MRI診斷馬方綜合征心血管病變的價值與臨床研究

李兆豐 榮 陽 榮根滿

（1 中國人民解放軍北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院，遼寧 沈陽 110000；2 遼寧省遼陽市中心醫(yī)院醫(yī)務(wù)處，遼寧 遼陽 111000；3 中鐵十九局集團(tuán)有限公司職工中心醫(yī)院醫(yī)務(wù)科，遼寧 遼陽 111000）

隨著影像診斷技術(shù)的不斷進(jìn)步，MRI用于診斷心血管病變已被廣泛采用[1-2]。作為無創(chuàng)性技術(shù)，已有研究認(rèn)為馬方綜合征胸主動脈病變的首選檢查方法應(yīng)為MRI。鑒于這方面的報道尚不多，現(xiàn)將筆者收集的28例馬方綜合征心血管改變的MRI表現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：根據(jù)許妍等[3]提出的馬方綜合征診斷四項標(biāo)準(zhǔn)（家族史、眼、心血管和骨骼肌肉特征改變）選擇患者28例，至少有兩項以上符合標(biāo)準(zhǔn)。另有10例心血管改變典型，但其他各項病史不詳，予以刪除在外。28例均為男性，年齡30～70歲，平均43.5歲。復(fù)習(xí)臨床資料，28例均有主動脈瓣區(qū)舒張期雜音；16例有突發(fā)胸前區(qū)撕裂樣疼病史；16例經(jīng)超聲檢查、結(jié)果為左室增大，主動脈瓣關(guān)閉不全，升主動脈瘤，其中4例發(fā)現(xiàn)主動脈內(nèi)膜剝脫；4例經(jīng)DSA檢查，其中2例診斷為升主動脈瘤+主動脈瓣關(guān)閉不全，另2例為升主動脈夾層+主動脈瓣關(guān)閉不全；4例經(jīng)CT檢查為升主動脈瘤。

1.2 方法：MRI檢查設(shè)備使用0.3T永磁成像儀，采用自旋回波（SE）心電門控技術(shù)，TR等于R-R間期，TE=16 ms。常規(guī)掃橫斷面及左斜位。

2 結(jié)果

參照李華麗等[4]研究方法，將主動脈分為竇內(nèi)段，升中段及升弓段。發(fā)現(xiàn)28例患者均顯示升主動脈擴張。擴張最重部位20例位于升中段，8例位于竇內(nèi)段，升弓段均顯示輕度擴張，升弓段以后主動脈未見擴張。主動脈擴張最大徑達(dá)11.5 cm，最小徑為5.8 cm。竇內(nèi)段及升中段擴張使其呈球樣外觀者達(dá)24例。

28例中形成夾層者18例，其中DeBake 2型10例，1型6例（2例累及無名動脈），3型2例，均可見撕脫內(nèi)膜片及真假腔，但入口、出口觀察欠佳。28例患者均顯示左室增大，主動脈瓣關(guān)閉不全。

3 討 論

升主動脈擴張或稱升主動脈瘤是馬方綜合征最重要的心血管病改變[5]。本組病例均于MRI檢查中顯示出此重要改變。尤其是主動脈竇內(nèi)段及升中段的瘤樣擴張，使其外觀呈球樣，此征象的出現(xiàn)率為85.7%（24/284）。原發(fā)性高血壓及主動脈瓣狹窄亦可顯示升主動脈擴張，但程度遠(yuǎn)較馬方綜合征輕，也極少出現(xiàn)上述球樣外觀[6-8]。故此征象為頗具特征性的馬方綜合征升主動脈病變的MRI表現(xiàn)。

本組病例主動脈升弓段均顯示為輕度擴張，與竇內(nèi)段及升中段的球擴張分界清楚。升弓段以后主動脈未見擴張。左心室擴大為馬方綜合征另一個重要的心血管改變，本組出現(xiàn)率為100%（28/28），左前斜位顯示最佳。一般均呈中度以上擴大，左室壁可以肥厚。主動脈瓣關(guān)閉不全可根據(jù)瓣口大小間接地估計其程度。隨著技術(shù)的進(jìn)步，電影MRI已能直接顯示主動脈反流至左心室的血流量，為定量分析莫定了基礎(chǔ)[9-11]。

合并主動脈夾層是導(dǎo)致馬方綜合征患者死亡的主要原因之一。本組28例中出現(xiàn)18例，占64.3%。MRI顯示主動脈夾層具有獨到之處，無論橫軸位還是左前斜位，均能觀察到真假腔，剝脫內(nèi)膜片清晰可見，并易于判斷頭臂血管是否受累。但顯示內(nèi)膜破口（入口、出口）不滿意，本組僅見6例，顯示率為33.3%，與文獻(xiàn)報道相去甚遠(yuǎn)，估計與設(shè)備條件或掃描技術(shù)有關(guān)[12-13]。

以上所述為馬方綜合征心血管病變MRI檢查中的主要表現(xiàn)。不難看出，本病最重要的心血管病改變，在MRI檢查中確能得到滿意顯示，且MRI具有無創(chuàng)、無射線、無需對比劑等諸多優(yōu)點，因而不失為一種非常有效的檢查方法[14-15]。