中腦周圍非動(dòng)脈瘤性出血1例*

宋維偉 陳金波 田榮娜 鄭海非 賈 瑞

1濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 濱州 256603；2濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院創(chuàng)傷骨科

1 病例資料

患者，男，44歲，因“突發(fā)頭痛3 d”于2019年1月4日入院?；颊?019年1月1日于按摩椅按摩頭部后突發(fā)頭痛，表現(xiàn)為全顱搏動(dòng)性脹痛，伴惡心、嘔吐1次，嘔吐物為非咖啡色胃內(nèi)容物，癥狀持續(xù)，在家自服“安洛小皮傘”等藥物，頭痛未緩解。查體：認(rèn)知功能正常，痛苦面容，伸舌偏右，余腦神經(jīng)檢查均正常，頸抗3橫指，無病理征，Hunt-Hess分級(jí)Ⅱ級(jí)。輔助檢查：急診顱腦CT平掃示(圖1)：延池內(nèi)見條片狀密度增高影。全腦血管DSA造影：未見明顯顱內(nèi)動(dòng)脈瘤或血管畸形，未見明顯血管狹窄及擴(kuò)張，未見靜脈期異?；亓?。腰椎穿刺示洗肉水樣腦脊液。根據(jù)患者癥狀體征及輔助檢查，診斷為中腦周圍非動(dòng)脈瘤性出血(PNSH)。給予止痛、降顱壓、抗纖溶、預(yù)防血管痙攣、補(bǔ)液等綜合治療，輔以腰穿釋放腦脊液，14 d后復(fù)查顱腦CT見出血已全部吸收，患者痊愈出院，隨訪無異常。

圖1 顱腦CT

2 討論

中腦周圍非動(dòng)脈瘤性出血(perimeseneephalienonaneurysmal subarachnoid hemorrhage, PNSH)與中腦周圍的解剖結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，周圍腦池主要包括腳間池、腳池、環(huán)池和四疊體。腳間池的前后壁發(fā)育較厚，不易被穿透，可阻止血液從腳間池向視交叉延伸，從而決定了出血在中腦周圍呈局限性分布[1]。PNSH是一個(gè)影像學(xué)概念，由神經(jīng)病學(xué)家van Gijn和放射學(xué)家Van Dongen通過分析總結(jié)提出并命名[2]。1991年Rinkel等[3]提出了影像學(xué)定義：PNSH出血中心緊鄰中腦前方腦池；環(huán)池基底部和縱裂池前可有血液蔓延，但不會(huì)完全充盈，出血很少累及側(cè)裂池外側(cè)；無明顯腦室內(nèi)的積血。這一定義目前已成為公認(rèn)的影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。后續(xù)有研究提示橋腦前池出血可以是唯一出血部位，并且出血有可能向延髓前池?cái)U(kuò)展。

根據(jù)流行病學(xué)資料顯示，PNSH約占所有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage, SAH)的10%，占DSA陰性病例總數(shù)的2/3。據(jù)統(tǒng)計(jì)，PNSH的患病率大約為0.5/10萬[4]，多見于中老年男性，平均患病年齡在50歲左右。有研究表明，高血壓、吸煙、及體力活動(dòng)均為PNSH的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5]。PNSH起病常與活動(dòng)相關(guān)，Valsalva動(dòng)作被認(rèn)為是PNSH的重要誘發(fā)因素，其相關(guān)機(jī)制為胸腔內(nèi)壓的增大導(dǎo)致頸內(nèi)靜脈回流受阻及顱內(nèi)靜脈壓的增高，從而導(dǎo)致顱內(nèi)小靜脈或者毛細(xì)血管的破裂。研究表明，在一組PNSH的患者中，37%的PNSH患者發(fā)病由Valsalva動(dòng)作誘發(fā)[6]。不同于SAH的常見病因是動(dòng)脈瘤，PNSH的確切病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與腦深靜脈引流的變異、穿支動(dòng)脈或靜脈的破裂、基底動(dòng)脈血腫低壓力出血、海綿狀血管畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張等有關(guān)[5，7]。其中，腦深靜脈引流變異占主導(dǎo)地位?；嘴o脈的引流可分為3種類型：A型為正常模式型，即基底靜脈血流匯入Galen靜脈；B型為正常非連續(xù)性模式型，即基底靜脈向前匯入鉤靜脈和向后匯入Galen靜脈；C型為發(fā)育變異型，即匯入海綿竇或蝶頂竇后經(jīng)部分中腦周圍橋靜脈匯入巖竇，或者直接由海綿竇/蝶頂竇匯入橫竇或直竇。Watanbe等[8]研究發(fā)現(xiàn)大部分的SAH患者基底靜脈引流為A型，然而部分PNSH患者基底靜脈并非匯入Galen靜脈，而是直接引流入不同的靜脈竇。這些異常引流的靜脈即被認(rèn)為是PNSH的出血來源。由于PNSH的出血壓力較低，范圍比較局限，從而易被腦脊液沖刷進(jìn)而消散，所以PNSH患者表現(xiàn)的臨床癥狀較動(dòng)脈瘤性SAH輕微，PNSH患者中持續(xù)劇烈頭痛比較罕見，一般為輕到中度頭痛、無意識(shí)障礙，多不伴有局灶神經(jīng)功能缺損及定位體征。PNSH發(fā)生腦血管痙攣及腦積水的風(fēng)險(xiǎn)比較低，極少復(fù)發(fā)，絕大多數(shù)PNSH患者出院時(shí)能生活自理，預(yù)后良好。

目前仍無統(tǒng)一的診斷指南，對(duì)PNSH的診斷仍是排除性的診斷，并且多依賴于影像學(xué)診斷。特征性的CT表現(xiàn)及腦血管造影排除動(dòng)脈瘤性或血管畸形作為主要的診斷依據(jù)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PNSH的診斷要點(diǎn)需要包括：頭痛起病輕，進(jìn)展較緩慢，不伴意識(shí)喪失，Hunt-Hess分級(jí)為Ⅰ-Ⅱ級(jí)，早期顱腦CT發(fā)現(xiàn)SAH表現(xiàn)符合Rinkel等[5]描述的標(biāo)準(zhǔn)，腦血管造影無陽性發(fā)現(xiàn)，同時(shí)MRI排除顱內(nèi)腫瘤等病因。結(jié)合本例患者以“突發(fā)頭痛3 d”起病，疼痛可耐受，查體示頸抗，顱腦CT示延池內(nèi)出血，DSA檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)血管畸形，排除其他診斷，滿足PNSH診斷。

近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為PNSH患者不需要絕對(duì)臥床休息及過分控制血壓，只需要給予止血、對(duì)癥降顱壓、預(yù)防血管痙攣治療，但仍需要定期進(jìn)行影像學(xué)的檢查。由于DSA是有創(chuàng)操作，對(duì)于PNSH患者是否需要復(fù)查DSA目前尚存在爭(zhēng)議。值得注意的是，PNSH病例較為少見，并非所有中腦周圍出血都是PNSH，首先要與動(dòng)脈瘤出血相鑒別，約5%的椎基底動(dòng)脈瘤也會(huì)表現(xiàn)為這種出血模式[9]，應(yīng)予以警惕，避免誤診。

綜上所述，PNSH是一個(gè)獨(dú)特的影像學(xué)概念，其并發(fā)癥及后遺癥較少，具有良好的臨床預(yù)后，早期識(shí)別PNSH將其與SAH鑒別開來，對(duì)于臨床制定治療策略以及評(píng)估預(yù)后十分重要。