李文坤 吳靜 宿慧 劉揆亮 王滄海
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院消化內(nèi)科,北京 100038
【提要】 重癥急性胰腺炎(SAP)是消化科常見(jiàn)的急危重癥,除胰腺自身炎癥外,常累及胰周及其他器官、系統(tǒng)。SAP并發(fā)乳糜胸、乳糜腹者臨床較為少見(jiàn),其診斷并不困難,胸(腹)腔積液乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性、三酰甘油>1.24 mmol/L(110 mg/dL)即可明確診斷,但其治療相對(duì)棘手,治療效果因病因不同而差異較大,部分患者反復(fù)胸、腹腔積液,嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。通過(guò)本例報(bào)道,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn),為SAP后并發(fā)乳糜腹、乳糜胸的臨床診療提供參考。
患者女,61歲。因“上腹痛4月余,胸悶、腹脹3月余”入院?;颊?個(gè)月前因進(jìn)油膩食物出現(xiàn)持續(xù)上腹劇痛,伴排氣、排便減少,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血淀粉酶569 U/L,脂肪酶1 614 U/L,腹部CT提示胰腺腫大、胰周大量液體滲出,診斷為“重癥急性胰腺炎”。予禁食、胃腸減壓、抑制胰腺分泌、抗感染、擴(kuò)容等治療3 d后腹痛緩解,但出現(xiàn)腹脹、呼吸困難,行CT示胰腺水腫、腹腔及雙側(cè)胸腔積液。行胸腔閉式引流,引流液為黃色清亮液。引流液實(shí)驗(yàn)室檢查:乳糜試驗(yàn)陰性,總蛋白45 g/L,三酰甘油0.36 mmol/L,總膽固醇2.42 mmol/L,淀粉酶39 U/L,乳酸脫氫酶230 U/L,腺苷脫氨酶2.9U/L。引流后患者胸悶、腹脹緩解,出院。2個(gè)月前再次出現(xiàn)腹脹、呼吸困難,影像學(xué)檢查提示雙側(cè)胸腔大量積液、腹腔少量積液,予抗感染、抑酸及營(yíng)養(yǎng)支持,并行胸腔閉式引流,胸水乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性。經(jīng)多次引流胸腔積液均為乳糜性,轉(zhuǎn)診于我院。行雙側(cè)胸腔穿刺引流及超聲引導(dǎo)下盆腔穿刺引流。多次引流液均乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性,比重1.028~1.030,三酰甘油5.82~6.58 mmol/L,總膽固醇2.83~3.16 mmol/L,總蛋白34.9~39.1 g/L,SAAG為6.2 g/L,乳酸脫氫酶89~92 U/L,腺苷脫氨酶4~5 U/L,CA125 516.2~1236.5 U/ml,細(xì)胞計(jì)數(shù)0.58~1.40×109/L,以單核細(xì)胞為主(91%~98%),細(xì)菌培養(yǎng)及濃縮找抗酸桿菌均為陰性,病理檢查未見(jiàn)惡性細(xì)胞,診斷為乳糜性積液。行磁共振縱隔平掃未明確顯示胸導(dǎo)管,右側(cè)靜脈角區(qū)異常管腔匯聚;核素淋巴顯像示雙下肢淋巴回流稍減慢,左靜脈角未顯示;胸導(dǎo)管超聲提示左頸段胸導(dǎo)管管腔通暢。外科行直接淋巴管造影示左下肢、左淋巴管數(shù)量較多,迂曲擴(kuò)張,結(jié)構(gòu)紊亂,腹膜后淋巴管極度擴(kuò)張,走形迂曲,結(jié)構(gòu)紊亂,沿脊柱雙側(cè)上行至胸11水平后造影劑無(wú)法上行,胸導(dǎo)管主干結(jié)構(gòu)消失,未見(jiàn)代償支形成,可見(jiàn)大量造影劑沿腰2~5水平反流。術(shù)后胸腹高分辨CT示腹膜后及雙膈面可見(jiàn)造影劑外漏(圖1)。予低脂飲食、利尿等治療,胸水量未見(jiàn)明顯減少,轉(zhuǎn)入我院淋巴外科,予完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)支持、利尿及保肝等治療,積液量未再增加。3周后行左側(cè)胸膜腔粘連術(shù),胸悶、憋氣癥狀明顯緩解,擇期行右側(cè)胸膜腔粘連術(shù)后出院。
圖1淋巴管造影術(shù)后胸腹部平掃CT見(jiàn)胸腔、盆腔液性密度影(1A);雙側(cè)膈面可見(jiàn)大片造影劑漏出(1B),胸導(dǎo)管未見(jiàn)明確顯示,縱膈、左側(cè)靜脈角未見(jiàn)顯影,雙肺下葉局限性不張;左腹股溝、雙髂窩雙腰干、乳糜池淋巴管數(shù)量增多,形態(tài)增寬、迂曲;腹膜后散在造影劑顯影(1C)
討論乳糜胸、乳糜腹是乳糜被淋巴系統(tǒng)吸收后經(jīng)正?;蚱屏训牧馨凸苈┤胄厍?、腹腔而形成,其發(fā)病率較低,國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率占同期住院患者的比例為1/16 700~1/187 000[1-2]。Browse等[3]總結(jié)乳糜腹的發(fā)病機(jī)制如下:(1)乳糜自淋巴管-腹膜漏口直接漏出,這多與腹膜后淋巴管異常密切相關(guān);(2)乳糜經(jīng)腹膜后巨淋巴管壁漏出,此時(shí)多無(wú)肉眼可見(jiàn)的漏口;(3)由于胸導(dǎo)管、乳糜池及腸系膜基部淋巴管機(jī)械性梗阻,致腸壁及腸系膜淋巴管擴(kuò)張,乳糜經(jīng)擴(kuò)張的管壁細(xì)胞間隙漏入腹腔。乳糜胸的形成機(jī)制:(1)類(lèi)似于乳糜腹的形成機(jī)制,由胸腔淋巴回流系統(tǒng)漏入胸腔形成;(2)繼發(fā)于乳糜腹,即胸腔負(fù)壓使乳糜性腹水通過(guò)膈肌的自然通道進(jìn)入胸腔[4]。
乳糜性積液的診斷并不困難,診斷s性胸腹穿刺及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查是確診該病的可靠方法,診斷標(biāo)準(zhǔn)為乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性,甘油三酯>1.24 mmol/L(110 mg/dL)[5-6];影像學(xué)檢查,核素淋巴顯像因其無(wú)創(chuàng)性、可重復(fù)性,為淋巴系統(tǒng)檢查的首選;直接淋巴管造影(direct lymphangiography, DLG)對(duì)淋巴系統(tǒng)結(jié)構(gòu)及淋巴液漏出位置顯示較核素淋巴顯像更為清楚,是淋巴系異常診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[1,7-8],DLG后CT掃描作為補(bǔ)充可更好地顯示DLG后相關(guān)的延時(shí)效應(yīng)[9]。近年來(lái)淋巴系統(tǒng)核磁共振、口服13C-軟脂酸也被應(yīng)用于診斷[1,10]。
乳糜性疾病的治療主要包括:(1)原發(fā)病治療。對(duì)于腫瘤疾病可采取手術(shù)、放療和化療;對(duì)于結(jié)核患者采取規(guī)范的抗結(jié)核治療。(2)非手術(shù)治療。淋巴系統(tǒng)具有較強(qiáng)的自愈功能,一般首選非手術(shù)治療,主要包括禁食或低脂飲食、中鏈脂肪酸飲食、完全胃腸外營(yíng)養(yǎng),生長(zhǎng)抑素及其類(lèi)似物也用于該病的治療;穿刺引流早期多用于診斷,但長(zhǎng)期大量放液副作用較大,不建議反復(fù)引流。(3)手術(shù)。非手術(shù)治療4~6周后無(wú)效者可選擇手術(shù)治療,手術(shù)方式主要有胸導(dǎo)管結(jié)扎、淋巴靜脈吻合術(shù)、胸膜粘連術(shù)、病變腸段切除術(shù)等[1,3,11]。
重癥急性胰腺炎(SAP)為消化內(nèi)科常見(jiàn)急危重癥之一,可繼發(fā)胸腹腔積液,但乳糜性積液病例相對(duì)較少,檢索國(guó)內(nèi)文獻(xiàn),近10年共有8例SAP并發(fā)乳糜腹的報(bào)道,未見(jiàn)SAP同時(shí)合并乳糜腹和乳糜胸的報(bào)道。結(jié)合該病例及既往文獻(xiàn)報(bào)道,分析可能機(jī)制如下:(1)解剖位置:胰腺橫置于第1~2腰椎體前方,乳糜池位于第1、2腰椎椎體前方、主動(dòng)脈與下腔靜脈之間[1],二者之間存在重疊;(2)機(jī)械壓迫:SAP致胰腺腫大,并常并發(fā)炎性胸腹腔積液、胰腺假性囊腫,壓迫乳糜池、胸導(dǎo)管及周?chē)馨凸?,淋巴回流阻力增加,?dǎo)致乳糜漏出;(3)化學(xué)性損傷:胰腺分泌物漏入腹腔腐蝕淋巴系統(tǒng),產(chǎn)生乳糜漏[1,12-13]。上述8例SAP并發(fā)乳糜腹的報(bào)道中6例接受了禁食、完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)、生長(zhǎng)抑素等非手術(shù)治療,2例行胰腺壞死組織清創(chuàng)+非手術(shù)治療,均痊愈出院。由此可見(jiàn),乳糜腹的治療應(yīng)首先采用內(nèi)科治療,若無(wú)效再選擇手術(shù)治療。另外與本病例相似,其中6例明確為腹痛、腹脹等SAP癥狀緩解后出現(xiàn)乳糜腹,最長(zhǎng)時(shí)間間隔達(dá)15個(gè)月,病因未能明確,需進(jìn)一步探討。
本例患者在完善了淋巴系統(tǒng)一系列的影像學(xué)檢查(包括直接淋巴管造影+DLG后CT掃描、核素淋巴顯像、胸導(dǎo)管核磁及胸導(dǎo)管超聲)明確乳糜池及胸導(dǎo)管缺如,且DLG后CT掃描明確淋巴液漏出位置為腹膜后,說(shuō)明DLG+DLG后CT掃描可能對(duì)乳糜性疾病的診斷具有重要意義。除腹膜后外,雙膈面也可見(jiàn)造影液漏出,從側(cè)面提示了并發(fā)乳糜性胸腔積液的形成機(jī)制。另外,小腸淋巴管擴(kuò)張癥也可表現(xiàn)為乳糜腹、乳糜胸等,行直接淋巴管造影及DLG后CT掃描未見(jiàn)腸壁淋巴管擴(kuò)張、腸腔內(nèi)無(wú)造影劑漏入,可除外該病。由此可見(jiàn)直接淋巴管造影+DLG后CTG掃描對(duì)于乳糜性胸腔積液病因的鑒別診斷有重要意義[14]。
根據(jù)上述文獻(xiàn),分析該患者的發(fā)病機(jī)制如下:在先天淋巴系統(tǒng)異常的基礎(chǔ)上,SAP及繼發(fā)病變壓迫、損傷腹部淋巴管,導(dǎo)致乳糜液漏入腹膜后,乳糜液經(jīng)膈肌自然孔道進(jìn)入胸腔、沿腹膜后薄弱處流入盆腔而形成積液。該患者的治療包括完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)、低脂飲食、利尿及保肝等,后行左側(cè)胸膜腔粘連術(shù)。隨訪中患者擅自引流大量胸水,導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)狀態(tài)及免疫功能均較差,證實(shí)了治療中不應(yīng)長(zhǎng)期反復(fù)引流漿膜腔積液。
利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突