膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤切除報(bào)告1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

高紹滿

關(guān)鍵詞：孤立性纖維瘤;膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤;外科根治性切除;CT表現(xiàn)

中圖分類號(hào)：R734? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.02.060

文章編號(hào)：1006-1959（2019）02-0191-02

胸腔孤立性纖維瘤（thoracic solitary fibroma）少見(jiàn)，病因尚不明確，術(shù)前診斷有一定困難，易出現(xiàn)誤診，其最好的治療方式是外科根治性切除[1]。本文旨在通過(guò)對(duì)此膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤CT表現(xiàn)及術(shù)后病理分析，進(jìn)一步加深對(duì)該類罕見(jiàn)疾病的認(rèn)識(shí)，減少誤診誤治。通過(guò)報(bào)道該特殊手術(shù)方式，進(jìn)一步豐富對(duì)此類疾病的手術(shù)方法。

1臨床資料

患者，男，67歲，因“右腰部疼痛20 d”來(lái)我院就診。門診行胸部CT檢查提示左側(cè)胸腔巨大占位，遂收入院。入院查體：T 36.6℃，P 84次/min，R 20次/min，BP 120/84 mmHg。皮膚無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，右背胸壁向后局部隆起，無(wú)叩痛，左肺呼吸音減弱。雙下肢無(wú)水腫。化驗(yàn)檢查：血常規(guī)HB 126 g/L，凝血功能正常，腫瘤標(biāo)志物：糖類抗原125 41.42 μg/L，神經(jīng)元特異性低烯醇化酶 28.03 μg/L，感染免疫指標(biāo)（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）正常。增強(qiáng)CT提示左側(cè)胸腔-膈肌區(qū)域見(jiàn)一巨大軟組織腫塊影，大小約18.8 cm×14.9 cm，密度不均，增強(qiáng)后不均勻，內(nèi)可見(jiàn)異常血管，并可見(jiàn)腹腔干一分支參與供血，鄰近結(jié)構(gòu)明顯受推移，左肺下葉外壓性不張，見(jiàn)圖1。入院診斷：肺部陰影：炎癥？腫瘤？患者于2018年8月9日在全麻下行胸腔鏡輔助下左胸腫瘤切除+左肺下葉切除+膈肌補(bǔ)片修補(bǔ)，見(jiàn)圖2、圖3。雙腔氣管插管全麻，患者右側(cè)臥位，左胸后外側(cè)切口，由第6肋間進(jìn)入胸腔，置入胸腔鏡探查，由于腫瘤巨大，遮擋手術(shù)野，將第6后肋切斷，撐開(kāi)肋間隙。腫瘤與膈肌無(wú)界限，沿腫瘤底部將受侵犯膈肌一并切除，形成約12 cm×8 cm缺損，后方及外側(cè)方近肋膈角，松解周邊粘連，將腫瘤底部游離。由于腫瘤巨大，且侵犯左肺下葉，無(wú)法暴露肺門，用數(shù)枚45 mm Endo-GIA沿腫瘤侵犯邊界，將左肺下葉橫斷，將腫瘤與部分受侵犯左肺下葉一起取出。切除左肺下葉殘余部分，用多根10#絲線簡(jiǎn)短褥式縫合穿過(guò)膈肌缺損邊緣，穿過(guò)巴德疝補(bǔ)片，推下打結(jié)，將補(bǔ)片均勻固定于膈肌缺損處，見(jiàn)圖4。術(shù)畢，留置胸腔引流管一根，關(guān)胸縫合。術(shù)后測(cè)量膈肌巨大型腫瘤大小約20 cm×15 cm，重2.35 kg，剖開(kāi)見(jiàn)白色魚(yú)肉樣組織，見(jiàn)圖5。術(shù)中失血500 ml，輸注紅細(xì)胞3 U，血漿600 ml，術(shù)后第5天拔除胸腔引流管，患者術(shù)后2周出院，術(shù)后病理提示膈肌惡性孤立性纖維瘤，腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，核分裂1～2個(gè)/10HPF，免疫組化CD34（+），低度惡性。

2討論

孤立性纖維瘤是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞軟組織腫瘤，現(xiàn)今多認(rèn)為其由分布廣泛的纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成，好發(fā)于胸膜及腹膜，大部分發(fā)于胸膜臟層，少數(shù)也可發(fā)生在漿膜以外的部分，包括肺部[2]。發(fā)病年齡廣，高峰年齡為60～70歲[3]。治療主要以手術(shù)為主。該病多為良性，10%～20%為潛在惡性或惡性[4]。多數(shù)患者無(wú)明顯臨床癥狀，如腫瘤巨大出現(xiàn)明顯肺不張，則會(huì)出現(xiàn)呼吸困難，惡性者可侵犯胸壁神經(jīng)、軟組織及肋骨，胸痛明顯[3]。本例腫瘤為巨大型，壓迫鄰近器官，引起腰痛癥狀。CT檢查對(duì)孤立性纖維瘤的診斷具有極高價(jià)值：腫瘤較小時(shí)密度常較均勻，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化相對(duì)均勻;腫塊較大時(shí)常合并粘液樣變性、出血、壞死、囊變等而呈混雜密度，少見(jiàn)鈣化，增強(qiáng)后常呈現(xiàn)輕度不均勻“地圖樣”強(qiáng)化;腫瘤邊緣帶瘤蒂對(duì)其診斷具有較高的特異性。無(wú)瘤蒂>10 cm及腫瘤內(nèi)較多粘液樣變性、出血、壞死、囊變等可提示惡性孤立性纖維瘤可能[5]。結(jié)合病史及影像學(xué)表現(xiàn)不難與孤立性間皮瘤、肺部惡性腫瘤鑒別。目前人們逐漸認(rèn)識(shí)到本病是一種CD34表達(dá)陽(yáng)性的間葉組織細(xì)胞腫瘤，這種細(xì)胞具有向纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞分化的特征[6]。

本例膈肌巨大型腫瘤大小約20 cm×15 cm，無(wú)瘤蒂，CT增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化，考慮膈肌巨大型惡性孤立性纖維瘤，術(shù)后病理免疫組化提示CD34（+），與臨床影像學(xué)結(jié)果相符?；颊咭蚰[瘤壓迫脾臟、腎臟引起腰痛而偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)生部位位于膈肌，較為罕見(jiàn)。

參考文獻(xiàn)：

[1]盧禮卿，張春芳，程遠(yuǎn)大.胸部特殊孤立性纖維瘤的外科治療[J].中國(guó)腫瘤臨床，2018，45（3）：142-145.

[2]李巧轉(zhuǎn)，肺惡性孤立性纖維瘤一例報(bào)告[J].中國(guó)組織化學(xué)與細(xì)胞化學(xué)雜志，2017，26（3）：268-271.

[3]張秀蘭，王東，樊紅霞，等.胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)及病理對(duì)照[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2015，25（10）：1874-1878.

[4]鞏書(shū)磊，李培文，李文雅，等.胸部孤立性纖維瘤的研究進(jìn)展[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2016，32（2）：171-173.

[5]孫麗娟，李成業(yè)，王群栓.惡性孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)（附5例報(bào)道）[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2017，27（11）：2114-2118.

[6]趙京旗，劉光輝，牛月飛，等.CT掃描對(duì)胸部孤立性纖維瘤的診斷價(jià)值[J].影像研究與醫(yī)學(xué)應(yīng)用，2018，2（8）：169-170.

收稿日期：2018-11-14;修回日期：2018-11-24

編輯/王海靜