子宮脂肪平滑肌瘤1例

高 敏，夏玉芳，周桓生，王 潔，車艷辭*

（青島大學(xué)附屬醫(yī)院婦科，山東 青島 266003）

患者女性，5 9 歲，因“查體發(fā)現(xiàn)‘子宮肌瘤’23年，下腹脹痛25天”，于2018年6月23日入院?；颊咭呀^經(jīng)8年，肌瘤未定期復(fù)查，無(wú)異常陰道流血、排液，既往月經(jīng)規(guī)律，經(jīng)陰順娩1次。婦科查體：子宮如孕5月大小，形態(tài)不規(guī)則，質(zhì)中，活動(dòng)可，雙附件區(qū)未捫及明顯腫物，無(wú)壓痛。經(jīng)陰超聲示：子宮后壁12.4×11.3×9.4 cm低回聲團(tuán)塊，邊界尚清，內(nèi)回聲不均勻，見(jiàn)片狀高回聲及小無(wú)回聲區(qū)，CDFI：探及少許血流信號(hào)，內(nèi)膜顯示欠清。雙側(cè)卵巢未探及。臨床擬診：盆腔腫物：子宮肌瘤？。行全子宮加雙附件切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：子宮如孕5月大，表面光滑，后壁見(jiàn)直徑約12 cm腫物，質(zhì)軟，雙側(cè)附件未見(jiàn)明顯異常。病理檢查：全切子宮標(biāo)本一件，帶雙側(cè)附件，子宮大小14×12×11 cm，宮頸外口略粗糙，肌壁厚2 cm，于肌壁間見(jiàn)灰白結(jié)節(jié)多枚，大者大小13×8×8 cm，切面灰黃灰紅質(zhì)韌，內(nèi)膜厚0.1 cm。鏡檢：腫瘤主要由平滑肌細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞梭形呈旋渦狀及束狀排列，胞核梭形桿狀，未見(jiàn)核分裂象，平滑肌瘤間混有多量成熟的脂肪細(xì)胞。病理診斷：子宮脂肪平滑肌瘤。

脂肪平滑肌瘤（lipoleiomyoma，LL）是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病率較低，可發(fā)生于內(nèi)臟組織，少見(jiàn)于子宮。正常子宮中無(wú)脂肪組織構(gòu)成，子宮脂肪平滑肌瘤的脂肪來(lái)源尚無(wú)定論，包括子宮平滑肌脂肪化生以及來(lái)源于多向分化潛能的間葉細(xì)胞等觀點(diǎn)。本病患者多為圍絕經(jīng)或絕經(jīng)后女性，可能與低水平雌激素有關(guān)，多數(shù)患者可無(wú)癥狀，也可有下腹脹痛，異常陰道流血、流液等表現(xiàn)。查體可捫及增大、無(wú)壓痛的子宮，術(shù)中探查與子宮平滑肌瘤難以區(qū)分。查體及影像學(xué)等輔助檢查易誤診，術(shù)后病理學(xué)檢查可獲得準(zhǔn)確診斷。本病例發(fā)生于絕經(jīng)后婦女，其臨床表現(xiàn)及術(shù)中見(jiàn)類似于子宮平滑肌瘤，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[2]。

子宮脂肪平滑肌瘤的影像學(xué)檢查 ：經(jīng)陰超聲表現(xiàn)為邊界清晰的高回聲不均質(zhì)實(shí)性團(tuán)塊或結(jié)節(jié)，可見(jiàn)半環(huán)繞中等的血流阻力信號(hào)，可見(jiàn)低回聲信號(hào)的子宮肌層包繞，腫塊內(nèi)部血流信號(hào)不豐富。不同腫瘤組織中脂肪含量不同，故超聲檢查難以將其與肌瘤脂肪變性、脂肪瘤鑒別。CT表現(xiàn)為脂肪密度與軟組織密度按不同比例分布，正常子宮肌層表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)邊界清晰的腫塊影。MRI表現(xiàn)為T1W、T2W高信號(hào)，T1WSPIR低信號(hào)改變，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)可見(jiàn)軟組織區(qū)輕至中度強(qiáng)化，是目前明確診斷最可靠的輔助檢查[3-4]。

子宮脂肪平滑肌瘤的組織病理學(xué)特征：肉眼表現(xiàn)為好發(fā)于子宮體部，極少數(shù)可見(jiàn)于卵巢、宮頸[5-6]、闊韌帶、圓韌帶等處。腫瘤可因平滑肌和脂肪成分所占比例的不同表現(xiàn)為不同色澤與質(zhì)地，若腫瘤切面呈現(xiàn)編制狀或旋渦狀灰白色，提示其主要為平滑肌成分，類似于子宮平滑肌瘤;若為油膩感質(zhì)地軟的灰黃或淡黃色，提示脂肪成分為主。 鏡下表現(xiàn) 為平滑肌細(xì)胞與脂肪細(xì)胞混合存在， 體積大、分化好的細(xì)胞為脂肪細(xì)胞，多為單泡細(xì)胞，胞質(zhì)成分位于細(xì)胞邊緣，中央為大脂滴。若見(jiàn)核分裂、異型性及多核細(xì)胞的細(xì)胞核，提示惡性可能。一般情況下，主要為平滑肌成分，純脂肪瘤十分罕見(jiàn)。免疫組化表現(xiàn)為SMA、desmin，S-100蛋白按不同比例同時(shí)存在，提示腫瘤是由平滑肌細(xì)胞和脂肪細(xì)胞組成。

子宮脂肪平滑肌瘤無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，平滑肌瘤脂肪變性、梭形細(xì)胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、不典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等子宮腫瘤，與其含有相似的脂肪組織和梭形細(xì)胞，需掌握各病變的鑒別重點(diǎn)才能避免誤診。

脂肪平滑肌瘤極少數(shù)情況下可發(fā)生惡變，具有良性腫瘤的特征，但在某些情況下，可出現(xiàn)平滑肌細(xì)胞與脂肪母細(xì)胞同時(shí)存在。因此，在影像學(xué)檢查的基礎(chǔ)上加做組織病理學(xué)檢查，才能明確腫瘤有無(wú)惡性變。

子宮脂肪平滑肌瘤無(wú)癥狀的患者可以觀察為主；有生育要求者可根據(jù)腫瘤的部位行腫瘤剔除術(shù)，對(duì)于圍絕經(jīng)期患者建議行子宮全切除或次全切除，術(shù)后不需要追加放化療等補(bǔ)充治療。

本病例患者為絕經(jīng)后婦女，結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查擬診子宮平滑肌瘤可能，行全子宮及雙附件切除，術(shù)后病理證實(shí)為脂肪平滑肌瘤，術(shù)后隨訪至今，未見(jiàn)明顯異常，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。綜上所述，子宮脂肪平滑肌瘤是罕見(jiàn)惡變的良性腫瘤，主要見(jiàn)于圍絕經(jīng)期女性，與平滑肌瘤難以鑒別，組織病理檢查可明確診斷。手術(shù)是目前最有效的治療方法，多數(shù)患者可獲得良好預(yù)后。