先天性冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后的隨訪及CT表現(xiàn)

駱磊，朱鄖鶴，孫鵬，王楨

1.十堰市人民醫(yī)院（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院）核醫(yī)學(xué)科，湖北十堰 442000；2.十堰市人民醫(yī)院（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院）檢驗(yàn)科，湖北十堰 442000； *通訊作者 王楨 zyh2000ren@126.com

先天性冠狀動(dòng)脈瘺（congenital coronary artery fistulae，CAF）是指冠狀動(dòng)脈終點(diǎn)異常匯入心腔、肺動(dòng)脈或上腔靜脈等，臨床少見(jiàn)且多數(shù)早期無(wú)癥狀[1-4]。近年來(lái)隨著超聲心動(dòng)圖及增強(qiáng)CT的廣泛應(yīng)用，CAF的檢出率明顯增高[5-6]。然而冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后的預(yù)后仍未完全闡明，最新研究報(bào)道其遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)殘余瘺、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張及心肌梗死等諸多并發(fā)癥[7]。目前關(guān)于 CAF術(shù)后遠(yuǎn)期冠狀動(dòng)脈影像學(xué)表現(xiàn)的報(bào)道極少，本研究旨在探索冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后中期隨訪結(jié)果，重點(diǎn)描述冠狀動(dòng)脈的形態(tài)學(xué)改變及其CT表現(xiàn)，以期指導(dǎo)臨床。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2006年1月—2010年12月湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院共行33例冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)，其中4例失去隨訪或拒絕行CT檢查，其余29例患者納入本研究，其中男11例，女18例。手術(shù)時(shí)年齡0.3～57.0歲，中位年齡3.4歲。11例起源于左冠狀動(dòng)脈，18例起源于右冠狀動(dòng)脈。瘺口引流入右心房10例，右心室11例，左心房3例，左心室2例，肺動(dòng)脈2例，上腔靜脈1例（表1）。本組病例除1例單冠狀動(dòng)脈畸形外，其余均無(wú)起源異常，3例術(shù)前有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，狹窄程度10%～32%。術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)主要是不同程度的冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、扭曲。術(shù)前根據(jù)瘺口直徑及對(duì)心室負(fù)荷的影響，分為中-大CAF和小CAF。患者均在全麻下行CAF縫扎術(shù)，對(duì)于不合并心內(nèi)畸形者在冠狀動(dòng)脈遠(yuǎn)端瘺入心腔處縫扎；對(duì)于合并心內(nèi)畸形者則根據(jù)病情選擇心腔內(nèi)瘺口修補(bǔ)，或者在心表瘺口處縫扎。術(shù)后均順利出院，無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。

表1 冠狀動(dòng)脈瘺的具體分布及隨訪血栓形成部位

1.2 增強(qiáng)CT檢查 所有患者均在術(shù)后（10.4±1.2）年時(shí)接受增強(qiáng) CT檢查。掃描采用心電門(mén)控，未控制心率，CT掃描設(shè)備采用320 mm×0.5 mm的東芝Aqulion one型號(hào)，掃描參數(shù)：電壓為80 kV，管電流根據(jù)患者體重調(diào)整（100～300 mAs），重建層厚0.8 mm，重建間隔0.5 mm，轉(zhuǎn)速0.28 s/r，掃描時(shí)間6～10 s。采用劑量為2 ml/kg的對(duì)比劑（威視派克或歐乃派克），使用高壓注射器經(jīng)下肢靜脈注入，速度0.5～3 ml/s，再以相同速度注入生理鹽水10～20 ml?；颊呷⊙雠P位掃描，范圍從胸廓入口到心臟膈面部位，應(yīng)用對(duì)比劑示蹤法觸發(fā)掃描或手動(dòng)觸發(fā)掃描，觸發(fā)閾值設(shè)為100 HU，延遲6 s掃描。圖像后處理采用Syngo工作站，重建方式包括軸位、多平面、三維容積、最大密度投影、最小密度投影、曲面重組。主要觀察冠狀動(dòng)脈起源、走行、形態(tài)、瘺口部位及引流心腔。

1.3 超聲心動(dòng)圖及心電圖檢查 使用 GE彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.0～4.5 MHz，通過(guò)二維、M型、頻譜多普勒及彩色多普勒血流成像等方法檢測(cè)心室大小、瘺口有無(wú)殘余分流、左心室射血分?jǐn)?shù)等。此外，均通過(guò)常規(guī) 12導(dǎo)聯(lián)心電圖評(píng)估心電變化，重點(diǎn)觀察ST段和T波的改變。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 19.0軟件，計(jì)量資料以表示，若數(shù)據(jù)符合正態(tài)分布，兩組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)，術(shù)前和術(shù)后計(jì)量資料比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)；若不符合正態(tài)分布則采用 Wilcoxon Mann-Whitney檢驗(yàn)。率的比較采用χ2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法。P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 13例（44.8%）檢測(cè)到冠狀動(dòng)脈血栓形成，CT表現(xiàn)多樣（圖1）：4例為不規(guī)則附壁血栓，2例為環(huán)形附壁血栓，均表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的低密度影；7例為導(dǎo)致管腔完全或幾近堵塞的血栓，未見(jiàn)對(duì)比劑充盈或僅見(jiàn)線樣對(duì)比劑通過(guò)（表1）。血栓形成的部位以右冠狀動(dòng)脈第一至第二屈膝部最常見(jiàn)（6/13），其次為右冠狀動(dòng)脈中段（3/13）。分析一系列血栓形成病例的解剖特點(diǎn)，可初步發(fā)現(xiàn)血栓形成的過(guò)程是從遠(yuǎn)段逐漸延伸到近段，直至冠狀動(dòng)脈主干開(kāi)口處。1例表現(xiàn)為管腔節(jié)段性顯影淡，考慮為血栓形成前狀態(tài)。2例在左冠狀動(dòng)脈起始端形成冠狀動(dòng)脈瘤。2例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張程度明顯好轉(zhuǎn)，未見(jiàn)扭曲。5例冠狀動(dòng)脈近端或接近起始處持續(xù)擴(kuò)張。6例（20.7%）形態(tài)正常，未見(jiàn)擴(kuò)張、斑塊及狹窄等。瘺口結(jié)扎處遠(yuǎn)端有 2種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)：自發(fā)地閉塞（28/29，96.6%）或與接收心腔相通（1/29，3.4%）。本研究中1例患者在45歲行右冠狀動(dòng)脈左心室瘺結(jié)扎術(shù)，術(shù)后8.7年的CT掃描顯示瘺口以遠(yuǎn)與左心室相通，交通口為6 mm，形成類(lèi)似室壁瘤的血流動(dòng)力學(xué)改變。

圖1 冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后中期的CT表現(xiàn)。A、B示左主干起始處形成冠狀動(dòng)脈瘤（17.5 mm×24 mm）；C示右冠狀動(dòng)脈形成環(huán)形附壁血栓；D示冠狀動(dòng)脈形態(tài)基本恢復(fù)正常；E、F示血栓導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈管腔明顯阻塞；G～I(xiàn)示整個(gè)右冠狀動(dòng)脈被血栓完全阻塞，瘺口結(jié)扎遠(yuǎn)端與左心室相通，形成死腔

2.2 超聲心動(dòng)圖及心電圖結(jié)果 術(shù)前紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）心功能Ⅰ級(jí)26例（26/29，89.7%），3例為Ⅱ～Ш級(jí)。近期隨訪顯示Ⅰ級(jí)27例，Ⅱ級(jí)2例。超聲心動(dòng)圖示術(shù)前、術(shù)后的左心室射血分?jǐn)?shù)差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（58.0%±2.1%比 56.5%±4.0%，t=1.348，P=0.183）。隨訪心電圖除部分非特異性ST段和T波改變外，無(wú)明顯異常。本組病例中無(wú)血栓相關(guān)的心肌梗死發(fā)生，13例血栓形成病例中，2例近年出現(xiàn)心功能不全的表現(xiàn)，超聲心動(dòng)圖和心電圖均提示缺血性心肌病，給予口服藥物治療后仍在隨訪中。5例冠狀動(dòng)脈仍有擴(kuò)張病例的冠狀動(dòng)脈直徑為（5.7±1.9）mm，明顯高于 8例恢復(fù)正常者的（1.6±0.3）mm（P<0.05）。比較血栓形成病例和非血栓形成病例，前者術(shù)前為中-大冠狀動(dòng)脈瘺的比例明顯大于后者（11/13比4/16，χ2=10.208，P=0.001），前者手術(shù)時(shí)的平均年齡明顯高于后者[（7.4±6.1）歲比（3.2±2.5）歲，t=3.302，P=0.004]。

3 討論

冠狀動(dòng)脈瘺是1865年由Krause定義的一類(lèi)冠狀動(dòng)脈終點(diǎn)異?；危s占先天性心臟病的0.27%～0.4%[8]，過(guò)去認(rèn)為臨床罕見(jiàn)，但近年來(lái)檢出率明顯升高。由于冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)的圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)極低，故越來(lái)越多的患者接受了手術(shù)，包括無(wú)臨床癥狀或者瘺口很小者。然而，冠狀動(dòng)脈瘺的手術(shù)指征仍存在爭(zhēng)議，且預(yù)后不明確[9]。冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后的遠(yuǎn)期并發(fā)癥逐漸受到重視，Gowda等[6]及Gurkan等[10]報(bào)道冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后出現(xiàn)遲發(fā)性心肌梗死。Geller等[11]在隨訪中發(fā)現(xiàn)一定比例心功能不全的發(fā)生?？傊珻AF的遠(yuǎn)期預(yù)后并非如預(yù)期滿(mǎn)意。多排CT具有很好的時(shí)間和空間分辨率，再結(jié)合心電門(mén)控、圖像后處理等技術(shù)，能清楚地顯示冠狀動(dòng)脈的起源、走行、瘺口部位和數(shù)量等[12]，對(duì)于術(shù)前診斷、手術(shù)方式的選擇具有極其重要的參考價(jià)值，且無(wú)創(chuàng)，適用于所有年齡段，已取代傳統(tǒng)的冠狀動(dòng)脈造影術(shù)，成為CAF診治及隨訪的首選手段。

本研究報(bào)道了19例CAF患者平均術(shù)后10年的增強(qiáng)CT掃描結(jié)果，顯示血栓形成是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，高達(dá)47.4%。血栓形態(tài)多樣，且均不同程度地導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈梗阻，嚴(yán)重者可致冠狀動(dòng)脈主干完全閉塞。Thakkar等[13]報(bào)道冠狀動(dòng)脈分支瘺是血栓形成的高危因素。Gowda等[14]在一組16例患者的隨訪中發(fā)現(xiàn)2例有血栓形成，本組病例的平均隨訪時(shí)間較該研究長(zhǎng)。對(duì)比本研究中有血栓形成與無(wú)血栓形成病例，提示手術(shù)時(shí)年齡大，且合并大瘺口是高危因素。根據(jù)患者的臨床特征推測(cè)，對(duì)于具備高危因素者，術(shù)后冠狀動(dòng)脈形態(tài)不一定能恢復(fù)到正常，因此隨著血流的淤滯，血栓形成似乎是必然的。不同報(bào)道的血栓形成比例的差異是由于隨訪時(shí)間不同[15]。本研究中無(wú)血栓相關(guān)的心肌梗死發(fā)生，可能是由于隨訪時(shí)間仍不夠長(zhǎng)，或者是由于常規(guī)給予一段時(shí)間抗凝藥物治療，為側(cè)支形成提供了時(shí)間。在分析CT圖像時(shí)還發(fā)現(xiàn)，血栓形成是從遠(yuǎn)段到近端逐漸延伸，直至冠狀動(dòng)脈主干開(kāi)口，提示對(duì)這類(lèi)患者需長(zhǎng)期抗凝治療。本研究結(jié)果還提示瘺口遠(yuǎn)段可能與心腔相通，因此術(shù)中要準(zhǔn)確結(jié)扎瘺口，盡量避免死腔形成所導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)紊亂。在臨床實(shí)踐中發(fā)現(xiàn)兒童比成人在術(shù)后冠狀動(dòng)脈形態(tài)恢復(fù)正常的可能性更大，提示可能兒童期手術(shù)效果更好，這需要進(jìn)一步的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

總之，血栓形成是先天性冠狀動(dòng)脈瘺結(jié)扎術(shù)后遠(yuǎn)期常見(jiàn)且嚴(yán)重的并發(fā)癥。與超聲心動(dòng)圖及冠狀動(dòng)脈造影等相比，增強(qiáng)CT在明確診斷、判斷形態(tài)及決定下一步治療方案方面具有圖像清晰、無(wú)創(chuàng)且方便隨訪等諸多優(yōu)勢(shì)，可作為首選檢查方法。