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    先天性高鐵血紅蛋白血癥1例個案報道

    2019-03-27 11:42:32劉燕輝
    健康大視野 2019年5期
    關鍵詞:紫紺發(fā)紺肢端

    劉燕輝

    【關鍵詞】先天性高鐵血紅蛋白血癥

    【中圖分類號】R553.7 【文獻標識碼】A 【文章編號】1005-0019(2019)05--01

    先天性高鐵血紅蛋白血癥,屬常染色體隱性遺傳性疾病,通常患者的還原性煙酰胺腺嘌呤二核苷酸-細胞色素b5還原酶(b5R)缺陷導致高鐵血紅蛋白血癥。編碼b5R的基因全長約31kb,有9個外顯因子和8個內含子,定位于22號常染色體長臂。其臨床表現(xiàn):由b5R缺陷導致的遺傳性高鐵血紅蛋白血癥分型;1. Ⅰ型(紅細胞型):很少見,酶缺陷僅限于紅細胞內,臨床上僅表現(xiàn)為皮膚、黏膜發(fā)紺,患者壽命一般不受影響;2.Ⅱ型:Ⅱ型患者則以體內所有細胞存在酶缺陷為特征,臨床癥狀除發(fā)紺外,還有智力發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂及多臟器功能損傷等,大多數(shù)患者生存期短。1845年Francois首先報道。本文結合實際案例,對先天性高鐵血紅蛋白血癥患者臨床診斷治療進行分析,為臨床實踐提供參考。

    1 案例資料

    最近我院收治一例。報告如下:患者黃某,男性,34歲, 患者2018年08月23日 19時22分因從約4米左右高處墜落致傷全身多處入院。入院查體一般情況差。全身皮膚稍青紫,肢端發(fā)紺。T:36.1 ℃; P:72次/分; R:21次/分;BP:90/60mmHg;SPO2:55%。詢問患者無明顯喘息、呼吸困難及頭暈頭昏等不適。入院后CT及腹部彩超檢查提示:脾內不均質混合性回聲,腹、盆腔積液,急診行剖腹探查+脾切除術,術中血液呈巧克力樣棕色,氧飽波動于70%-85%之間,請ICU醫(yī)師急會診行纖支鏡檢查,鏡下未見異物,無明顯痰液,氣道粘膜無明顯異常。術中可見腸系膜、腸管青紫,仔細探查未見明顯腸壞死。

    術畢因氧飽低,轉入ICU繼續(xù)治療。入ICU時SPO2:54%。監(jiān)測動脈血氣分析:pH:7.329、PO2:119mmHg、PCO2:45.7mmHg、Lac:1.9mmol/L、BE-:2.1mmol/L、cHCO3-:24mmol/L。2018年08月24日 17時23分SPO2:53%,動脈血氣分析:pH:7.370、PO2:86.2mmHg、PCO2:43.4mmHg、Lac:3.8mmol/L、PO2/FiO2:261mmHg。于當日17:50分患者無呼吸困難,仔細吸凈氣管及口腔內分泌物后,拔除氣管導管,以鼻導管給氧3L/min。拔管后患者呼吸、循環(huán)平穩(wěn),無呼吸困難,監(jiān)測:P:100次/分,R:19次/分,BP:125/74mmHg,SPO2:87%,脫機拔管順利。2018年08月24日患者血氧飽和度波動于:40%-92%之間。動脈血氣分析:pH:7.370、PO2:81.1mmHg、PCO2:40.3mmHg、Lac:3.2mmol/L、BE-:1.9mmol/L、cHCO3-:23.3mmol/L、PO2/FiO2:270mmHg,P:50(act) 46.78mmHg,患者持續(xù)存在血氧飽和度低,肢端及口唇發(fā)紺,追問患者家屬,患者的親屬(患者父親、奶奶,2個姑姑及患者女兒)均存在血氧飽和度低以及肢端發(fā)紺情況,但正?;顒蛹斑\動無呼吸困難癥狀??紤]患者為先天性高鐵血紅蛋白血癥可能,但因患者有外傷病史,需排外肺血管損傷(如創(chuàng)傷性肺動脈瘤)所致血氧飽和度低,行肺動脈CTA檢查未見明顯異常。2018年08月25日 :SPO2 :43%-91%,動脈血氣分析:pH:7.442、PO2:101mmHg、PCO2:39.0mmHg、Lac:2.1mmol/L、BE:2.3mmol/L、cHCO3-:26.6mmol/L、AG:10.5mmol/L、AaDpO2:53.0mmHg、mOsm:286.3sm/Kg,PO2/FiO2:305mmHg,2018年08月26日 09時20分轉入普外科繼續(xù)治療。T37.5 ℃,P96次/分,R18次/分,BP120/77mmHg,PO2 :36%,持續(xù)氧療,肢端及口唇持續(xù)發(fā)紺。2018年08月27日SPO2在34%- 54%之間波動,持續(xù)氧療,肢端及口唇持續(xù)發(fā)紺。2018年08月28日SPO2在30%- 58%之間波動,持續(xù)氧療,肢端及口唇持續(xù)發(fā)紺,經(jīng)特殊病例討論后,給停止氧氣吸入,患者肢端及口唇持續(xù)發(fā)紺,無加重情況?;颊哂?018年09月06日除肢端及口唇持續(xù)發(fā)紺外,治愈出院。

    上文針對患者治療經(jīng)過及各項監(jiān)測指標,臨床表現(xiàn)來闡述了這一個案病例。

    診斷的依據(jù):1. 皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺,正?;顒蛹斑\動無呼吸困難癥狀。2.有家族史,持續(xù)性紫紺多年。3.氧療難以糾正低氧血癥。4.取末梢血一滴于紙上,血液呈巧克力樣棕色,空氣中1分鐘仍不變?yōu)轷r紅色,實驗室檢查細胞色素b5還原酶活性降低。

    治療:本例患者屬于Ⅰ型高鐵血紅蛋白癥。先天性NADH=Met-Hb還原酶系統(tǒng)缺乏并不一定需要治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb的含量。靜脈注射亞甲藍對于糾正本病高鐵血紅蛋白非常有效,但不宜長期使用?;颊邞苊饨佑|苯胺衍生物,硝酸鹽和其他一些在正常人藥物可引發(fā)高鐵血紅蛋白血癥的藥物。

    2 討論

    2.1 鑒別診斷:(1)、排除心肺功能異常等其他可能出現(xiàn)皮膚、口唇粘膜、甲床呈明顯紫紺的疾??;(2)、患者通常有家族史,持續(xù)性紫紺,除劇烈運動外正?;顒蛹斑\動無呼吸困難癥狀;(3)、氧療難以糾正紫紺;(4)、血液呈巧克力樣棕色。

    2.2 治療:(1)、治療中靜脈注射亞甲藍非常有效,但不宜長期使用;(2)、護理中:①護士應及時向患者針對硝酸鹽和其他一些在正常人體藥物可引發(fā)高鐵血紅蛋白血癥的藥物進行干預宣教;②避免接觸苯胺衍生物;③鼓勵患者多進食高維生素C的食物;④給予心理疏導。

    2.3 本病早期診斷是治療的關鍵,早期治療,預后好,不影響壽命,也不影響生活質量,如診斷不明,失去搶救時機,可造成死亡。

    2.4 本病較為特殊,臨床上較少見,以上診斷及治療過程僅供同行參考。

    參考文獻

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    陳文彬 潘祥林.診斷學.第6版.人民衛(wèi)生出版社.

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