顱內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤1例

柯曉艾，周 青，韓 蕾，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 顱內(nèi)FH A.MR平掃T1WI； B.MR平掃T2WI； C.MR增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×200)

患兒男，6歲，以“無明顯誘因突發(fā)間斷性言語障礙3天”入院。MRI：左側(cè)顳葉皮層可見25 mm×26 mm×28 mm團(tuán)塊狀等、稍長(zhǎng)T1等T2信號(hào)，邊界清晰，內(nèi)部信號(hào)均勻，周圍腦組織輕度水腫(圖1A、1B)；DWI示病灶輕度彌散受限；增強(qiáng)T1WI顯示病灶均勻明顯強(qiáng)化，與硬腦膜呈寬基底相連(圖1C)。MRI診斷：左側(cè)額顳葉占位，考慮淋巴瘤。行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見病灶位于顳葉皮層，呈類圓形，部分侵及硬腦膜，瘤體與周圍腦組織有邊界但不明確，腫瘤質(zhì)地中等，血供中等。術(shù)后病理：腫瘤由短梭形成纖維細(xì)胞及散布其間的組織細(xì)胞、花環(huán)狀多核巨細(xì)胞構(gòu)成，伴大量慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1D)。免疫組化：Vimentin(+)，CD68(+)，CD34(+)，GFAP(-)，S-100(-)，EMA(-)，Syn(-)，Desmin(-)，Ki-67(陽性細(xì)胞<10%)。病理診斷：顱內(nèi)纖維組織細(xì)胞瘤(fibrous histiocytoma， FH)。

討論FH是一種中胚層間葉組織來源的良性腫瘤，由組織細(xì)胞及成纖維細(xì)胞構(gòu)成，骨骼、皮膚、肺、胃腸道、腎、腦等處均可發(fā)生，多見于真皮、軟組織和骨。中樞神經(jīng)系統(tǒng)FH罕見。顱內(nèi)FH可位于腦實(shí)質(zhì)、硬腦膜或起自顱底、翼腭窩并累及腦組織，以男性多見，年齡多集中在10歲以下，本例為6歲男性患兒。腫瘤位置、大小及其占位效應(yīng)決定顱內(nèi)FH的臨床表現(xiàn)。本例患兒臨床表現(xiàn)為間斷性言語障礙，系因腫瘤侵及左側(cè)顳葉所致。MRI上顱內(nèi)FH多表現(xiàn)為等T1等、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，且信號(hào)多均勻，邊界清晰，瘤周可伴或不伴水腫帶，多數(shù)腫瘤內(nèi)毛細(xì)血管豐富；增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，部分較大腫瘤內(nèi)可發(fā)生囊變、壞死，平掃表現(xiàn)為不均勻混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，瘤體與硬腦膜相連時(shí)，增強(qiáng)掃描可于部分病例發(fā)現(xiàn)“腦膜尾征”。顱內(nèi)FH的MRI信號(hào)特點(diǎn)與其組織病理學(xué)特征相關(guān)，隨成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞在瘤體中所占比例不同，MRI信號(hào)表現(xiàn)有所不同，當(dāng)成纖維細(xì)胞占比較多時(shí)，T2WI呈等或稍低信號(hào)。顱內(nèi)FH影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，與腦膜起源的其他腫瘤難以鑒別，最終確診需依靠病理學(xué)檢查。