Marshall-White綜合征一例

時(shí)曉萱 蔡大興

臨床資料患者，男，30歲，軍人。半年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)雙上臂及軀干部點(diǎn)片狀色素減退斑，抬高雙臂后白斑可自行消退，下垂后又重現(xiàn)，無(wú)自覺癥狀，未診治。家族中無(wú)遺傳性疾病史及類似病史者，無(wú)心悸、失眠等癥狀。既往體健，無(wú)煙酒等不良嗜好。體格檢查:發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)良好,神志清,精神可,系統(tǒng)查體無(wú)異常。皮膚科檢查：雙上臂及軀干部可見密集分布的米粒至豆粒大小白斑，呈類圓形，邊界較清晰，周圍無(wú)色素沉著(圖1～2)；抬高上肢后白斑可消退。 臨床診斷：Marshall-White綜合征。

圖1 胸部及上肢白斑 圖2 背部白斑

討論Marshall-White綜合征是由Bier 1898年首次描述,又稱為Bier貧血斑(Bier’s spot)，臨床少見，絕大多數(shù)發(fā)病于四肢末端、手掌和足背，本例患者罕見的全身泛發(fā)性Bier斑報(bào)道[1,2]。本病發(fā)病機(jī)制仍有爭(zhēng)議，Bier認(rèn)為上肢白斑的出現(xiàn)是由于流向前臂的血流受到阻塞而產(chǎn)生的生理現(xiàn)象。Rehberg和Carrier對(duì)該病進(jìn)一步研究，認(rèn)為本病“白斑”和“紅斑”是由于皮膚淺表脈管系統(tǒng)存在側(cè)支循環(huán)而造成的病理表現(xiàn)。Wilkin等人通過(guò)激光-多普勒測(cè)速法進(jìn)行實(shí)驗(yàn)，認(rèn)為“紅斑”處存在血管擴(kuò)張，而“白斑”處存在血管收縮，皮膚的血流灌注未發(fā)現(xiàn)異常。但Wilkin等的觀點(diǎn)仍然被許多學(xué)者認(rèn)同[3]。

本病男性明顯高發(fā)于女性，發(fā)病年齡多在20～40歲，亦可見于兒童和孕婦。精神壓力是目前公認(rèn)的發(fā)病因素之一，報(bào)道的患者中多數(shù)存在精神緊張，且部分患者在情緒緊張時(shí)白斑更加明顯[1,4-6]。但本例患者自述無(wú)精神壓力，情緒穩(wěn)定。施林林等[4]曾報(bào)道過(guò)本病在部隊(duì)軍人中發(fā)病率較高并歸結(jié)為精神因素的影響。另有觀點(diǎn)認(rèn)為本病與靜脈曲張和靜脈壓力增高有關(guān)，臺(tái)灣學(xué)者Lin等[7]報(bào)道了1例孕婦在兩次妊娠期間下肢均出現(xiàn)Bier斑，且均于分娩后癥狀消失，據(jù)此認(rèn)為妊娠期間靜脈壓力增高是發(fā)病相關(guān)因素之一。除以上因素外，近年國(guó)內(nèi)外均有關(guān)于Marshall-White綜合征家族性發(fā)病的報(bào)道，Stinco等[8]報(bào)道了一對(duì)姐妹先后出現(xiàn)Bier斑，國(guó)內(nèi)夏清等[9]亦報(bào)道過(guò)性格完全不同的兄妹三人同患本病的一組病例，遺傳因素對(duì)發(fā)病的影響還有待研究。目前無(wú)特效治療方法。