顯微手術(shù)治療Arnold-Chiari畸形的臨床體會

周 興 孫鄭春 馬旭東 曹新亮 陳 龍

鄭州市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科二病區(qū)，河南 鄭州 450000

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malforma-tion)是一種以小腦扁桃體下疝至椎管內(nèi)為主要特征的先天性顱頸交界區(qū)畸形的疾病，伴或不伴脊髓空洞癥，其發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確[1]。目前，Arnold-Chiari畸形的診斷標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體最下緣超過枕骨大孔下方≥5 mm。并發(fā)癥有脊髓空洞、腦干下疝、腦室擴(kuò)張、枕骨大孔區(qū)骨性畸形(顱底凹陷、顱底扁平、寰樞脫位等)、椎體融合畸形(Kippel-Feil綜合征)、脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)病等。治療該病的手術(shù)方式多樣，目的多為緩解枕骨大孔區(qū)和(或)頸椎對腦干、小腦、脊髓及后組腦神經(jīng)受到的壓迫。哪種術(shù)式為最佳外科治療方法，目前仍無定論。本次研究總結(jié)鄭州市第一人民醫(yī)院2012-07—2017-06采取后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)枕大池重建術(shù)治療的Arnold-Chiari畸形43例患者的臨床資料。

1 資料與方法

1．1一般資料本組43例患者，男24例，女19例；年齡17～66歲，平均37歲；發(fā)病年齡15～63歲，平均31歲；病程2個月～300個月，平均58個月。

1．2臨床表現(xiàn)(1)外觀畸形：斜頸、脖頸粗短4例。(2)腦干受壓癥狀：病理反射8例。(3)后組腦神經(jīng)、頸神經(jīng)根受壓癥狀：嗆咳7例，吞咽功能障礙6例，聲音嘶啞5例，頸部疼痛、活動受限19例。(5)小腦癥狀：共濟(jì)失調(diào)13例，步態(tài)不穩(wěn)17例，眼震2例。(6)合并脊髓空洞癥36例，感覺分離21例，雙上肢肌肉萎縮23例，肢體麻木19例。其中單一癥狀者10例(23.26%)，合并癥狀33例(76.74%)。

1．3影像學(xué)資料43例患者給予X平片(頸部正側(cè)位片、頸部過伸、過曲位片及張口位片)，顱頸交界區(qū)CT三維重建及MRI檢查，在確診Arnold-Chiari畸形的同時排除寰樞關(guān)節(jié)脫位，確診標(biāo)準(zhǔn)采用MEADOW等[2-4]的診斷標(biāo)準(zhǔn)：MRI示小腦扁桃體下疝在矢狀位上低于枕骨大孔邊緣5 mm以上。43例患者中合并脊髓空洞癥36例(83.72%)，腦干下疝10例(23.25%)，顱底凹陷5例(11.62%)，寰枕融合3例(6.98%)，腦室擴(kuò)張6例(13.95%)。

1．4手術(shù)方法全麻+氣管插管成功后，左側(cè)臥位，頭釘頭架固定妥當(dāng)。取枕外粗隆下方1 cm至C4椎體棘突后正中直切口，依次切口皮膚、皮下，游離筋膜后取下2.5 cm×2.5 cm大小備用。垂直于中線切開并向兩側(cè)分離項(xiàng)枕肌，自動牽開器擴(kuò)開肌肉，完全暴露枕鱗部、C1、C2椎體后弓和棘突。開顱鉆于枕鱗部鉆一孔，咬骨鉗沿鉆孔四周咬除枕鱗部骨質(zhì)，咬除骨窗大小(2.5～3)cm×(2.5～3)cm，枕骨大孔開放后，咬骨鉗將C1椎體后弓咬開1.5～2.0 cm。徹底止血后生理鹽水沖洗術(shù)區(qū)，更換無菌手套。連接置于無菌保護(hù)膜中的術(shù)中彩超探頭，將無菌探頭放在硬膜外探測，可見蛛網(wǎng)膜下腔極狹窄，未見明顯枕大池顯示(圖1A)。此時可見寰枕筋膜增厚明顯(圖2)。然后上手術(shù)顯微鏡。銳性切除已增厚的寰枕筋膜，顯微剪刀“Y”字型剪開小腦和枕骨大孔處硬膜，此時應(yīng)特別注意保持蛛網(wǎng)膜的完整性。打開硬膜后見腦壓可，腦搏動可。硬膜四周各懸吊一針備用。取備用筋膜在硬膜懸吊狀態(tài)下修補(bǔ)，以最大范圍的重建枕大池。嚴(yán)密縫合后，再次置入無菌彩超探頭，于硬膜外探測，可見蛛網(wǎng)膜下腔已恢復(fù)，測量蛛網(wǎng)膜下腔的間隙≥3 mm，枕大池重建滿意(圖1B)。清點(diǎn)物品徹底止血，取4 cm×4 cm免縫人工硬腦膜于硬膜外貼附以加固。不放置創(chuàng)腔引流管，清點(diǎn)物品，逐層縫合切口。

1．5隨訪方法術(shù)后1周、3個月、9個月、21個月及24～36個月隨診復(fù)查MRI，進(jìn)行體格檢查并咨詢了解患者臨床癥狀的改善情況，按復(fù)診時間進(jìn)行登記。按照TALOR等[5-7]的標(biāo)準(zhǔn)對手術(shù)療效進(jìn)行評估，癥狀明顯改善為優(yōu)，癥狀無明顯變化為良，術(shù)后病情進(jìn)展為差。

2 結(jié)果

本組無死亡病例。術(shù)后6例體溫高于38.5 ℃且持續(xù)1周以上，腰穿證實(shí)顱內(nèi)感染后給予抗感染治療后痊愈；2例因腦脊液漏合并顱內(nèi)感染給予腰穿置管外引流后痊愈；術(shù)后頭痛11例，切口脂肪液化1例，給予對癥治療后均痊愈。無假性腦膜腦膨出、腦積水等手術(shù)并發(fā)癥。術(shù)后平均隨訪24個月，根據(jù)Talor評估標(biāo)準(zhǔn)，其中35例(81.40%)為優(yōu)，6例(13.95%)為良，2例(4.65%)為差。合并脊髓空洞癥的36例患者，脊髓空洞明顯縮小23例(63.89%)，脊髓空洞無顯著變化13例(36.11%)，無加重病例。術(shù)前腦室擴(kuò)張的6例病例，術(shù)后腦室擴(kuò)張未進(jìn)一步加重，給予動態(tài)復(fù)查。所有病例術(shù)后彩超測量顯示，蛛網(wǎng)膜下腔間隙均≥3 mm，且術(shù)后MRI顯示枕大池均重建滿意(圖3)?？傆行?5.35%。

圖1 A：未見明顯枕大池(術(shù)前)；B：枕大池重建后蛛網(wǎng)膜下腔間隙出現(xiàn)(術(shù)后)Figure 1 A：No obvious occipital pool；B：Subarachnoid space appears afterreconstruction of the occipital pool

3 討論

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation，ACM)是小腦扁桃體向下疝進(jìn)椎管上段，可伴延髓及部分四腦室的疝入。據(jù)報道，在接受MRI檢查的病人中，達(dá)到ACM診斷標(biāo)準(zhǔn)的可占0.5%～0.77%，起病較緩慢，女性多于男性，男∶女=1∶1.3～2.0。目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)：單側(cè)或雙側(cè)小腦扁桃體最下緣超過枕骨大孔下方≥5 mm；然而，部分學(xué)者認(rèn)為，小腦扁桃體的下極若下移超過枕大孔3 mm即可診斷[8-11]。至CHIARI首次描述本病至今已有一百余年歷史，盡管目前的診斷及治療已取得很大進(jìn)步，但該病的病因、發(fā)病機(jī)制目前尚未完全明確。目前多認(rèn)為是腦在發(fā)育過程中后顱窩的容積相對較小，腦組織發(fā)育過度所致部分腦組織疝出枕大孔[1，12-15]。ACM有原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性ACM多發(fā)生在顱內(nèi)占位性病變、腰大池腹腔分流術(shù)后，通常所說的ACM是指原發(fā)性ACM。ACM產(chǎn)生臨床癥狀的根源：后顱窩容積有限，

圖2 咬除骨窗的大小及增厚的寰枕筋膜Figure 2 The size of the bone window and the thickened sacral fascia

圖3 A：術(shù)前MRI；B：術(shù)后3個月復(fù)查可見，枕大池明顯擴(kuò)大，脊髓空洞消失Figure 3 A：Preoperative MRI；B：3 months after re-examination，the occipital pool is significantly enlarged and the syringomyma disappears

小腦扁桃體被擠進(jìn)椎管內(nèi)，導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)阻塞；其發(fā)病機(jī)制按照后顱窩形態(tài)學(xué)上的研究，可推測為先天枕骨發(fā)育不良(后顱窩容積狹小)，但腦組織正常發(fā)育，致后顱窩擁擠，從而引起小腦扁桃體下疝。ACM所導(dǎo)致脊髓空洞癥的原因：小腦扁桃體被擠進(jìn)椎管上段后壓迫脊髓中央管，腦脊液循環(huán)通路障礙而導(dǎo)致的中央管擴(kuò)張和積水[16-19]。ACM發(fā)病的基因?qū)W研究目前尚無確切結(jié)論，但目前已知的可疑基因有FGF2、PAX1 (20p11.2)、PAX2、PAX3等，基因?qū)W上的研究也在一定程度上支持ACM具有家族遺傳因素。ACM的并發(fā)癥較多，包括脊髓空洞、腦干下疝、腦室擴(kuò)張、枕骨大孔區(qū)骨性畸形(顱底凹陷、顱底扁平、寰樞脫位等)、椎體融合畸形(Kippel-Feil綜合征)、脊柱側(cè)彎、關(guān)節(jié)病等。

ACM的臨床分型：Ⅰ型：小腦扁桃體受擠壓變形向下疝入枕骨大孔及椎管上端，延髓與四腦室位置正常，多伴脊髓空洞。該型最多見，多見于兒童及成年人。Ⅱ型：在小腦扁桃體下疝的基礎(chǔ)上，合并腦干、四腦室及小腦蚓部向下移位。該型常伴不同類型的腦和脊髓發(fā)育不良以及脊髓脊膜膨出和腦積水。該型較少見，多見于兒童。Ⅲ型：小腦扁桃體下疝合并低枕部和(或)高頸段腦膨出。該型較罕見，為最嚴(yán)重的類型，多見于胚胎及新生兒，病死率極高。Ⅳ型：嚴(yán)重小腦的發(fā)育不全(先天無小腦扁桃體)。近年來，亦有學(xué)者在上述臨床分型及基礎(chǔ)上提出ACM0型：無小腦扁桃體下疝或達(dá)不到ACMⅠ型的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但具有Arnold-Chiari畸形典型的癥狀，合并脊髓空洞癥(影像學(xué)已排除導(dǎo)致脊髓空洞的其他原因)，且行后顱窩減壓術(shù)治療后脊髓空洞癥狀明顯好轉(zhuǎn)，脊髓空洞明顯縮??；ACM1.5型：在ACMⅠ型的基礎(chǔ)上合并腦干下疝，但無小腦蚓部及四腦室下疝。對于小腦扁桃體下疝程度分級，即CTD分級為：CTD Ⅰ級：小腦扁桃體下疝超過枕大孔下方5 mm，但未到第一頸椎(C1)后弓上緣；CTD Ⅱ級：小腦扁桃體下疝下緣達(dá)到C1后弓水平；CTD Ⅲ級：小腦扁桃體下疝超過C1后弓下緣以下。

目前對于ACM出現(xiàn)臨床癥狀的原因已達(dá)成共識，即后顱窩容積有限，小腦扁桃體被擠進(jìn)椎管內(nèi)，導(dǎo)致枕骨大孔區(qū)的阻塞，腦脊液循環(huán)通路被破壞。圍繞著該原因得出手術(shù)治療ACM的原則，即擴(kuò)大后顱窩的容積，緩解枕骨大孔區(qū)的阻塞，恢復(fù)腦脊液的正常循環(huán)通路，解除腦干、小腦、脊髓及后組腦神經(jīng)所受到的壓迫從而恢復(fù)腦、神經(jīng)、脊髓的功能。治療方法首選后顱窩減壓術(shù)。手術(shù)方法多樣[20-22]，包括單純骨減壓、后顱窩骨性減壓+硬腦膜外層切開術(shù)、后顱窩骨性減壓+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)、后顱窩骨性減壓+蛛網(wǎng)膜下腔粘連松解+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)、后顱窩骨性減壓+小腦扁桃體切除+枕大池重建術(shù)、后顱窩骨性減壓+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)+空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療[23-27]。究竟哪種具體的手術(shù)操作為最佳外科治療手段，目前的爭論多在于減壓骨窗的大小；是否應(yīng)打開硬膜及蛛網(wǎng)膜；是否需要探查四腦室出口；是否需要切除小腦扁桃體；是否需要行空洞分流；同時進(jìn)行擴(kuò)大硬腦膜成形術(shù)是否更有效。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，后顱窩大骨窗減壓(骨窗可達(dá)6 cm×6 cm)[28-31]，短期內(nèi)壓力得到充分緩解，手術(shù)效果明顯，但手術(shù)使小腦扁桃體失去了骨性支撐作用，可造成遠(yuǎn)期小腦、腦干的進(jìn)一步下疝，致臨床癥狀復(fù)發(fā)甚至加重，而小骨窗減壓不但保持了骨性結(jié)構(gòu)對后顱窩內(nèi)容物及硬腦膜的支撐作用，而且防止了后顱窩內(nèi)組織的進(jìn)一步下疝。目前顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識[32-38]不主張采取后顱窩大骨窗減壓，骨性減壓窗建議采用小骨窗[高(2～3 cm)×寬(2.5～3 cm)]；下疝的小腦扁桃體根據(jù)術(shù)中情況選擇不處理或電凝使之皺縮或切除[39-42]；硬腦膜成形術(shù)(枕大池重建)能顯著改善臨床癥狀，減少再手術(shù)率。

后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)枕大池重建術(shù)的優(yōu)勢：(1)與傳統(tǒng)的后顱窩減壓相比(骨窗范圍為上項(xiàng)線至枕骨大孔區(qū)，兩側(cè)乳突的根部)，小骨窗骨性減壓，局限范圍內(nèi)僅咬除枕骨大孔后唇和增厚的枕骨內(nèi)嵴，即可達(dá)到使上段頸髓和延髓減壓的目的，一定程度上緩解了后顱窩的擁擠，且后顱窩腦組織所受的支撐未收到影響。長期來看，小骨窗最低處將頸1椎體后弓僅咬開1.5～2.0 cm(第2頸椎后弓未波及)，保持了第1頸椎、第2頸椎后弓的生理完整性，對顱頸交接區(qū)穩(wěn)定性無影響，不會引起醫(yī)源性寰樞關(guān)節(jié)脫位，且骨源性創(chuàng)傷較小，術(shù)后病人不需佩戴頸托保護(hù)頸椎并能早期下床活動，減少了臥床引起的一系列并發(fā)癥，并縮短了平均住院周期。(2)硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)枕大池重建術(shù)能使蛛網(wǎng)膜下腔間隙恢復(fù)。硬腦膜顯微鏡下“Y”型剪開，剪開后顱窩腦組織及腦干所受的壓迫即可以緩解，在剪開硬膜后(盡量剪至骨窗邊緣)對硬膜四周各懸吊一針(最大范圍懸吊起硬膜)，再在硬膜被懸吊的狀態(tài)下取備用自體筋膜擴(kuò)大修補(bǔ)，因此狀態(tài)下硬膜擴(kuò)大修補(bǔ)范圍最大且最松弛，最大范圍地達(dá)到減張縫合目的，最大程度重建枕大池。此種縫合硬膜的方法，操作簡易且不易損傷蛛網(wǎng)膜，耗時較短，縫合緊密，能有效避免血液滲入蛛網(wǎng)膜下腔。而使用自體筋膜則能避免人工硬膜直接附著于蛛網(wǎng)膜表面，引起術(shù)后的刺激性高熱，且能更好地預(yù)防術(shù)后枕大池區(qū)粘連。枕大池重建成功后，蛛網(wǎng)膜下腔間隙恢復(fù)，腦脊液循環(huán)通暢，這也是手術(shù)是否成功的標(biāo)志。本組病例均未打開蛛網(wǎng)膜，未切除小腦扁桃體，因考慮到切除小腦扁桃體后小腦后下動脈暴露在腦脊液中，可能會導(dǎo)致痙攣從而導(dǎo)致小腦梗死。

隨著“精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)”時代的來臨，目前包括基層醫(yī)院在內(nèi)，神經(jīng)外科均已配置了手術(shù)顯微鏡，肉眼下對腦和神經(jīng)進(jìn)行操作的時代已成為歷史。后顱窩小骨窗骨性減壓術(shù)+硬腦膜擴(kuò)大修補(bǔ)枕大池重建術(shù)，切口較小，對頸部肌肉的損傷小，術(shù)中出血少，最大程度保持了生理性的骨性支撐，對頸部的穩(wěn)定性無影響；采用顯微鏡下對增厚的寰枕筋膜進(jìn)行處理，硬膜的縫合更加嚴(yán)密且創(chuàng)傷小。