顳骨腱鞘巨細(xì)胞瘤1例

呂培培，張新明，谷梅蘭，張單霞，肖新廣

(鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450000)

圖1 GCTTS影像學(xué)表現(xiàn) A.軸位增強(qiáng)CT示左側(cè)顴弓、顳骨、蝶骨多發(fā)骨皮質(zhì)膨脹性骨質(zhì)破壞，周圍不均勻強(qiáng)化軟組織密度影，左側(cè)中耳部分骨質(zhì)缺如； B.MR T1WI示左顳部軟組織腫脹，信號(hào)混雜； C.增強(qiáng)T1WI示病灶呈不均勻強(qiáng)化 圖2 病理圖 胞漿豐富大細(xì)胞，大量色素沉積(HE，×200)

患者女，33歲，因“左側(cè)面部隆起、顳頜關(guān)節(jié)疼痛2年，左側(cè)外耳道腫脹10天”入院。CT：左側(cè)顳骨、蝶骨及顴弓呈膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影(圖1A)，呈明顯不均勻環(huán)形及片狀強(qiáng)化，周圍見(jiàn)紆曲血管影。MRI：左側(cè)中顱窩底不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜T1(圖1B)、混雜T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，顴弓、蝶骨及顳骨骨質(zhì)破壞，左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)受侵形態(tài)失常，病灶邊界欠清晰，與周圍軟組織分界欠清；增強(qiáng)后病灶呈環(huán)、片狀不均勻強(qiáng)化(圖1C)?？紤]左顳部占位，惡性可能。行顳骨占位活檢術(shù)+筋膜組織瓣成形術(shù)。大體病理：顳骨新生物，灰紅、灰黃色碎組織。免疫組化：CD68(部分+)、CK(-)、Desmin(±)、HMB45(-)、Melan-A(-)、S-100(-)、S0X10(-)、Vim(+)、Ki-67(<5%+)。病理診斷：顳骨腱鞘巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath, GCTTS;圖2)。

討論GCTTS是起源于關(guān)節(jié)滑膜、滑囊、腱鞘的一組病變，多為良性，較少見(jiàn)，多見(jiàn)于青壯年女性，起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者多因無(wú)意發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性結(jié)節(jié)或腫塊而就診。本病好發(fā)于手指等小關(guān)節(jié)，較少累及顳頜關(guān)節(jié)。2013版WHO軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)將GCTTS分為局限型、彌漫型及惡性。局限型以青壯年常見(jiàn)，好發(fā)于指、趾等小關(guān)節(jié)周圍；彌漫型以20～50歲成人多見(jiàn)，多累及膝、踝、髖等負(fù)重大關(guān)節(jié)，有浸潤(rùn)生長(zhǎng)、復(fù)發(fā)率高等特點(diǎn)；惡性GCTTS目前報(bào)道較少。MRI多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)旁軟組織病灶，呈混雜等T1、T2信號(hào)，可見(jiàn)短T1短T2信號(hào)，與其內(nèi)含鐵血黃素、腫瘤壞死等有關(guān)；增強(qiáng)掃描病灶多呈明顯強(qiáng)化。CT則可清晰顯示腫瘤周圍骨質(zhì)受壓或破壞程度。確診GCTTS仍依賴病理學(xué)檢查。