子宮良性平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移1例

李偉大，趙奮華

（義烏天祥醫(yī)療東方醫(yī)院 放射科，浙江 金華 322000）

子宮良性平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移（pulmonary benign metastasizing leiomyomatosis，PBML）于1939年首先報(bào)道[1]，臨床上非常罕見。筆者收治經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的1例PBML，分析其臨床、病理及CT表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，37歲，發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)5年余，于2018年3月28日至本院就診后收住入院。患者于2012年4月行胸部CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左肺下葉結(jié)節(jié)灶，當(dāng)時(shí)有少許咳嗽，未予重視治療。2018年3月行胸部CT檢查示兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)增多增大。10年前曾行子宮肌瘤剔除術(shù)，5年前再次行子宮肌瘤剔除術(shù)。體檢：雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，腹平軟，無壓痛及反跳痛，腹部可及15 cm陳舊性手術(shù)疤痕及腔鏡疤痕。實(shí)驗(yàn)室檢查（2018年3月29日）：WBC 4.01×109/L；腫瘤標(biāo)志物：AFP 1.69 ng/mL（正常值0～13.6 ng/mL），CEA 0.51 ng/mL（正常值0～5 ng/mL），CA12562.48 U/mL（正常值0～35 U/mL），CA15-315.4 U/mL（正常值0～28.5 U/mL），CA19-916.4 U/mL（正常值0～39 U/mL），β-HCG＜0.100 mIU/mL（正常值0～10 mIU/mL）。胸部CT平掃（2018年3月11日）：兩肺多發(fā)類圓形高密度影，直徑2～5 mm，邊界清楚光滑，密度均勻（見圖1）。CT診斷：兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)灶，需高度警惕轉(zhuǎn)移性腫瘤可能，建議結(jié)合腫瘤指標(biāo)及其他檢查。手術(shù)及病理所見：在我院行全麻下單孔電視胸腔鏡手術(shù)（single-port video-assisted thoracic surgery，single-port VATS）下左下肺楔形切除術(shù)，術(shù)中探查胸腔內(nèi)無明顯滲液，左下肺與胸腔局部粘連，肺質(zhì)地一般，未及明顯腫塊及胸膜凹陷，縱隔淋巴結(jié)無明顯腫大。顯微鏡下：肺組織間梭形細(xì)胞增生呈束狀、編織狀排列，細(xì)胞核兩端鈍圓，胞漿嗜酸（見圖2）。免疫組織化學(xué)檢查：MSA+，CD34-，CD10-，CK-，S100-， ER+，PR+，Ki-67＜3%。診斷： （左下肺）子宮平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移。

2 討論

PBML好發(fā)于育齡期婦女，可能與育齡婦女體內(nèi)性激素分泌失調(diào)有關(guān)[2]，患者多有子宮平滑肌瘤手術(shù)史[3]，常于子宮肌瘤術(shù)后3個(gè)月～20年發(fā)生[4]。PBML的發(fā)病機(jī)制現(xiàn)在比較一致的觀點(diǎn)是由于子宮肌瘤手術(shù)后導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞經(jīng)血管播散到肺內(nèi)，但也有文獻(xiàn)[5]報(bào)道少數(shù)病例并無子宮肌瘤手術(shù)史。本例患者于10年前、5年前分別行2次子宮肌瘤剔除術(shù)。PBML具有與子宮原發(fā)腫瘤相似的組織病理學(xué)形態(tài)，都是良性平滑肌瘤組織。同子宮平滑肌瘤一樣，PBML也是一種激素依賴性病變，免疫組織化學(xué)檢查示雌激素受體（estrogen receptor，ER）、孕激素受體（progesterone receptor，PR）表達(dá)陽性，絕經(jīng)后常停止生長，不少研究認(rèn)為內(nèi)分泌治療有效[2]。而子宮外的平滑肌瘤ER、PR為陰性，對(duì)抗雌激素治療無效?；颊叨酂o臨床癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)可有咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。PBML的CT多表現(xiàn)為兩肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)的大小不等，大者可達(dá)150 mm以上[6]，形態(tài)多呈圓形或類圓形，密度均勻，多無鈣化，邊界清楚光滑，無毛刺，可有分葉、空洞[7]，隨訪復(fù)查結(jié)節(jié)可以增多增大，但結(jié)節(jié)的增長速度緩慢[8]，本例患者隨訪時(shí)間近6年，最大結(jié)節(jié)也僅為5 mm。PBML增強(qiáng)掃描的特征在大部分的文獻(xiàn)報(bào)道中均可見強(qiáng)化，部分為明顯強(qiáng)化[7]。PBML多無胸水，也無肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大[9]，這些征象有助于與其他惡性腫瘤的肺轉(zhuǎn)移相鑒別。

圖1 患者胸部CT平掃圖像

圖2 術(shù)后肺組織病理檢查結(jié)果（HE，×200）

總之，影像上PBML與其他惡性腫瘤的肺轉(zhuǎn)移不易區(qū)別，當(dāng)有子宮肌瘤特別是子宮肌瘤手術(shù)史的育齡期婦女，在發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)酷似轉(zhuǎn)移性腫瘤的結(jié)節(jié)或腫塊，結(jié)合患者無明顯臨床癥狀，無胸水，也無肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大，臨床上又未能找到原發(fā)惡性腫瘤時(shí)，要考慮到PBML的可能性，該病的確診有賴于穿刺活檢或手術(shù)后病理學(xué)檢查及免疫組織化學(xué)檢查。