǎng)膜中度惡性間質(zhì)瘤。圖1：超聲圖像，增厚網(wǎng)膜內(nèi)低回聲結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清晰。圖2：病理圖片（HE），細(xì)胞呈梭形或圓形，異型性明顯。

大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤比較少見，目前僅有少量個案報道[3-7]。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者多因腹部腫塊或腹部不適就診，當(dāng)腫塊較大時才出現(xiàn)腹脹、腹瀉及胃腸受壓等消化道癥狀[8]。腹部超聲是大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤首選的檢查方法，聲像圖示增厚的網(wǎng)膜內(nèi)可見低回聲結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)多可見片狀或散在分布的無回聲區(qū)[5-6，9]。分析其原因可能是因?yàn)槟[瘤組織生長迅速，內(nèi)部血供不足，腫瘤組織壞死液化所致。

大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的超聲表現(xiàn)與腹膜假性黏液瘤、網(wǎng)膜結(jié)核、網(wǎng)膜淋巴瘤、網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移癌等網(wǎng)膜常見疾病的特征性超聲表現(xiàn)易鑒別：①腹膜假性黏液瘤的聲像圖特征是增厚的網(wǎng)膜呈餅樣改變，內(nèi)可見多發(fā)小囊性區(qū)、肝脾周圍壓跡及盆腹腔不均質(zhì)包塊，腹腔積液中可見點(diǎn)狀漂浮的強(qiáng)回聲[10]。②網(wǎng)膜結(jié)核的聲像圖特征是高頻掃查增厚的網(wǎng)膜呈“大腦溝回”狀改變[11]。③網(wǎng)膜淋巴瘤的聲像圖特征是高頻掃查網(wǎng)膜呈“鑲嵌征”樣改變，且伴有腹主動脈旁及髂血管旁淋巴結(jié)呈類圓形腫大，淋巴門結(jié)構(gòu)消失[12]。④網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移癌的聲像圖特征是網(wǎng)膜多呈局限性增厚，邊緣不規(guī)則，呈結(jié)節(jié)狀，內(nèi)部回聲呈中等回聲或偏低回聲，多伴低回聲結(jié)節(jié)；CDFI 示增厚網(wǎng)膜內(nèi)部血流比較豐富，且在全腹掃查時多可發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶[13-14]。大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的超聲表現(xiàn)與網(wǎng)膜其他病變不典型的超聲表現(xiàn)有重疊，故術(shù)前定性診斷較困難，穿刺活檢或手術(shù)切除病理是診斷大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤病例較少，目前暫無針對大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的診斷和腫瘤惡性風(fēng)險評估的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。由于發(fā)現(xiàn)病灶時，其直徑大多已超過10 cm，參照Fletcher 等[7]根據(jù)瘤體直徑＞10 cm 或核分裂象＞10/50 HPF，將GISTs 分為高危險度的分度標(biāo)準(zhǔn)，大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤多是高危險度[3，15]。手術(shù)完整切除網(wǎng)膜及腫瘤是目前治療的主要手段[16]。

本例患者僅表現(xiàn)為上腹伴腰背部疼痛，無特異性臨床表現(xiàn)，腹部超聲示增厚的網(wǎng)膜內(nèi)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，內(nèi)可見無回聲區(qū)。結(jié)合文獻(xiàn)分析[5-7，9]，由于大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤發(fā)生于胃腸外，有較大的生長空間，并且早期基本沒有臨床癥狀，因此發(fā)現(xiàn)病變時病灶都較大（常超過10 cm），超聲檢查其內(nèi)多可見壞死液化的無回聲區(qū)。故針對臨床上以腹痛、腹部包塊為首發(fā)癥狀就診的患者，超聲檢查示網(wǎng)膜明顯增厚伴多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)，最大者直徑＞10 cm 伴壞死液化時，在排除網(wǎng)膜常見疾病的基礎(chǔ)上，應(yīng)考慮大網(wǎng)膜間質(zhì)瘤的可能。