顱內(nèi)外巨大溝通性神經(jīng)鞘瘤1 例

黃薈玉，張 勇，程敬亮，文萌萌（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052）

神經(jīng)鞘瘤是一種源于神經(jīng)鞘膜Schwann 細(xì)胞的良性腫瘤（極少惡變），生長(zhǎng)緩慢，又稱施萬(wàn)細(xì)胞瘤[1]，女性多于男性，多見(jiàn)于20～79 歲[2]，好發(fā)于脊椎、顱眶及頭頸部頸動(dòng)脈間隙，發(fā)生于顱內(nèi)者少見(jiàn)，且顱內(nèi)外溝通性者更少見(jiàn)。迄今，關(guān)于顱內(nèi)外溝通性腫瘤的報(bào)道較少，國(guó)內(nèi)僅15 篇，且絕大多數(shù)為手術(shù)方法及術(shù)后護(hù)理方法的創(chuàng)新，少數(shù)顱眶溝通性神經(jīng)鞘瘤的報(bào)道，頸靜脈孔區(qū)溝通性神經(jīng)鞘瘤只有2 例[3]。

病例男，7 歲。以“口角右側(cè)歪斜伴左耳聽(tīng)力下降1 年余”為主訴入院，1 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)口角歪斜伴左側(cè)聽(tīng)力下降，未就診治療；4 d 前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行MRI 檢查，示左側(cè)橋小腦角區(qū)占位性病變，為進(jìn)一步診治遂來(lái)我院。門診以“左側(cè)橋小腦角區(qū)占位”收入住院，患者自發(fā)病以來(lái)，神志清、精神可、睡眠正常、大小便正常、體質(zhì)量無(wú)明顯減輕。

MRI 檢查：第一次術(shù)前頭顱MRI 圖像示左側(cè)乳突區(qū)、橋小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)、延髓左旁見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2影（圖1，2），其內(nèi)欠均勻，左側(cè)聽(tīng)神經(jīng)干顯示欠佳，鄰近組織略受壓，黑水像呈稍高信號(hào)（圖3），DWI 示病變未見(jiàn)明顯彌散受限高信號(hào)（圖4）。靜脈注入Gd-DTPA 后，病變明顯不均勻強(qiáng)化（圖5，6），大小約60 mm×36 mm×46 mm（上下徑×左右徑×前后徑）。初步診斷：神經(jīng)源性腫瘤？ 頸靜脈球瘤？ 術(shù)后及第二次術(shù)前頭顱MRI 檢查示病變信號(hào)與第一次術(shù)前一致，但第二次術(shù)前病變較第一次術(shù)后病變?cè)龃蟆?/p>

首次手術(shù)：取左側(cè)乳突后乙狀竇前入路，暴露枕骨鱗部，鉆孔、打磨，暴露乙狀竇，封閉乳突氣房，形成約5 cm×5 cm的骨窗，于硬腦膜外乙狀竇前發(fā)現(xiàn)腫瘤，紅褐色，質(zhì)韌，血供豐富，生發(fā)于硬腦膜內(nèi)，向外侵入乳突骨質(zhì)，后顱窩底部見(jiàn)骨質(zhì)缺損，腫瘤經(jīng)此長(zhǎng)出顱外，分塊切除顱內(nèi)腫瘤，大小約50 mm×30 mm×40 mm，顱外腫瘤未切除。第二次手術(shù)：取下頜下切口，見(jiàn)腫瘤邊界清楚，包膜完整，質(zhì)較硬，灰紅色，血供一般。保護(hù)周圍血管及神經(jīng)，分塊切除顱底腫瘤，見(jiàn)顱底骨質(zhì)受腫瘤侵犯呈蜂窩狀，侵犯至顱底內(nèi)部分腫瘤殘余。

圖1 矢狀位T1WI 示顱底及顱內(nèi)不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1信號(hào)。圖2 軸位T2WI 示左側(cè)橋小腦角區(qū)、延髓旁見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)欠均勻；乳突區(qū)片狀長(zhǎng)T2信號(hào)。圖3 軸位黑水像示病變呈稍高信號(hào)，乳突區(qū)呈高信號(hào)。圖4 軸位DWI 示病變未見(jiàn)明顯彌散受限高信號(hào)。圖5，6 軸位及矢狀位增強(qiáng)圖像示病變明顯不均勻強(qiáng)化。圖7，8 病理圖片（HE）示上皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞相互移行，瘤細(xì)胞異型性明顯，可見(jiàn)核分裂象，呈巢狀分布，周圍可見(jiàn)纖細(xì)的纖維分隔。

病理：首次病理肉眼見(jiàn)灰紅灰黃碎組織一堆，大小約45 mm×40 mm×22 mm，質(zhì)軟（圖7），診斷：神經(jīng)鞘瘤；第二次病理見(jiàn)灰白灰黃碎組織一堆，大小約65 mm×22 mm×40 mm，局部可見(jiàn)包膜，切面灰白灰黃，質(zhì)中。鏡下見(jiàn)上皮細(xì)胞和梭形細(xì)胞相互移行，瘤細(xì)胞異型性明顯，可見(jiàn)核分裂象，呈巢狀分布，周圍可見(jiàn)纖細(xì)的纖維分隔（圖8）。免疫組織化學(xué)：S-100（+），SOX-10（+），EMA（-），P16（+），GFAP（-），Ki-67（2%+）。診斷：神經(jīng)鞘瘤，另見(jiàn)少量皮膚組織，其下膠原纖維增生，符合瘢痕。

討論神經(jīng)鞘瘤臨床常表現(xiàn)為神經(jīng)受累及壓迫癥狀，發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)的神經(jīng)鞘瘤向顱內(nèi)外雙向生長(zhǎng)，形成顱內(nèi)外溝通性腫瘤，由于瘤體巨大，壓迫周圍組織及顱神經(jīng)，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀。本例患者為7 歲男童，以口角歪斜伴聽(tīng)力下降為首發(fā)癥狀，MRI 示左側(cè)乳突區(qū)、橋小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)、延髓左旁巨大的顱內(nèi)外溝通性不規(guī)則團(tuán)塊，呈啞鈴狀，且腫瘤生長(zhǎng)迅速，破壞顱底骨質(zhì)，極為罕見(jiàn)。

頸靜脈孔區(qū)顱內(nèi)外溝通性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)注意與頸靜脈球瘤相鑒別。頸靜脈球瘤以搏動(dòng)性耳鳴、聽(tīng)力下降為主要臨床癥狀，亦可伴面癱、舌抽動(dòng)、咽部異物感等，其生長(zhǎng)隱匿，部位深，送檢病理標(biāo)本常為不規(guī)則碎塊狀，難以觀察到包膜。而神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為顱神經(jīng)癥狀如聽(tīng)力下降、面癱、聲音嘶啞、吐詞不清、吞咽困難、飲水嗆咳等。兩者臨床表現(xiàn)類似，難以診斷，應(yīng)結(jié)合影像及病理等實(shí)驗(yàn)室檢查。兩者在CT 上均可見(jiàn)瘤體侵犯顱底骨質(zhì)，骨質(zhì)缺損，但MRI 表現(xiàn)不盡相同，神經(jīng)鞘瘤多為圓形，呈略長(zhǎng)T1、較長(zhǎng)T2信號(hào)；頸靜脈球瘤則呈球形或分葉狀，其內(nèi)均可見(jiàn)數(shù)條粗細(xì)不一的流空血管，表現(xiàn)為胡椒鹽征即長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)內(nèi)見(jiàn)更長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2片狀信號(hào)影。本例患者在T2WI 及增強(qiáng)圖像上均表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，類似頸靜脈球瘤的胡椒鹽征，因此術(shù)前難以確診。

綜上，發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)的顱內(nèi)外溝通性腫瘤表現(xiàn)為類似胡椒鹽征時(shí)，要考慮神經(jīng)鞘瘤的可能，并注意密切觀察有無(wú)惡變傾向。