肥厚性梗阻型心肌病誤診冠心病一例

寇宗科，王延震，梁天香，甘義榮，張?jiān)讫?，冒銳，謝定雄

甘肅省心血管病研究所，甘肅 蘭州 730050

1 臨床資料

患者，男性，60歲，已婚。因“發(fā)作性胸悶、頭暈、心前區(qū)疼痛6月余，加重3天”入院。既往“高血壓3級極高危組”病史。曾就診于外院行冠脈CTA檢查明確診斷為“冠脈粥樣硬化性心臟病”，病建議進(jìn)一步手術(shù)治療。此次來院緣于患者入院前活動(dòng)后再次出現(xiàn)出現(xiàn)胸悶、心前區(qū)疼痛等不適。胸痛向左側(cè)手臂放射。患者為求進(jìn)一步診療就診我科門診，門診以“冠心病不穩(wěn)定性心絞痛”收住入院。入院查體：急性重病容，面色蒼白，神清語利，口唇無發(fā)紺。頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心界無擴(kuò)大，心率66次/分，律齊，心音低鈍，胸骨左緣第3肋間可聞及3/6級收縮期吹風(fēng)樣雜音，未聞及心包摩擦音。肝脾未觸及，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出，腦膜刺激征陰性。心電圖示：竇性心動(dòng)過緩，左室肥厚伴勞損。根據(jù)患者胸痛性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間、發(fā)作及緩解因素，高血壓3級極高危組、吸煙、年齡等高危因素，以及既往外院冠脈CTA檢查結(jié)果，考慮冠心病可能較大。遂急診安排冠脈造影檢查。結(jié)果提示：前降支輕度病變。根據(jù)造影檢查結(jié)果，常規(guī)判定患者冠脈狹窄程度尚未達(dá)到致心肌缺血缺氧、心絞痛頻繁發(fā)作的程度。為求進(jìn)一步明確胸痛原因，進(jìn)一步完善檢查。胸部CT檢查提示：慢性阻塞性肺疾病、胸膜肥厚、主動(dòng)脈壁及冠狀動(dòng)脈壁鈣化等。彩超心臟檢查提示：左室非對稱性肥厚（室間隔厚度:左室游離壁厚度＞1.3:1），左室流出道狹窄，壓力階差20 mmHg。（安靜狀態(tài)下）。激發(fā)試驗(yàn)后再次超聲心臟檢查提示：左室非對稱性肥厚（室間隔厚度：左室游離壁厚度＞1.3:1），左室流出道狹窄（過狹窄處流速458 cm），壓力階差82 mmHg。二尖瓣前葉心臟收縮期前移5 mm（SAM陽性，1級）。根據(jù)上述檢查，追問病史，患者既往有快速行走及勞累后暈厥倒地病史，考慮患者胸悶、心前區(qū)疼痛、暈厥倒地為“肥厚性梗阻型心肌病”所致。隨進(jìn)一步完善檢查擇期行“左室流出道疏通術(shù)”術(shù)手術(shù)治療，術(shù)程順利，術(shù)后復(fù)查彩超心臟提示：肥厚性梗阻型心肌病，改良Morrow術(shù)后：左室流出道拓寬，流速112 cm/s，PG 5 mmHg?；颊呋顒?dòng)后胸悶、心前區(qū)疼痛等不適完全緩解。

2 討論

2.1 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病心絞痛發(fā)作誘發(fā)因素多為勞累、飽食、情緒激動(dòng)等，胸痛持續(xù)時(shí)間3-5分鐘，休息后或含服硝酸甘油片癥狀緩解。該患者完全符合。入院后完善血液實(shí)驗(yàn)室檢查后冠狀動(dòng)脈造影檢查提示:前降支輕度病變?；颊吖诿}輕度病變尚不能構(gòu)成心臟能量及氧供供需不平衡，活動(dòng)后即可出現(xiàn)胸悶、氣短、心前區(qū)疼痛等不適，初步排除冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病診斷。

2.2 肥厚型心肌病又稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄。主要病理改變?yōu)榧〔渴议g隔非對稱性肥厚，肥厚肌塊向左室腔內(nèi)凸出，多伴有收縮期二尖瓣前葉向前移動(dòng)（SAM征），導(dǎo)致左室流出道排血受阻，左室腔變小，左室舒張功能受損。左室流出道壓力階差≥50 mmHg，內(nèi)科治療效果不佳，考慮外科“左室流出道梗阻疏通術(shù)（Morrow手術(shù)）”治療。需注意的是左室壓力階差升高分為以下兩種形式：（1）靜息梗阻型：患者安靜狀態(tài)下患者左室壓力階差＞50 mmHg；（2）隱匿性梗阻型：患者安靜狀態(tài)下無明顯收縮期壓差，當(dāng)激發(fā)試驗(yàn)時(shí)壓力階差即刻上升＞50 mmHg。該病臨床表現(xiàn)以呼吸困難、心絞痛、暈厥、猝死、心悸、心力衰竭等為主。本例患者在安靜狀態(tài)下PG、狹窄處血液流速均在正常范圍內(nèi)，但經(jīng)過激發(fā)后，患者PG、狹窄處血液流速迅速上升。因考慮到患者繼續(xù)激發(fā)可誘發(fā)暈厥，造成進(jìn)一步腦損害及跌傷、猝死等發(fā)生，因此未進(jìn)一步激發(fā)，但根據(jù)檢查結(jié)果可診斷為“肥厚性梗阻型心肌病”，有Morrow手術(shù)指針。（3）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病與肥厚性梗阻型心肌病在癥狀上有相似之處，且肥厚性梗阻性心肌病發(fā)病率較低，容易誤診為“冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病”，致使診療方向錯(cuò)誤，耽誤病情。且冠心病與肥厚性梗阻型心肌病在用藥上有矛盾之處。一、冠心病患者心力衰竭以充血性心力衰竭為主，利尿劑、硝酸脂類等藥物作為首選治療冠心病心力衰竭，但肥厚梗阻型心肌病心力衰竭多為舒張功能不全性心力衰竭，該類藥物會(huì)導(dǎo)致左室容量進(jìn)一步下降，因此禁用；二、冠心病心力衰竭患者強(qiáng)心藥物多會(huì)應(yīng)用多巴胺、腎上腺素等藥物增強(qiáng)心肌收縮力，升高血壓等，但肥厚性梗阻型心肌病使用該類藥物會(huì)誘發(fā)SAM發(fā)作，致使患者猝死，因此禁用；三、肥厚性梗阻性心肌病強(qiáng)心多選用磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)等藥物，升壓多選用去甲腎上腺素，該類藥物不會(huì)誘發(fā)SAM，但冠心病患者心衰去甲腎上腺素不作為首選應(yīng)用。

綜上所述，心源性胸痛是心血管疾病中最常見的癥狀，表現(xiàn)為胸骨后疼痛或不適感，常伴有心悸、出汗、恐懼感及惡心、嘔吐等癥狀，常見機(jī)理為心肌供氧和需氧不平衡所致缺氧的結(jié)果[1]。該疾病中冠心病、肥厚性梗阻型心肌病兩種疾病因處置、用藥等方面有矛盾之處，且原發(fā)性肥厚型心肌病不少病例誤診為冠心病[2]，需認(rèn)真鑒別。