左腎髓外漿細(xì)胞瘤1例

張 莉 劉 群 李 泉 卞 佳 鄒雪雪

1 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院麻醉科 濱州 256603；2 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院體檢中心；3 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科

1 病例資料

患者，男，52歲，以“左腎占位性病變，性質(zhì)待定”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)尿頻、排尿困難，伴尿無(wú)力、尿線分叉，夜尿增多(4～5次/夜)，未及時(shí)診治；約4 d前因陰囊潮濕、脹痛到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT檢查提示左腎占位?；颊邿o(wú)腰背部疼痛不適，無(wú)尿急、尿痛及肉眼血尿，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹脹、腹痛，無(wú)惡心、嘔吐，于某院求進(jìn)一步診治。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.6×109/L(4-10)、中性粒細(xì)胞百分比88.0%、中性粒細(xì)胞絕對(duì)值13.7×109/L、淋巴細(xì)胞百分比4.5%，余指標(biāo)無(wú)異常。

CT示：左腎形態(tài)不規(guī)整，可見(jiàn)較大不規(guī)則團(tuán)塊樣混雜密度影，局部突出于腎輪廓外；腫物較大橫截面約77 mm×92 mm，內(nèi)見(jiàn)斑片狀低密度影及條片狀高密度影，邊緣模糊；增強(qiáng)后病變呈明顯不均勻強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化程度迅速減低；病變累及腎臟皮髓質(zhì)，腎竇脂肪間隙受壓變窄，左腎前筋膜增厚，腎前脂肪間隙模糊；左腎門區(qū)動(dòng)、靜脈受累；病變與鄰近腰大肌及胰腺體尾部局部分界欠清；腹膜后見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)影；排泄期左側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管未見(jiàn)顯影(圖1)。影像學(xué)考慮左腎癌伴腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并鄰近結(jié)構(gòu)侵犯。

為了尋求比較好的培育楊樹(shù)大苗的方法，2017年，我們?cè)诿缙宰隽艘韵聦?duì)比實(shí)驗(yàn)：（1）移植一年生小苗；（2）直接扦插定向培育。

手術(shù)及病理所見(jiàn)：腫瘤位于左腎中下部，大小約12 cm×10 cm×10 cm，與腹膜、結(jié)腸、腰大肌粘連。術(shù)后病理示：左腎表面可見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)樣隆起，腎門部結(jié)構(gòu)欠清，沿腎門部剖開(kāi)，于腎臟中下極腎實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一巨大腫物，占據(jù)腎臟3/4，凸向腎門方向，累及腎盂粘膜、腎被膜及腎周脂肪組織，余腎皮髓質(zhì)分界欠清，腎盂粘膜尚光滑，腎盂受壓、變形，腎門脈管內(nèi)查見(jiàn)癌栓。腫瘤組織由密集的細(xì)胞簇組成，近無(wú)細(xì)胞間基質(zhì)。細(xì)胞胞漿豐富，色深染，嗜堿性，界線清晰。細(xì)胞核為圓形，偏心性，有清晰的周暈；可見(jiàn)有絲分裂像。免疫組化：CD38+，CD138+，CD20-，CD79a部分+，K-，λ+，CD3-，CD5-，MPO-，CD56-，cyclinD1散在+，CD10-，Bcl-6-，MUM-1+，Bcl-2+，c-myc部分+，CK-，Vim+，LCA-，CK7-，S-100-，myogenin-，ki-67約30%～40%(圖2)。病理診斷：左側(cè)腎臟漿細(xì)胞瘤。鑒于腎臟原發(fā)的髓外漿細(xì)胞瘤較罕見(jiàn)，建議行全面的實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查以除外其他部位的漿細(xì)胞瘤。

再來(lái)看“巧”義。從早期文獻(xiàn)來(lái)看，如前所引，“巧”經(jīng)常與“拙”同時(shí)使用。如前舉《尚書(shū)》《老子》《論語(yǔ)》《莊子》等文獻(xiàn)，“巧”與“拙”往往對(duì)舉使用。巧，《說(shuō)文解字》釋為：“巧，技也?！睆奈墨I(xiàn)看來(lái)，“巧”的這一語(yǔ)義產(chǎn)生年代較早，強(qiáng)調(diào)的是實(shí)踐主體的外在動(dòng)作、語(yǔ)言等“技巧、技能”方面的屬性特征。從現(xiàn)存文獻(xiàn)來(lái)看，從“技巧、技能”義開(kāi)始，“巧”語(yǔ)義向著四個(gè)方向發(fā)展：

患者行骨髓穿刺活檢示：粒、紅、巨三系增生伴粒系輕度成熟延遲，嗜酸粒細(xì)胞比例偏高及漿細(xì)胞比例正常骨髓象；流式細(xì)胞未見(jiàn)克隆性漿細(xì)胞，血清輕鏈、蛋白電泳無(wú)異常。考慮患者以髓外臟器浸潤(rùn)為主，無(wú)明確骨髓受侵改變?；颊吆筠D(zhuǎn)入腫瘤科行全身骨平面顯像，未見(jiàn)明顯異常濃聚灶。臨床考慮左腎來(lái)源漿細(xì)胞瘤診斷明確，給予術(shù)后放射治療，劑量DT5000Cgy/25f，同時(shí)給予升白細(xì)胞、保護(hù)皮膚粘膜等對(duì)癥支持治療，患者病情穩(wěn)定后出院。院外一般情況可，規(guī)律服用“沙利度胺、血塞通”等治療；隨訪半年患者出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移，現(xiàn)仍在放射治療中。

漿細(xì)胞瘤是一種由漿細(xì)胞單克隆增生異常引起的血液系統(tǒng)惡性疾病，其分為多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)、孤立性骨漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和孤立性髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)三種類型[1]。EMP發(fā)病率僅為3/100 000，在所有漿細(xì)胞腫瘤中所占比例不足1%～2%，其中80%發(fā)生于頭頸部，以鼻腔、鼻竇和鼻咽部等上呼吸道常見(jiàn)，發(fā)生于腎臟者甚為罕見(jiàn)[2]。

2 討論

本文采用大型有限元軟件ADINA建立三維有限元計(jì)算模型，模擬邊坡開(kāi)挖加固的全過(guò)程。本模型主要依據(jù)以下幾點(diǎn)建立：

腎臟EMP的病因及發(fā)病機(jī)制尚未研究清楚，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者通常以腰腹部疼痛不適、血尿、腎功能不全等原因就診，與腎癌鑒別診斷困難。由于腎臟EMP罕見(jiàn)，多數(shù)學(xué)者歸納總結(jié)之前個(gè)案報(bào)道未發(fā)現(xiàn)本病特異性影像表現(xiàn)[3]。個(gè)別學(xué)者將大病灶、小壞死、中度強(qiáng)化、有融合傾向、易包埋鄰近血管歸納為其特點(diǎn)[4]。本例患者病灶較大、壞死小，包埋鄰近血管，與其報(bào)道一致，但是此征象缺乏特異性。此外有學(xué)者認(rèn)為腎臟漿細(xì)胞瘤CT強(qiáng)化的“快進(jìn)快出”方式不如腎癌典型；腎臟漿細(xì)胞瘤侵犯下腔靜脈、腎靜脈以及周圍淋巴結(jié)腫大較腎癌少見(jiàn)[5]；其診斷價(jià)值有待于收集大宗病例進(jìn)一步觀察探討。

A 腎軸位CT平掃；B 腎軸位 CT 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期；C 腎軸位 CT 增強(qiáng)掃描靜脈期；D 腎軸位 CT 增強(qiáng)排泄期。

圖1 患者CT平掃+增強(qiáng)影像表現(xiàn)圖

A 大體標(biāo)本；B 病理切片(10×10)。

圖2 患者病理圖片

組織活檢和骨髓穿刺是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)。組織病理學(xué)診斷為漿細(xì)胞瘤后，需根據(jù)骨髓穿刺及臨床其他檢查排除MM和SPB[6]。免疫組化中CD38、CD138及λ輕鏈表達(dá)陽(yáng)性，CD45與CD20表達(dá)陰性是漿細(xì)胞來(lái)源腫瘤的特異性指標(biāo)[7]。本例患者中CD38、CD138及λ輕鏈表達(dá)陽(yáng)性，以及CD45與CD20表達(dá)陰性，證實(shí)該腫瘤為漿細(xì)胞來(lái)源。骨髓穿刺顯示為漿細(xì)胞比例正常骨髓象，流式細(xì)胞未見(jiàn)克隆性漿細(xì)胞，證實(shí)為髓外漿細(xì)胞來(lái)源。全身骨掃描未見(jiàn)明顯異常濃聚灶，證實(shí)本病非孤立性骨漿細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移而來(lái)，從而本例患者診斷為腎的孤立性髓外漿細(xì)胞瘤。

EMP治療方案選擇包括手術(shù)、化療、放療和聯(lián)合治療。不同分期的治療方案存在差異，通常將腫瘤局限于原發(fā)部位的歸為I期，有淋巴結(jié)累及的歸為II期，廣泛轉(zhuǎn)移的歸為III期。漿細(xì)胞瘤對(duì)放療比較敏感，有學(xué)者報(bào)道手術(shù)與放療聯(lián)合療法應(yīng)為該病的首選治療方案，尤其是對(duì)于I期及部分II期的腫瘤患者[8]。如腫瘤已無(wú)法切除或局部淋巴結(jié)受累，可以選擇放療。放療的最佳劑量為40～50 Gy，當(dāng)然這取決于腫瘤的大小，推薦在4～6周內(nèi)完成，未分化的、復(fù)發(fā)或難治性患者則推薦采用化療[9]。本例患者進(jìn)行全麻下根治性左腎切除術(shù)，術(shù)后給予了放射治療，但由于腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已有轉(zhuǎn)移，故患者預(yù)后較差，半年后即出現(xiàn)全身多處轉(zhuǎn)移。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道EMP預(yù)后相對(duì)較好[10]，但仍有30%的患者出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)，40%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[11]。因此早發(fā)現(xiàn)、早治療，術(shù)后嚴(yán)密關(guān)注患者，及時(shí)復(fù)查對(duì)本病的預(yù)后至關(guān)重要。