9位多學(xué)科專(zhuān)家揭密提高妊娠伴主動(dòng)脈夾層診治成功率精髓（上）

文圖/《中國(guó)醫(yī)藥科學(xué)》記者 費(fèi) 菲

近幾年妊娠期合并主動(dòng)脈夾層（AD）導(dǎo)致孕婦死亡因幾起事件完成了全民科普，至今仍有醫(yī)院難以從曠日持久的醫(yī)療糾紛中脫身。對(duì)于突發(fā)胸背痛急診如何鑒別？確診后應(yīng)該急診手術(shù)還是保守治療？如何把握夾層孕婦剖宮產(chǎn)適應(yīng)證和時(shí)機(jī)？如何識(shí)別和處理夾層及剖宮產(chǎn)術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥？日前，在2018冠心病學(xué)科交叉暨介入治療大會(huì)（CMIT）上，9位來(lái)自北京安貞醫(yī)院、北京朝陽(yáng)醫(yī)院、北京大學(xué)第三醫(yī)院的胸痛專(zhuān)家、大血管專(zhuān)家、產(chǎn)科專(zhuān)家、急危重癥等學(xué)科專(zhuān)家針對(duì)主動(dòng)脈夾層的診斷、手術(shù)時(shí)機(jī)和治療策略展開(kāi)講座暨聯(lián)合討論，為國(guó)內(nèi)外同行處理類(lèi)似病例提供了寶貴經(jīng)驗(yàn)。

主題病例：孕婦合并主動(dòng)脈夾層

北京安貞醫(yī)院心臟外科危重中心李呈龍通過(guò)4個(gè)病例的介紹，整體涵蓋了不同時(shí)期孕產(chǎn)婦和不同類(lèi)型主動(dòng)脈夾層的治療概況。病例一為17孕周B型主動(dòng)脈夾層；病例二為13孕周A型主動(dòng)脈夾層；病例三為36孕周A型主動(dòng)脈夾層；病例四為35孕周B型主動(dòng)脈夾層。

病例一：孕17周B型主動(dòng)脈夾層。36歲患者孕17周，12小時(shí)前無(wú)明顯誘因突發(fā)胸背痛，伴大汗、撕裂樣劇痛，患者無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常，無(wú)腹痛、黑便。超聲心動(dòng)圖（UCG）主動(dòng)脈竇44mm，舒張期主動(dòng)脈瓣下見(jiàn)輕-中度返流，左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）60%，左室舒張末期內(nèi)徑（LVEDD）53mm。CT血管成像（CTA）提示主動(dòng)脈夾層B型，累及降主動(dòng)脈全程。診斷為主動(dòng)脈夾層B1S型，合并主動(dòng)脈根部病變，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，輕度反流，心功能Ⅱ級(jí)。外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了主動(dòng)脈根部置換（Bentall手術(shù)）+ Sun's術(shù)，右腋動(dòng)脈插管，右心房插管，右下肺左心引流建立體外循環(huán)（CPB），術(shù)中發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈對(duì)合不良，切除病變主動(dòng)脈瓣，取23 SJM主動(dòng)脈帶瓣管道，行Bentall術(shù)。降溫25℃，阻斷頭臂血管，開(kāi)放主動(dòng)脈弓，取24mm術(shù)中支架置入降主動(dòng)脈真腔，修剪頭臂血管開(kāi)口處主動(dòng)脈弓呈島狀，縫合緣與主動(dòng)脈弓島狀主動(dòng)脈壁及近端帶瓣管道遠(yuǎn)端連續(xù)、全層、端端吻合。術(shù)后心率（HR）105次/分，竇性心律，血壓（BP）110/65 mm Hg，呼吸頻率（RR）12 次 /分，血氧飽和度（SpO2）100%。術(shù)后第一日順利拔除氣管插管，復(fù)查孕婦胎兒正常。

病例二：孕13周A型主動(dòng)脈夾層。26歲患者孕13周，14小時(shí)前無(wú)明顯誘因突發(fā)胸痛，程度劇烈，持續(xù)不能緩解，伴大汗，伴惡心嘔吐，伴血便2次，無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)肢體活動(dòng)障礙，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑主動(dòng)脈夾層，來(lái)我院急診。查CTA提示主動(dòng)脈夾層A2C型，伴腹腔臟器缺血，為手術(shù)收入我院。遂行主動(dòng)脈根部置換（Bentall手術(shù)）+ Sun's術(shù)，右股動(dòng)脈插管，右心房插管，右上肺左心引流建立CPB。術(shù)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，取23 SJM帶瓣管道，行Bentall術(shù)。取24mm術(shù)中支架置入降主動(dòng)脈真腔。術(shù)后患者出現(xiàn)肺部感染，術(shù)后第一日拔除氣管插管后二插，CT提示雙下肺實(shí)變，應(yīng)用頭孢哌酮舒巴坦+萬(wàn)古霉素抗感染，痰培養(yǎng)回報(bào)肺炎克雷伯桿菌，更換抗生素為亞胺培南西司他丁?；颊邆谟喜涣?，術(shù)后5周行胸部傷口二次清創(chuàng)縫合。復(fù)查發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，術(shù)后6周（19孕周）胎兒B超提示雙側(cè)側(cè)腦室增寬，胎兒小腦蚓部缺失，于孕22周終止妊娠。

病例三：孕36周A型主動(dòng)脈夾層?；颊?7歲孕36+周，1天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)背痛，伴腹痛、大汗，無(wú)意識(shí)喪失，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)四肢活動(dòng)障礙，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，予以止痛對(duì)癥治療，行主動(dòng)脈CTA提示主動(dòng)脈夾層A型，為進(jìn)一步手術(shù)入院。診斷為急性主動(dòng)脈夾層A2C型，主動(dòng)脈關(guān)閉不全，妊娠晚期孕36+周?？紤]孕周28周后可先行剖宮產(chǎn)，再解決主動(dòng)脈夾層問(wèn)題。行剖宮產(chǎn)誕下新生兒體重2725g，身長(zhǎng)58cm，性別：男，Apgar評(píng)分2（心率1、膚色1）-6（膚色-1、肌張力 -1、呼吸 -1、喉反射 -1）-8（呼吸 -1、肌張力-1），后轉(zhuǎn)入兒科重癥監(jiān)護(hù)病房。行主動(dòng)脈根部置換（Bentall手術(shù)）+ Sun's術(shù)。右腋動(dòng)脈插管，右心房插管，右下肺左心引流建立CPB。心包積液50mL，術(shù)中發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈中段前壁，主動(dòng)脈瓣對(duì)合不良，取21 SJM帶瓣管道，行Bentall術(shù)。取22mm四分支血管、24mm術(shù)中支架行Sun's術(shù)。術(shù)后患者第一日拔除氣管插管，第二日轉(zhuǎn)回普通病房。

病例四：孕35周B型主動(dòng)脈夾層?；颊?1歲孕35+周，無(wú)誘因出現(xiàn)突發(fā)背部及腹部疼痛，癥狀持續(xù)不緩解，伴下肢麻木感加重，于外院查右上肢血壓158/67mm Hg，行CTA提示B型主動(dòng)脈夾層，胎心監(jiān)護(hù)提示竇性心律過(guò)快，基線170次/分（bpm），無(wú)應(yīng)激試驗(yàn)（NST）可疑（±），轉(zhuǎn)入我院。既往史：馬凡氏綜合征，自幼關(guān)節(jié)炎，視力差。2016年因腹主動(dòng)脈夾層行腹主動(dòng)脈-雙髂動(dòng)脈人工血管置換術(shù)，術(shù)后有雙下肢涼麻感及間歇性跛行，跛行距離不足100m。家族性高血壓病史，家族性視力障礙。

入院檢查：腹部超聲顯示，腹主動(dòng)脈瘤術(shù)后，腹主動(dòng)脈內(nèi)條帶狀強(qiáng)回聲，腹主動(dòng)脈夾層不除外。腹部CTA顯示主動(dòng)脈夾層（B型）。雙下肢動(dòng)脈超聲示雙下肢動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常伴流速降低。雙側(cè)股總動(dòng)脈、股深動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛后動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈管腔結(jié)構(gòu)清晰，內(nèi)膜光滑，未見(jiàn)明顯增厚，管腔未見(jiàn)狹窄或擴(kuò)張。彩色多普勒血流顯像（CDFI）：彩色血流信號(hào)未見(jiàn)明顯充盈缺損、變細(xì)。脈沖多普勒超聲（PW）雙下肢動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常，呈單峰低鈍頻譜，流速減低，左側(cè)股淺動(dòng)脈中段收縮期血流峰值速度（PSV）=26.0cm/s，左側(cè)脛前動(dòng)脈遠(yuǎn)段PSV=5cm/s，左側(cè)脛后動(dòng)脈遠(yuǎn)段PSV=6cm/s，右側(cè)股淺動(dòng)脈中段PSV=14cm/s。右側(cè)脛前動(dòng)脈遠(yuǎn)段PSV=10cm/s，右側(cè)脛后動(dòng)脈遠(yuǎn)段PSV=9cm/s。診斷：宮內(nèi)孕35+周，胎兒窘迫，B型主動(dòng)脈夾層，腹主-雙髂動(dòng)脈人工血管置換術(shù)后，雙下肢缺血，馬凡氏綜合征，脊柱側(cè)彎，反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎。剖宮產(chǎn)男嬰2135g，Apgar評(píng)分9（均為肌張力-1），術(shù)后患者第一天拔除氣管插管，術(shù)后第4天轉(zhuǎn)回普通病房，對(duì)其進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

術(shù)后轉(zhuǎn)回普通病房當(dāng)日患者出現(xiàn)胸背部疼痛，血壓 128/57mm Hg，心率（HR）75次 /分，超聲心動(dòng)圖顯示主動(dòng)脈增寬，距主動(dòng)脈瓣環(huán)16mm可見(jiàn)內(nèi)膜剝脫回聲起自主動(dòng)脈后壁，延續(xù)至降主動(dòng)脈，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑39mm，升主動(dòng)脈內(nèi)徑41mm，真腔23mm，假腔18mm。手術(shù)方案：升主動(dòng)脈置換術(shù)+全弓置換+象鼻子手術(shù)。右房-腋動(dòng)脈建立體外循環(huán)，右上肺靜脈左心引流。術(shù)中探查見(jiàn)血行心包積液，升主動(dòng)脈夾層形成，升主動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑約4cm，主動(dòng)脈瓣及主動(dòng)脈竇未受夾層累及。取24mm四分支血管+24mm術(shù)中支架置主動(dòng)脈入主動(dòng)脈真腔，解決患者主動(dòng)脈夾層逆撕?jiǎn)栴}，術(shù)后第一日拔管后返回普通病房。

總結(jié)如下。病例一：17周B型主動(dòng)脈夾層，行主動(dòng)脈夾層手術(shù)，胎兒隨訪。病例二：13周A型主動(dòng)脈夾層，行主動(dòng)脈夾層手術(shù)，發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥，胎兒受到手術(shù)打擊畸形終止妊娠。病例三：36周A型主動(dòng)脈夾層，行剖宮產(chǎn)、主動(dòng)脈夾層手術(shù)。病例四： 35周B型主動(dòng)脈夾層，行剖宮產(chǎn)、主動(dòng)脈夾層逆撕、主動(dòng)脈夾層手術(shù)。心臟外科需要根據(jù)孕周和主動(dòng)脈夾層的類(lèi)型和患者個(gè)體情況決定治療策略，并在圍手術(shù)期進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)測(cè)。

孕婦胸背痛的常見(jiàn)原因及急診鑒別

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院急診科副主任、首都醫(yī)科大學(xué)急診醫(yī)學(xué)系何新華教授——

胸痛在臨床科室尤其是急診科是常見(jiàn)的主訴，包括心源性胸痛和非心源性胸痛，其發(fā)生機(jī)制復(fù)雜。胸痛往往合并氣短心悸。肺栓塞往往表現(xiàn)為胸痛伴氣短。二胎政策放開(kāi)后，懷孕人群高齡，高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病的危險(xiǎn)因素顯著增加，導(dǎo)致心源性胸痛呈現(xiàn)上升趨勢(shì)。孕婦因急性胸背痛急診入院，如何診斷病因？心源性胸痛主要涵蓋以下幾種，一是冠心病引起的心絞痛、心肌梗死；二是主動(dòng)脈夾層；三是急性心包炎；四是心肌病、心肌炎、心臟瓣膜病、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂等其他器質(zhì)性心臟病引起的胸背痛：五是功能性心臟不適。

胸痛合并心肌梗死的診斷并不復(fù)雜，何新華教授以幾個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道病例具體進(jìn)行說(shuō)明。病例一（文獻(xiàn)報(bào)道）：31歲女性，G8P4（孕8產(chǎn)4），產(chǎn)后3周因胸痛3周就診（分娩健康新生兒后），酗酒和藥物濫用病史，高血壓和高膽固醇病史。處置：肌酸激酶（CK）3760U/L；肌酸激酶同工酶（CK-MB） 217U/L。心臟彩超顯示中等度室壁運(yùn)動(dòng)異常（室間隔、前壁和下壁）。PCI術(shù)后置入裸支架一枚。

病例二：30歲女性，G3P3（產(chǎn)后3月），主訴胸痛。有偏頭痛病史，服用曲馬多和對(duì)乙酰氨基酚。收縮壓90mm Hg，心率120次/分。心臟彩超顯示前壁運(yùn)動(dòng)異常和二尖瓣反流Ⅱ級(jí)。處置：PCI提示左主干堵塞；心室纖維性顫動(dòng)（VF）體外除顫2次。主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（IABP）+冠脈搭橋術(shù)。術(shù)后心源性休克（IABP治療1天）+正性肌力治療2天后病情穩(wěn)定，第5天離開(kāi)ICU，10天后離院。離院3周，隨訪無(wú)不適主訴。

病例三：《臨床麻醉學(xué)》雜志報(bào)道一例32歲女性，妊娠40周，既往體健，無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)胸部悶漲、胸骨后疼痛6h急診入院，同時(shí)伴有惡心嘔吐，逐漸加重，左肩部不適及全身出汗，隨后出現(xiàn)胸痛，患者呼吸困難。動(dòng)態(tài)心電圖（ECG）顯示Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)主波及V6、V7、V8呈弓背樣抬高（達(dá)到0.1～0.15mV），且伴呈Qr型、QR型。心肌酶譜示，肌酸激酶同功酶（CK-MB）32U/L，參考值 0～ 25 、肌酸激酶（CK）284U/L ，參考值 24～ 195、乳酸脫氫酶（LDH）600U/L，參考值109～245、肌鈣蛋白定性檢查示弱陽(yáng)性。明確診斷為急性心肌梗死，分析病因可能是妊娠期血液黏稠度增加至妊娠末期處于高凝狀態(tài)、心臟負(fù)荷增大、或羊水進(jìn)入母體血液循環(huán)引起冠脈急性栓塞、冠狀動(dòng)脈痙攣所致。入院2天，患者經(jīng)治療胸痛得到逐步緩解，心臟指標(biāo)有所改善，但此時(shí)患者宮縮發(fā)動(dòng)，為減輕自然分娩心臟負(fù)荷，行急診剖宮產(chǎn)。何新華教授介紹，在20多年急診臨床經(jīng)驗(yàn)中，收治非孕婦的主動(dòng)脈夾層較多，但孕婦合并主動(dòng)脈夾層較為少見(jiàn)，癥狀越典型救治越及時(shí)，反之則及時(shí)處理有難度。臨床所見(jiàn)非孕婦胸部撕裂樣劇痛較多，伴大汗的主動(dòng)脈夾層典型癥狀診斷難度相對(duì)較低。

以下是幾個(gè)妊娠合并主動(dòng)脈夾層的病例。病例一（Intern Med，2013）：31歲患者孕 34周，既往體健。突發(fā)胸痛至急診，床邊心臟彩超、動(dòng)態(tài)心電圖和X線檢查為陰性。增強(qiáng)CT明確診斷為妊娠合并B型主動(dòng)脈夾層，采取剖宮產(chǎn)和支架置入治療。病例二：24歲患者G1P0（孕1產(chǎn)0），雙胞胎妊娠36+5周。突發(fā)胸部撕裂樣劇痛1天就診，痛感同時(shí)向后背放射。MRA檢查顯示主動(dòng)脈夾層（B型）。剖宮產(chǎn)娩出兩女活嬰，隨后DSA下支架置入。B型夾層合并雙胎妊娠較為罕見(jiàn)且病死率高。當(dāng)妊娠期突發(fā)胸部撕裂樣劇痛，伴高血壓等情況應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層可能，盡快行超聲、CTA及MRA等檢查，一旦確認(rèn)及時(shí)行主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)治療。

2017年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，通過(guò)收集2006年1月～2016年2月29日在北京安貞醫(yī)院分娩的24例妊娠合并主動(dòng)脈夾層孕婦的臨床資料，回顧性分析其臨床特點(diǎn)、資料方法及母兒結(jié)局。年齡為22～35歲，平均（29±4）歲；發(fā)病時(shí)間為孕5周～產(chǎn)后1個(gè)月；臨床表現(xiàn)：主要癥狀為胸背痛，部分孕婦還出現(xiàn)了游走性或放射性疼痛。妊娠合并夾層診斷標(biāo)準(zhǔn)：妊娠前經(jīng)影像學(xué)檢查（包括血管造影），或妊娠后經(jīng)胸心臟超聲（TTE）或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）證實(shí)。主動(dòng)脈增寬、主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈腔內(nèi)有撕裂的內(nèi)膜片回聲，顯示真假兩腔、內(nèi)膜破口等確診。24例中主訴胸痛、背痛，且有合并呼吸困難、下肢麻木等。對(duì)于主動(dòng)脈夾層而言，主訴常有很多變化，有的僅表現(xiàn)為肢體偏癱、麻木、影響腦動(dòng)脈或腎動(dòng)脈血供，導(dǎo)致診斷困難。24例孕婦中20例搶救成功（83%，20/24），4例死亡（17%，4/24）。其中5例孕婦未行主動(dòng)脈手術(shù)，2例B型主動(dòng)脈夾層孕婦進(jìn)行保守治療，3例孕婦來(lái)院后未及治療即死亡。19例孕婦行主動(dòng)脈手術(shù)后均存活，4例孕婦終止妊娠后行主動(dòng)脈手術(shù)；9例孕婦行主動(dòng)脈手術(shù)同時(shí)行剖宮取胎術(shù)或剖宮產(chǎn)術(shù)；部分孕周不足的胎兒引產(chǎn)，新生兒存活10例，孕周較長(zhǎng)胎兒預(yù)后良好。

分析妊娠合并主動(dòng)脈夾層的因素主要有三點(diǎn)：一是妊娠期的孕激素水平、雌激素水平較高，以及高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)（HCS），影響到脈管系統(tǒng)，導(dǎo)致患病易感性增加。二是妊娠后由于胎盤(pán)孕激素和雌激素大量分泌，使膠原蛋白和彈性纖維在主動(dòng)脈壁的沉積受到抑制，同時(shí)在主動(dòng)脈壁的非膠原蛋白大量沉積，降低血管壁的彈性，增加脆性，從而容易導(dǎo)致主動(dòng)脈破裂和主動(dòng)脈夾層形成。三是妊娠期間的血容量較未妊娠時(shí)可增長(zhǎng)約30%，更多的血流量加大了對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力，因而在妊娠期尤其是到妊娠中晚期更易出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層預(yù)后情況如何？據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，急性主動(dòng)脈夾層的孕婦從發(fā)生胸背痛等癥狀起始，如果未經(jīng)治療，每小時(shí)病死率即上升1%～3%，到第一個(gè)24小時(shí)的病死率上升到1/4，第1周病死率激增至70%，第2周病死率增至80%。很多患者是由于未能得到及時(shí)準(zhǔn)確的初診而致不良結(jié)局，另外還要注意一旦確診必須積極干預(yù)。治療原則如下：對(duì)于28孕周之前的患者，與其溝通是否繼續(xù)妊娠，并積極行主動(dòng)脈夾層修補(bǔ)或置換手術(shù)。對(duì)于28～32孕周的患者，根據(jù)胎兒情況考慮是否娩出胎兒，但對(duì)于存在器官缺血表現(xiàn)及血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的患者，立即行主動(dòng)脈手術(shù)。對(duì)于32孕周后的主動(dòng)脈夾層患者，同時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)及主動(dòng)脈手術(shù)治療。

再來(lái)辨析一下可引起胸背痛的疾病。如圍產(chǎn)期心肌病，一般有左室射血分?jǐn)?shù)的改變（LVEF＜45%），多見(jiàn)于高齡、多胎、妊娠期高血壓患者。還有一些少見(jiàn)疾病如心包包蟲(chóng)囊腫。文獻(xiàn)報(bào)道，33歲女性室性心動(dòng)過(guò)速（VT）入院，處置過(guò)程：電復(fù)律，娩出新生兒，再次室速并驟停，心肺復(fù)蘇（CPR）之后入CCU（冠心病重癥監(jiān)護(hù)室）。心臟超聲檢查證實(shí)有巨大囊腫導(dǎo)致左室流出道梗阻。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（血常規(guī)）顯示棘球絳蟲(chóng)包蟲(chóng)感染。CT顯示室間隔有較大低密度病灶。患者主要癥狀為胸痛、伴房室傳導(dǎo)阻滯、心包填塞、瓣膜功能不全、肺栓塞或全身性栓塞、肺動(dòng)脈高壓。

非心源性胸痛主要由以下幾類(lèi)疾病引起。一是胸壁疾病引起胸痛：肋間神經(jīng)炎，肋骨骨折，肋軟骨炎，肌炎，帶狀皰疹，急性皮炎，皮下蜂窩織炎，急性白血病、多發(fā)性骨髓瘤等血液系統(tǒng)疾病所致的骨痛等；非心源性胸痛的病因來(lái)自胸壁和胸膜。胸壁上有肋骨、肌肉、神經(jīng)等，導(dǎo)致骨骼肌肉疾?。豪哕浌茄?、肋間神經(jīng)炎、肌炎等。與呼吸、咳嗽有關(guān)的胸膜痛，主要表現(xiàn)為胸痛位于病變的一側(cè)，咳嗽及用力呼吸時(shí)可致胸痛加劇且多伴有呼吸困難。胸膜炎引起的胸痛的多見(jiàn)于國(guó)內(nèi)結(jié)核性者，起病時(shí)多表現(xiàn)為胸痛、胸悶、氣促，可伴有發(fā)熱盜汗消瘦、食欲不振等癥狀，胸膜炎所致胸痛多發(fā)生在胸側(cè)部，多為隱痛、鈍痛、刺痛?？人院陀昧粑鼤r(shí)加大胸廓可致胸痛加重，胸腔積液增多后胸痛隨即消失，胸部B超即可診斷。胸壁疾病引起的胸痛多在病變部位固定，常表現(xiàn)為局部壓痛。比如癌性胸水，可因用力呼吸或咳嗽而加重，通常局部有壓痛表現(xiàn)。

二是呼吸系統(tǒng)疾病所致胸痛的病因，包括血胸、自發(fā)性氣胸、肺栓塞、急性氣管-支氣管炎、支氣管肺癌、胸膜炎、胸膜腫瘤等；肺炎、肺膿腫、肺動(dòng)脈栓塞等病變累及壁層胸膜導(dǎo)致胸痛。自發(fā)性氣胸相對(duì)診斷簡(jiǎn)單，突發(fā)胸痛伴呼吸困難，胸片檢查可診斷。

肺動(dòng)脈栓塞（PE）引起胸背痛極為常見(jiàn)，相關(guān)數(shù)據(jù)提示70%可表現(xiàn)為胸痛，由于血栓或其他物質(zhì)脫離阻塞肺動(dòng)脈或其分支，組織缺血缺氧導(dǎo)致疼痛，還可表現(xiàn)為向肩部和胸部放射性疼痛。D-二聚體（D-dimer，DD）升高不能有效診斷或懷疑肺動(dòng)脈栓塞，這是由于D-二聚體升高可以由多種因素引起，如感染，炎癥，惡性腫瘤，手術(shù)后，妊娠等。肺栓塞的危險(xiǎn)因素包括年齡、創(chuàng)傷或手術(shù)患者、妊娠期合并出血、靜脈曲張、肥胖、心臟病或近期住院、多胎孕婦、體外受精、妊娠期高血壓。三甲醫(yī)院急診科醫(yī)師對(duì)肺栓塞的認(rèn)知度較高，對(duì)胸痛伴呼吸困難、暈厥及一些癥狀不典型的患者，及時(shí)進(jìn)行診斷。北京朝陽(yáng)醫(yī)院以呼吸科作為堅(jiān)強(qiáng)后盾，急診科每年平均接診數(shù)百例肺栓塞患者。

妊娠并絨毛膜癌、脾破裂、癌性肺栓塞引起胸背痛：文獻(xiàn)報(bào)道一例25歲孕35周患者。因間斷右胸痛、氣短5天，加重伴呼吸困難2天入院。肺CT：右胸腔大量積液，右肺中葉及下肺組織受壓，不全肺不張及萎縮改變，縱隔淋巴結(jié)不大。心臟彩超示，右室流出道31mm，右室前后徑22mm，室間隔厚度10mm，室間隔左移并有逆向運(yùn)動(dòng)，肺動(dòng)脈壓22mm Hg，左室系統(tǒng)正常。心電圖（ECG）顯示竇性心動(dòng)過(guò)速，SⅠQⅡTⅢ，ST段壓低。處置經(jīng)過(guò)：入院第2天剖宮產(chǎn)終止妊娠，肝素抗凝；入院后20天出現(xiàn)惡心、嘔吐（咖啡樣）及腹痛，隨后出現(xiàn)血便。轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院剖腹探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)自發(fā)性脾破裂，術(shù)后病理診斷：絨毛膜癌（絨癌）脾轉(zhuǎn)移。確診為絨毛膜癌脾轉(zhuǎn)移，自發(fā)性脾破裂，癌性肺栓塞?；颊咦孕须x院，幾日后死亡。絨癌是一種繼發(fā)于正?；虍惓Ｈ焉镏蟮淖甜B(yǎng)細(xì)胞腫瘤，其50%發(fā)生于葡萄胎后，25%發(fā)生于流產(chǎn)后，22.5%發(fā)生于足月妊娠后。絨癌惡性程度極高，血行轉(zhuǎn)移較快，最常見(jiàn)部位是肺，占80%，其他依次為陰道、盆腔、肝、腦，建議多學(xué)科會(huì)診。

肺炎主要由細(xì)菌或病毒感染所致，肺炎引起胸背痛常規(guī)檢查胸片或CT即可判斷，同時(shí)伴有咳嗽、發(fā)熱、咳痰等表現(xiàn)。危險(xiǎn)因素是年齡＞35歲，體質(zhì)指數(shù)（BMI）值的升高。病毒性肺炎是妊娠高發(fā)疾病，及時(shí)疫苗接種可能減少這類(lèi)疾病的發(fā)生。

妊娠合并肺結(jié)核約占妊娠婦女2%～7%，目前呈增長(zhǎng)趨勢(shì)，藏族和彝族人群結(jié)核發(fā)病率顯著高于漢族。病例一：2018年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，停經(jīng)9+月，咳嗽伴右側(cè)胸痛13天，藏族36歲患者，孕7產(chǎn)6（G7P6），有反復(fù)咳嗽，咳痰3+年，13天前癥狀加重并伴有咳嗽后右側(cè)胸痛及活動(dòng)后胸悶、氣促等不適，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、心肌、頭暈、端坐呼吸，無(wú)腹痛、陰道出血、流液等。胸片顯示右中下野大片致密影，雙側(cè)胸腔積液（右側(cè)明顯）。涂片檢查以及相關(guān)結(jié)核檢查陰性。處置經(jīng)過(guò)：剖宮產(chǎn)娩出活嬰，評(píng)分正常。予以診斷性抗結(jié)核治療2個(gè)月上述癥狀消失，后規(guī)律抗癆9個(gè)月后停藥。

三是縱隔疾病導(dǎo)致胸痛，主要是縱隔氣腫、縱隔炎、縱隔膿腫、縱隔腫瘤等。妊娠合并膈疝引起胸背痛：膈疝的病因是左膈肌后半葉較膈肌其他部位薄弱，妊娠晚期腹壓增高，易引起膈肌破裂，出現(xiàn)膈疝。胃疝入胸腔后，出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)、梗阻，胃急劇擴(kuò)張，胃內(nèi)容物及胃液大量潴留，賁門(mén)被牽拉，合并缺血、水腫，導(dǎo)致消化道壞死穿孔等并發(fā)癥。2004年國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道1例：24歲，妊娠36+周患者，突發(fā)胸痛、胸悶1周入院。左下胸疼痛，持續(xù)，鈍痛。胸片示左側(cè)胸腔積液。胸膜腔穿刺抽出米湯樣混濁液體，少見(jiàn)食物殘?jiān)?。考慮膈疝，消化道穿孔。先行剖宮產(chǎn)，之后行左胸剖胸探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)胃、脾、橫結(jié)腸、網(wǎng)膜組織疝入胸腔，胃擴(kuò)張扭轉(zhuǎn)，色紫紅，胃壁組織水腫。相應(yīng)處置后出院（擇期再手術(shù)）。隨訪兩年，生活質(zhì)量良好。

四是消化系統(tǒng)疾病所致胸痛，主要是胃食管反流?。℅ERD）引起，由于反流物對(duì)食管黏膜形成刺激，引起食管炎癥而產(chǎn)生疼痛，多為持續(xù)性隱痛或鉆痛，并可放射至其他部位，常伴有吞咽困難及疼痛加劇。有時(shí)會(huì)伴食管運(yùn)動(dòng)功能異常出現(xiàn)胸骨后疼痛，同時(shí)有胃痛特點(diǎn)。隱匿性GERD可導(dǎo)致食管黏膜糜爛、炎癥、潰瘍、喉炎、哮喘以至癌前病變（Barrett食管，可能與食管癌有關(guān)）。合并食管癌不太多見(jiàn)。患者長(zhǎng)期表現(xiàn)為燒心、泛酸、咽下困難、胸痛位于胸部正中胸骨后，有燒灼感，可放射到肩胛區(qū)、頸、耳或上臂內(nèi)側(cè)；多在夜間入睡或凌晨發(fā)作，在身體前屈、仰臥或側(cè)臥、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)容易誘發(fā)癥狀，有時(shí)酷似心絞痛，可伴有或不伴有燒心和反流。

五是心理-精神性疾病引起胸痛。焦慮癥，抑郁癥，急性焦慮發(fā)作等都可以急性或慢性胸痛為主訴。胸悶或胸痛為主要表現(xiàn)，疼痛特征表現(xiàn)為點(diǎn)、線、片性，及胸背出現(xiàn)持續(xù)幾小時(shí)對(duì)稱性疼痛，同時(shí)發(fā)生心悸、氣短、多夢(mèng)失眠，心煩、人多環(huán)境感覺(jué)憋悶，長(zhǎng)出一口氣、打開(kāi)窗戶或到室外方能緩解。胸痛發(fā)作主訴是胸部不適、胸痛而無(wú)明顯器質(zhì)性心臟病證據(jù)，由情緒緊張、焦慮、壓力大引起。服用心絞痛治療藥物無(wú)效，或疼痛緩解需要超過(guò)10分鐘。

六是其他疾病，如食管炎/癌、食管裂孔疝、肝膿腫、過(guò)度通氣綜合征、痛風(fēng)、脾梗死、膈下膿腫等其他疾病。

此外，也有其他原因引起的胸背痛，比如頸椎或胸椎骨質(zhì)增生等頸心綜合征所致胸痛。頸椎病或胸椎骨質(zhì)增生的患者部分可出現(xiàn)發(fā)作性心前區(qū)疼痛、胸悶、心悸、心律不齊，伴有頭暈。患者常先到心內(nèi)科就診，常被誤診為心絞痛。鑒別要點(diǎn)主要有4點(diǎn)：一是有長(zhǎng)期固定伏案工作史。二是頸椎病引起的發(fā)作性心前區(qū)疼痛，多表現(xiàn)為1～2小時(shí)持續(xù)時(shí)間。三是服用抗心絞痛藥物效果不顯。四是通過(guò)壓迫頸椎旁壓痛區(qū)，表現(xiàn)出心絞痛樣發(fā)作。五是按頸椎病進(jìn)行推拿和理療能減少心前區(qū)疼痛發(fā)作。

可卡因相關(guān)胸痛是由于過(guò)量服用可卡因所致的胸痛?；颊叻每煽ㄒ蚝蠹?dòng)中樞興奮和擬交感神經(jīng)作用導(dǎo)致血壓急性增高、心律不齊、加快心率，從而增加心肌耗氧量、收縮冠狀動(dòng)脈而導(dǎo)致胸痛癥狀。歐美國(guó)家18歲～45歲急性心肌梗死患者應(yīng)用可卡因者占到近1/4的比例，近年來(lái)我國(guó)的大城市逐漸出現(xiàn)此類(lèi)患者，鑒別診斷時(shí)應(yīng)予以注意。

□朱俊明：急性期并非導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層患者院內(nèi)死亡危險(xiǎn)因素

綜上所述，妊娠合并急性胸背痛是極其復(fù)雜的一類(lèi)臨床癥候，其中部分癥候當(dāng)中可能藏有非常兇險(xiǎn)的疾病，因此容易出現(xiàn)較高的漏診誤診率；因此，應(yīng)強(qiáng)調(diào)積極應(yīng)對(duì)該類(lèi)癥候，強(qiáng)調(diào)疾病診療管理，用臨床路徑規(guī)范診療流程，從而最大限度降低風(fēng)險(xiǎn)，顯然在當(dāng)前勢(shì)在必行。

北京大學(xué)第三醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師韓江莉指出，妊娠合并主動(dòng)脈夾層臨床并非罕見(jiàn)，而是少見(jiàn)。在臨床上急性心肌梗死、肺栓塞、主動(dòng)脈夾層胸痛癥狀相似且死亡率高，統(tǒng)稱為胸痛三聯(lián)征。為何臨床上對(duì)妊娠合并主動(dòng)脈夾層診斷不明確，是由于很多時(shí)候患者因胸痛夜間入院，二線值班醫(yī)師接診，由于非心血管專(zhuān)科醫(yī)師內(nèi)科經(jīng)驗(yàn)不足很難判斷，三線醫(yī)師未及到場(chǎng)診斷患者即死亡。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層保守治療o(wú)r 急診手術(shù)？

——首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心外七科主任、北京大血管診療研究中心朱俊明

北京安貞醫(yī)院是以治療心肺血管疾病為重點(diǎn)的心血管綜合型醫(yī)院，所以妊娠合并主動(dòng)脈夾層的患者收治較多。從1998年至今20年，朱俊明教授在治療主動(dòng)脈夾層領(lǐng)域摸索出一套獨(dú)有的治療策略。

主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率為（5～30）/10萬(wàn)人，男性多于女性。歐洲男性占65%，我國(guó)男性占85%。女性患者的預(yù)后較差，主要是由于女性患者癥狀表現(xiàn)有時(shí)不典型進(jìn)而導(dǎo)致診斷不及時(shí)。我國(guó)主動(dòng)脈夾層患者平均發(fā)病年齡為45歲，歐洲約63歲。應(yīng)考慮我國(guó)主動(dòng)脈夾層患者平均較歐洲患者提早近20年發(fā)病，因此治療時(shí)要考慮患者的遠(yuǎn)期預(yù)后。很多歷史人

物死于主動(dòng)脈主動(dòng)脈夾層，比如戴高樂(lè)、林肯和劉備等?！度龂?guó)志》記載了劉備身長(zhǎng)七尺五寸，垂手下膝，疑似馬凡氏綜合征患者。根據(jù)資料推測(cè)，意大利作曲家帕格尼尼可能也是馬凡氏綜合征患者，手指超長(zhǎng)，關(guān)節(jié)柔韌，他作的曲別人難以演奏。排球、籃球運(yùn)動(dòng)員中頻頻出現(xiàn)馬凡氏綜合征患者，比如我國(guó)排球運(yùn)動(dòng)員朱剛和美國(guó)排球明星海曼。主動(dòng)脈夾層的既往分期為：急性期＜2周，亞急性期2～8周，慢性期＞8周。國(guó)際最新分期為：超急性期＜72小時(shí)（最新提出），急性期3天～2周，亞急性期2～8周，慢性期＞8周。絕大多數(shù)主動(dòng)脈夾層患者都因夾層破裂死于發(fā)病72小時(shí)內(nèi)。國(guó)際觀點(diǎn)認(rèn)為中國(guó)患者主動(dòng)脈夾層的治療不及時(shí)，平均為2.5天，而國(guó)際上平均實(shí)現(xiàn)了8小時(shí)內(nèi)治療。以往北京安貞醫(yī)院收治的患者多為外地醫(yī)院轉(zhuǎn)入，目前已開(kāi)通了綠色通道24小時(shí)接診治療，日間入院立即手術(shù)治療，上半夜入院下半夜即行手術(shù)，下半夜入院早上8點(diǎn)行手術(shù)治療，基本保證了主動(dòng)脈夾層患者得到及時(shí)治療。

主動(dòng)脈夾層合并妊娠的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，癥狀多不典型，包括頭暈、氣促、暈厥等，臨床極易誤診和漏診，需要著重鑒別。2004年至2013年中文醫(yī)學(xué)期刊誤診疾病數(shù)據(jù)庫(kù)涉及主動(dòng)脈夾層誤診率文獻(xiàn)157篇。病例總數(shù)5606例，其中誤診2165例，誤診率為38.62%，二級(jí)醫(yī)院誤診率為40.67%，三級(jí)醫(yī)院誤診率也達(dá)到37.45%。主動(dòng)脈夾層的診斷與高血壓等其他疾病的知識(shí)普及尚有距離，隨著對(duì)這一疾病的認(rèn)識(shí)的日益加深，誤診率會(huì)下降。20年前朱俊明在阜外醫(yī)院開(kāi)展主動(dòng)脈夾層手術(shù)時(shí)，國(guó)內(nèi)中心還少有開(kāi)展，究其原因，一是手術(shù)技術(shù)不過(guò)關(guān)，二是了解這一疾病的臨床醫(yī)師也不多，當(dāng)時(shí)的教科書(shū)上也未列入這一疾病。

主動(dòng)脈夾層高頻率誤診疾病如下：急性冠脈綜合征誤診1687例次（44.10%），腦血管病誤診254例次（6.64%），急性胰腺炎誤診243例次（6.35%），急腹癥誤診185例次（4.84%），膽囊炎膽石癥誤診180例次（4.71%），泌尿系結(jié)石誤診171例次（4.47%），急性胃腸炎誤診122例次（3.19%），肺栓塞誤診88例次（2.30%），結(jié)核性胸膜炎誤診82例次（2.14%），心臟瓣膜病誤診55例次（1.44%），急性脊髓炎誤診48例次（1.25%），腸梗阻誤診43例次（1.12%），心力衰竭誤診43例次（1.12%）。

朱俊明教授介紹，患者因胸痛入院疑似主動(dòng)脈夾層經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）即可診斷，尤其對(duì)A型主動(dòng)脈夾層，也可行CT檢查。國(guó)內(nèi)A型主動(dòng)脈夾層的治療已經(jīng)開(kāi)展了20年，孫立忠教授提出的全弓替換+支架象鼻手術(shù)治療策略取得了很好的效果，在國(guó)際上被定名為孫氏手術(shù)。雖然與心臟手術(shù)（死亡率1%）還有距離，但主動(dòng)脈夾層手術(shù)治療的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率已降至很低。經(jīng)典孫氏手術(shù)臨床結(jié)果（n=803）顯示，全組總體死亡率6.5%，腦并發(fā)癥2.0%，脊髓并發(fā)癥2.4%，呼吸并發(fā)癥15.57%，腎衰3.4%，開(kāi)胸探查3.1%，喉返神經(jīng)損傷1.1%，肢體缺血0.9%。急性總體死亡率8.1%，腦并發(fā)癥2.8%，脊髓并發(fā)癥2.4%，呼吸并發(fā)癥20.8%，腎衰3.9%，開(kāi)胸探查2.2%，喉返神經(jīng)損傷0.9%，肢體缺血0.7%。慢性總體死亡率4.3%，腦并發(fā)癥0.9%，脊髓并發(fā)癥2.3%，呼吸并發(fā)癥8.6%，腎衰2.6%，開(kāi)胸探查4.3%，喉返神經(jīng)損傷1.4%，肢體缺血 1.2%（J Thorac Cardiovasc Surg，2014）。

孫氏手術(shù)院內(nèi)死亡危險(xiǎn)因素分析如下：分組（急 性 vs. 慢 性）OR值 =1.67，95% 可 信 區(qū) 間（0.83～3.38），P=0.152，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；存在腦血管疾病OR值=7.01，95%可信區(qū)間（2.16～22.73），P=0.001；脊髓血管灌注不良OR值=22.79，95%可信區(qū)間（2.27～228.97），P=0.008；內(nèi)臟器官灌注不良 OR 值 =22.98，95% 可 信 區(qū) 間（3.23～ 163.38），P=0.002；腎 臟 灌 注 不 良OR值=12.67，95%可信區(qū)間（2.11～ 75.97），P=0.005；腦 組 織灌注不良 OR 值 =7.10，95% 可 信 區(qū) 間（2.08～ 24.21），P=0.002；主動(dòng)脈旁路手術(shù)OR值=9.50，95%可信區(qū)間（3.25～27.81），P＜0.001；體外循環(huán)時(shí)間OR值=1.01，95%可信區(qū)間（1.00～ 1.016），P＜ 0.001。主動(dòng)脈夾層患者。

以往認(rèn)為急性期是導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層患者院內(nèi)死亡的危險(xiǎn)因素，但以上統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，急性期不是導(dǎo)致其死亡的危險(xiǎn)因素。另外，服用抗凝藥物亦不會(huì)增加其死亡率。朱俊明教授近期發(fā)表的《雙抗是否影響急性A型主動(dòng)脈夾層外科治療的早期結(jié)果》研究結(jié)果顯示，入組45例雙抗治療患者與對(duì)照組比較后發(fā)現(xiàn)，并不顯著增加死亡率。國(guó)內(nèi)尚無(wú)相關(guān)指南，此研究提供了良好的證據(jù)。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層是臨床上非常嚴(yán)重的災(zāi)難，發(fā)生率極低，只占所有主動(dòng)脈夾層的0.1～0.4%。對(duì)母親和胎兒均具有毀滅性的打擊，危險(xiǎn)因素是妊娠期生理變化和馬凡氏綜合征，易發(fā)于第三孕期和產(chǎn)后期。對(duì)妊娠合并主動(dòng)脈夾層的臨床經(jīng)驗(yàn)十分有限，僅有個(gè)案報(bào)道和小隊(duì)列研究，英文文獻(xiàn)自1944年至2016年僅有180例報(bào)道。最早報(bào)道妊娠合并主動(dòng)脈夾層是1945年Schnitker and Bayer的個(gè)案報(bào)告和文獻(xiàn)綜述，22歲患者為馬凡氏綜合征，產(chǎn)后12天突發(fā)胸痛，保守治療10天后死亡。死亡原因?yàn)閲?yán)重的心力衰竭，尸體解剖發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率極低，國(guó)際主動(dòng)脈夾層注冊(cè)研究（IRAD）Nienaber（Circulation，2004）：0.57%（2/346）；Braverman研究（JACC，2012）：0.4%（15/3712）。Sawlani等刊于2014年《美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)雜志》（JACC）的文章報(bào)道，1998年～2008年，美國(guó)全國(guó)住院患者的調(diào)查顯示包括了美國(guó)20%的應(yīng)用出院記錄，1055萬(wàn)孕婦（10550421）中41088例診斷為主動(dòng)脈夾層，其中其中44例妊娠合并主動(dòng)脈夾層，妊娠期主動(dòng)脈夾層的發(fā)生率為0.0004%，主動(dòng)脈夾層的妊娠率為0.1%。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層治療及結(jié)果：觀察34例主動(dòng)脈夾層孕婦的單組經(jīng)驗(yàn)、病因、治療策略、早期和遠(yuǎn)期療效。病例資料：1998年5月～ 2018年6月，34例患者（本院24例，外院10例），年齡（30.8±5.2）歲（23～44歲），孕齡為（26±9.4）周（孕6周，產(chǎn)后6周）。第一孕期（0～12周）：5例（14.7%）；第二孕期（13～27周）：12例（35.2%）；第三孕期（28周至出生）：12例（35.2%）。產(chǎn)后期5例（14.7%）。其中診斷為A型主動(dòng)脈夾層28例（82%）、B型主動(dòng)脈夾層6例（18%）。病因：馬凡氏綜合征19例（55.9%），主動(dòng)脈瓣反流30例（88.2%）。

手術(shù)治療：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中27例（96.4%）；B 型主動(dòng)脈夾層（n=6），4例（66.7%），總計(jì)31例（91.2%）。介入治療：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中0例；B型主動(dòng)脈夾層（n=6，1例（16.7%）?？傆?jì)1例（2.9%）。藥物治療：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中1例（3.6%）；B型主動(dòng)脈夾層（n=6）1例（16.7%）?？傆?jì)2例（5.8%）。病例：一名36歲孕26周的A型主動(dòng)脈夾層女性患者，基于主動(dòng)脈夾層分型（手術(shù)、介入或藥物）和孕周（優(yōu)先分娩或優(yōu)先行主動(dòng)脈修復(fù)決定治療策略。

朱俊明教授回顧了20年的治療經(jīng)歷，從1998年最初以摘除子宮再行主動(dòng)脈手術(shù)的治療策略，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)楦鶕?jù)主動(dòng)脈夾層的分型和孕周長(zhǎng)度決定治療策略的方式。分娩和主動(dòng)脈手術(shù)的順序如下（先分娩，后主動(dòng)脈手術(shù)）：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中8例（28.6%）；B型主動(dòng)脈夾層（n=6）3例（50%），總計(jì)11例（32.3%）。同期行主動(dòng)脈手術(shù)和分娩：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中9例（32.1%）；B型主動(dòng)脈夾層（n=6）中1例（16.7%），總計(jì)10例（29.4%）。先主動(dòng)脈手術(shù)，后分娩：A型主動(dòng)脈夾層（n=28）中10例（35.7%）；B型主動(dòng)脈夾層（n=6）中1例（16.7%）?？傆?jì)11例（32.3%）。主動(dòng)脈弓全弓置換+支架象鼻術(shù)（n=25）與主動(dòng)脈根部置換術(shù)（n=4）的體外循環(huán)時(shí)間（203±66）min（86～450min）vs. （76±19）min（50～96min）；心肌阻斷時(shí)間（107±31） min（37～173min）vs. （48±8）min（37～55min）；低溫停循環(huán)時(shí)間：主動(dòng)脈弓全弓置換+支架象鼻術(shù)（27±9）min（15～50min）；低溫溫度（23.0±1.8）℃（17.5～25.1℃）vs. （31.3±3.3）℃（27.0～35.0℃）。

A型主動(dòng)脈夾層早期結(jié)果分析，優(yōu)先主動(dòng)脈手術(shù)10例，考慮孕周＜28周。平均（18±6）孕周（8～27孕周）行主動(dòng)脈手術(shù)。4例行主動(dòng)脈根部置換術(shù)（Bentall）+全弓置換+支架象鼻術(shù)，4例行升主動(dòng)脈置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)，2例行主動(dòng)脈根部置換術(shù)。7名（70%）胎兒宮內(nèi)死亡，3例被引產(chǎn)，4例行剖宮產(chǎn)取胎。胎兒存活率為3/10（30%），行主動(dòng)脈根部置換術(shù)后，孕19周和孕21周各1例，分別于孕32周和孕40周行剖宮產(chǎn)，孕16周行升主動(dòng)脈置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)后1例，于孕32周剖宮產(chǎn)。孕產(chǎn)婦死亡率為1/10（10%），于25℃行升主動(dòng)脈置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)，術(shù)后第一天嬰兒（27孕周）存活，術(shù)后10天因急性呼吸衰竭死亡。

A型主動(dòng)脈夾層早期結(jié)果分析，同期行分娩和主動(dòng)脈手術(shù)均選擇28孕周以上。9例29±8孕周（范圍9～35孕周），6例行主動(dòng)脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)（1例因右冠狀動(dòng)脈撕脫行CABG），2例行升主動(dòng)脈置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)，1例行主動(dòng)脈根部置換。胎兒死亡率為22%（2/9，孕23周和孕33周各1例），胎兒未存活是因經(jīng)濟(jì)原因。孕產(chǎn)婦死亡率11%（1/9，馬凡氏綜合征），主動(dòng)脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)+冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（CABG）術(shù)后冠脈旁路血栓形成，二次CABG，急性腎衰竭，術(shù)后2天多臟器功能衰竭死亡。病例：27歲妊娠29周的急性A型主動(dòng)脈夾層患者左矢狀位CT重建圖像，同期行剖宮產(chǎn)+主動(dòng)脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)后母嬰均存活。

A型主動(dòng)脈夾層的早期結(jié)果分析，優(yōu)先分娩8例，剖宮產(chǎn)時(shí)間37±3孕周（31～40孕周），發(fā)病平均27天后行手術(shù)治療（3.1～147），6例行主動(dòng)脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)（2例合并二尖瓣手術(shù)），2例行升主動(dòng)脈置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)。無(wú)胎兒死亡（0），1例孕產(chǎn)婦死亡（12.5%），主動(dòng)脈根部置換+全弓置換+支架象鼻術(shù)后腎功能衰竭需要透析，20天后多臟器功能衰竭死亡。

病例一：A型主動(dòng)脈夾層早期結(jié)果（藥物治療）1例，馬凡氏綜合征，排球運(yùn)動(dòng)員，既往有慢性B型主動(dòng)脈夾層病史，孕25周突發(fā)胸痛診斷為急性A型主動(dòng)脈夾層。建議立即手術(shù)，患者及家屬?zèng)Q定暫行藥物治療，以同期行主動(dòng)脈手術(shù)和分娩，盡管給予了充分的降壓降心率藥物治療，仍在第8天發(fā)生主動(dòng)脈夾層破裂死亡。朱俊明教授提醒，A型主動(dòng)脈夾層診斷后必須立即手術(shù)，不建議保守治療，而B(niǎo)型主動(dòng)脈夾層則建議保守治療為主。B型主動(dòng)脈夾層早期結(jié)果（優(yōu)先主動(dòng)脈手術(shù)）1例，于孕38周行胸主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）。術(shù)后第二天行剖宮產(chǎn)，母嬰均存活。病例二：B型主動(dòng)脈夾層早期結(jié)果（藥物治療）1例，37孕周突發(fā)急性B型主動(dòng)脈夾層，于外院行剖宮產(chǎn)，轉(zhuǎn)至我院進(jìn)一步治療，硝普鈉+口服β受體阻滯劑（美托洛爾），母嬰均平安出院。

妊娠期合并A型主動(dòng)脈夾層的嬰兒總體存活率與孕周長(zhǎng)度有很大關(guān)系。小于28周（n=16），死亡（n=14）13例（81.2%），存活（n=14）3例（18.8%），P=0.005；大于28周（n=12），死亡（n=14）1例（8.3%），存活（n=14）11例（91.7%），P=0.005。小于 28周的胎兒經(jīng)手術(shù)打擊仍偶有存活。朱俊明教授現(xiàn)正在開(kāi)展相關(guān)研究，期望未來(lái)給胎兒帶來(lái)更高的存活率。

遠(yuǎn)期結(jié)果顯示，隨訪率達(dá)95.3%（20/21），平均隨訪 3.2±2.2年（2.6，0.4～ 8.1），1年和 3年總母體存活 率為 80%（95%CI，58.4～ 91.1%），5年 為 68.6%（95%CI，37.5%～86%）。非馬凡氏綜合征患者較馬凡氏綜合征患者遠(yuǎn)期結(jié)果好。Stanford A型主動(dòng)脈夾層（TAAD）組遠(yuǎn)期死亡（3例馬凡氏綜合征母親）：主動(dòng)脈根部置換+支架象鼻+二尖瓣置換術(shù)（MVR）術(shù)后3個(gè)月，過(guò)度抗凝。主動(dòng)脈根部置換術(shù)后4年，淋巴瘤，主動(dòng)脈CTA未提示主動(dòng)脈并發(fā)癥。行主動(dòng)脈根部置換術(shù)+全弓置換+支架象鼻術(shù)后8年主動(dòng)脈破裂。Stanford B型主動(dòng)脈夾層（TBAD）組無(wú)遠(yuǎn)期死亡，二級(jí)干預(yù)2次，TEVAR-TAAD合并馬凡氏綜合征，術(shù)后1個(gè)月象鼻支架遠(yuǎn)端新發(fā)內(nèi)膜破口，行全弓置換+支架象鼻術(shù)，非馬凡氏綜合征患者，TEVAR術(shù)后16個(gè)月逆撕TAAD。

病例一：27歲鏡面右位心（手術(shù)難度大），妊娠高血壓患者，孕24周。診斷為急性A型主動(dòng)脈夾層，急診行升主動(dòng)脈替換+Sun's手術(shù)。中低溫（25℃）停循環(huán)左側(cè)腋動(dòng)脈順行腦灌注。胎兒保留宮內(nèi)死亡，術(shù)后5日剖宮產(chǎn)，母親存活。病例二：28歲非馬凡氏綜合征非妊娠高血壓患者，孕16周。急性A型主動(dòng)脈夾層，急診行升主動(dòng)脈替換+Sun's手術(shù)。中低溫（25℃）停循環(huán)右側(cè)腋動(dòng)脈順行腦灌注。胎兒保留宮內(nèi)繼續(xù)妊娠，母親及胎兒均成活，母親繼續(xù)妊娠到38周剖宮產(chǎn)，一個(gè)重3050g新生女?huà)朊涑?。病例三?0歲馬凡氏綜合征患者，孕17周，慢性B型主動(dòng)脈夾層，擇期行全胸主動(dòng)脈置換術(shù)，股股轉(zhuǎn)流常溫下半身體外循環(huán)，胎兒保留宮內(nèi)發(fā)育，母子成活，該例手術(shù)為全球第一例，受到國(guó)際同行的驚羨。

朱俊明教授表示，“一個(gè)好漢三個(gè)幫”，北京安貞醫(yī)院強(qiáng)調(diào)加強(qiáng)多學(xué)科合作，創(chuàng)造極限，超越極限，共同攻克難關(guān)。以往德國(guó)文獻(xiàn)報(bào)道，24孕周行主動(dòng)脈夾層手術(shù)取出胎兒，在宮外人工養(yǎng)育12周。如今看來(lái)24孕周的胎兒也有機(jī)會(huì)存活于主動(dòng)脈夾層患者的母體。

總結(jié)妊娠合并主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素如下：馬凡氏綜合征占55.9%，Standford A型主動(dòng)脈夾層（TAAD）57.1% vs. Standford B型 主動(dòng) 脈 夾 層（TBAD） 50%；主 動(dòng) 脈 根 部 直 徑 為 50±14mm，TAAD 52±15mm vs.TBAD 42±14mm；高血壓發(fā)病率較低：本組病例25.0% vs.國(guó)際急性主動(dòng)脈夾層注冊(cè)研究（IRAD）76.6%（3247/4428）；建議對(duì)妊娠期高血壓引起重視；馬凡氏綜合征是主動(dòng)脈夾層的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層的治療策略如下：應(yīng)以挽救母親生命為前提，再考慮盡可能保障胎兒存活。A型夾層分為AS型和AC型兩種，具體的治療策略依據(jù)胎兒的生長(zhǎng)情況決定處理方式。對(duì)于小于28孕周的A型主動(dòng)脈夾層患者，建議在子宮內(nèi)保留胎兒，根據(jù)母體情況個(gè)體化決定。心血管外科手術(shù)中盡量縮短心肺轉(zhuǎn)流，腋動(dòng)脈和股動(dòng)脈插管保證胎盤(pán)的灌注，維持穩(wěn)定的內(nèi)環(huán)境，心血管手術(shù)后根據(jù)胎兒的生長(zhǎng)情況決定處理方式是繼續(xù)妊娠還是引產(chǎn)。對(duì)于28孕周以上的的A型主動(dòng)脈夾層患者，如果胎兒發(fā)育良好，建議行剖宮產(chǎn)后再行心血管外科手術(shù)。B型主動(dòng)脈夾層分為不穩(wěn)定型和穩(wěn)定型兩種。不滿28孕周的B型主動(dòng)脈夾層患者，如果為不穩(wěn)定型主動(dòng)脈夾層，建議腔內(nèi)介入治療后引產(chǎn)；如果為穩(wěn)定型主動(dòng)脈夾層，建議住院監(jiān)測(cè)藥物治療繼續(xù)妊娠。對(duì)于28孕周以上的B型主動(dòng)脈夾層患者，如果胎兒發(fā)育良好，建議行剖宮產(chǎn)后再行血管腔內(nèi)治療。

朱俊明教授給出的治療策略建議是，對(duì)于AS型夾層的體外循環(huán)策略，特別是妊娠早中期，應(yīng)進(jìn)行子宮張力監(jiān)測(cè)，特別對(duì)于大于孕24周的患者要進(jìn)行胎心監(jiān)測(cè)，左側(cè)傾斜15°減少對(duì)下腔靜脈的壓迫，母體紅細(xì)胞壓積＞25%，母體高氧飽和度，常溫體外循環(huán)，高流量 [＞ 2.5L/（min·m2）]，高灌注壓（＞ 70mm Hg），縮短體外循環(huán)時(shí)間，搏動(dòng)性灌注，PH-a 穩(wěn)態(tài)管理等保胎治療，新生兒科和婦產(chǎn)科醫(yī)師會(huì)診隨時(shí)準(zhǔn)備剖宮產(chǎn)。

外科手術(shù)建議如下：位于根部或升主動(dòng)脈的夾層，首選Bentall或升主動(dòng)脈替換，主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈夾層，尤其是年齡較小和馬凡氏綜合征患者，建議首選全弓置換+支架象鼻術(shù)。其他中心可以根據(jù)自己的情況，選擇最適合手術(shù)團(tuán)隊(duì)的手術(shù)方式。

綜上所述，馬凡氏綜合征是妊娠期主動(dòng)脈夾層的主要病因，應(yīng)根據(jù)主動(dòng)脈夾層的類(lèi)型和胎齡進(jìn)行治療策略的選擇。對(duì)于28孕周后發(fā)生的A型主動(dòng)脈夾層，行剖宮產(chǎn)術(shù)后再進(jìn)行主動(dòng)脈手術(shù)治療可以實(shí)現(xiàn)母體和胎兒均存活。對(duì)于28孕周之前發(fā)生的主動(dòng)脈夾層，孕婦的生存應(yīng)優(yōu)先于胎兒。B型主動(dòng)脈夾層患者更建議選擇非手術(shù)治療。