動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

高明磊

（大連市兒童醫(yī)院心臟中心，遼寧 大連116012）

動(dòng)脈導(dǎo)管原本是胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道，由于此時(shí)肺組織并未張開(kāi)，無(wú)呼吸功能，來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈，而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈，故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式。嬰兒出生后，肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，約15 h后動(dòng)脈導(dǎo)管即發(fā)生功能性關(guān)閉，80%的嬰兒在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉，生后1年解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉，如持續(xù)不閉合就形成了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是一種較常見(jiàn)的先天性心血管畸形，可單發(fā)，亦可與其他心血管畸形并存。在部分復(fù)雜性先天性心臟病中，動(dòng)脈導(dǎo)管起到了重要血流通道的作用，稱(chēng)為導(dǎo)管依賴(lài)型先天性心臟病。

1 分型

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的分型主要是依據(jù)導(dǎo)管的形態(tài)，分為漏斗型及管型(較常見(jiàn))、窗型、動(dòng)脈瘤型等。

2 血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉系降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間存在交通，而主動(dòng)脈的壓力超過(guò)肺動(dòng)脈，就產(chǎn)生了主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的異常分流，分流量的多少取決于導(dǎo)管的粗細(xì)，以及大血管之間壓力階差的大小，臨床表現(xiàn)亦與此密切相關(guān)。

正常情況下，由于主動(dòng)脈壓力(即血壓)無(wú)論在收縮期還是舒張期均高于肺動(dòng)脈壓力，故分流持續(xù)存在且流速較快。因此，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的典型體征為胸骨左緣第2～第3肋間可聞及2/6～4/6級(jí)連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo)，此為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉特征性雜音。左心室血液進(jìn)入主動(dòng)脈后，一部分經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管直接進(jìn)入肺動(dòng)脈從而進(jìn)入肺循環(huán)，這些血液都將通過(guò)肺靜脈回流入左心房，然后通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左心室。故左心房和左心室承擔(dān)了過(guò)量的容量負(fù)荷，所以左心房和左心室擴(kuò)張。因此，查體時(shí)可見(jiàn)心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心界向左下擴(kuò)大。如分流量大，左心回流血量過(guò)多，舒張期由左心房通過(guò)二尖瓣的血流量明顯增加，造成二尖瓣相對(duì)性狹窄，此時(shí)心尖部可聞及舒張期雜音。

由于通過(guò)降主動(dòng)脈進(jìn)入體循環(huán)的血量減少，導(dǎo)致體循環(huán)空虛，故體循環(huán)舒張壓下降。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增大，此時(shí)可出現(xiàn)特征性的周?chē)苷?，如股?dòng)脈槍擊音、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征等。

由于長(zhǎng)期肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增加，右心室收縮期阻力負(fù)荷也增加，故隨著病情進(jìn)展右心室可增大，最終可導(dǎo)致全心增大及衰竭。與房間隔缺損及室間隔缺損相同，肺循環(huán)血量增加，肺血管出現(xiàn)生理性調(diào)節(jié)，主動(dòng)收縮限制入肺血量，這時(shí)的肺動(dòng)脈壓力升高稱(chēng)為動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)畸形得以矯正后可很快恢復(fù)正常；隨著時(shí)間的推移，肺血管長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)處于痙攣狀態(tài)，且一直受超負(fù)荷高壓血液沖擊，則出現(xiàn)血管內(nèi)皮增厚、管腔狹窄，即使畸形得以解除，肺血管也難以恢復(fù)正常，此時(shí)的肺動(dòng)脈高壓稱(chēng)之為梗阻型肺動(dòng)脈高壓。隨著肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步上升，肺動(dòng)脈壓力升高甚至超過(guò)主動(dòng)脈壓力，出現(xiàn)肺動(dòng)脈向主動(dòng)脈分流，靜脈血再通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管直接進(jìn)入降主動(dòng)脈從而進(jìn)入體循環(huán)，導(dǎo)致患者發(fā)紺，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，為手術(shù)禁忌證。由于動(dòng)脈導(dǎo)管位于降主動(dòng)脈，故雖肺動(dòng)脈逆向流過(guò)來(lái)的靜脈血只進(jìn)入降主動(dòng)脈，出現(xiàn)下半身發(fā)紺，而左心室射出的動(dòng)脈血經(jīng)升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓橫部進(jìn)入供應(yīng)上肢和頭面部血管的頭臂動(dòng)脈、左側(cè)頸總動(dòng)脈及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，故雖有大動(dòng)脈水平右向左分流，但上半身無(wú)發(fā)紺，即差異性發(fā)紺，為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)的特征表現(xiàn)。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓較嚴(yán)重時(shí)，由于肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈之間的壓力階差減小，分流速度減慢，原有的雜音可減弱或消失。

動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)者，分流量較小，可無(wú)癥狀。動(dòng)脈導(dǎo)管較粗大者，由于肺循環(huán)充血、體循環(huán)缺血以及左心室容量負(fù)荷增加導(dǎo)致收縮功能受損，癥狀出現(xiàn)早且明顯，生長(zhǎng)發(fā)育受影響，特別粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管在出生1～2個(gè)月后或嬰兒期即出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為呼吸急促、多汗，吸奶時(shí)常因氣促中斷，體質(zhì)量增加緩慢，面色蒼白。伴慢性左心功能不全時(shí)，經(jīng)常夜間煩躁不安，有“哮喘”樣喘鳴聲，即心源性哮喘。由于肺血流量增加，病原體易在肺內(nèi)定植，幼兒常有呼吸道感染，易患肺炎，冬季尤甚。年長(zhǎng)兒可出現(xiàn)消瘦、氣短、心悸、乏力等癥狀。有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。隨著病情進(jìn)展，心室過(guò)度增大導(dǎo)致心肌過(guò)度牽拉，亦可出現(xiàn)室性心律失常。全心衰竭時(shí)則會(huì)出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟增大等充血性心力衰竭表現(xiàn)，均提示病情較嚴(yán)重。早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于導(dǎo)管往往非常粗大甚至直徑與降主動(dòng)脈相當(dāng)，肺循環(huán)充血及體循環(huán)缺血較為嚴(yán)重。肺循環(huán)充血會(huì)導(dǎo)致呼吸困難，難以脫離呼吸機(jī)，體循環(huán)缺血會(huì)導(dǎo)致胃腸道缺血，引起喂養(yǎng)困難甚至壞死性小腸結(jié)腸炎，故宜早期進(jìn)行手術(shù)。

由于存在異常通道，高速血流沖擊血管壁易造成血管內(nèi)膜損傷，此時(shí)如果細(xì)菌、真菌等病原體進(jìn)入血液容易在損傷的血管內(nèi)膜處定植，故易發(fā)生細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎，因此即使動(dòng)脈導(dǎo)管很細(xì)，如無(wú)閉合的可能均應(yīng)手術(shù)治療。

3 輔助檢查

3.1 影像學(xué)檢查

3.1.1 超聲心動(dòng)圖 左心房、左心室增大，肺動(dòng)脈增寬；如存在肺動(dòng)脈高壓，右心室亦可增大，在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分叉之間可見(jiàn)異常的管道交通；彩色多普勒超聲檢查顯示降主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈的高速雙期分流；連續(xù)多普勒超聲檢查可測(cè)得雙期連續(xù)高速血流頻譜。超聲心動(dòng)圖檢查可確診本病。

3.1.2 胸部X線 動(dòng)脈導(dǎo)管較細(xì)者心影多無(wú)改變，或只有輕度左心室增大或肺充血。粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉心影有不同程度增大，以左心室為主，表現(xiàn)為心尖向左下移位。缺損較大者心影中度或重度增大，以左心室為主或左、右心室及左心房均增大，甚至出現(xiàn)“球形心”。由于左心室容量負(fù)荷增加，升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓亦承擔(dān)過(guò)度容量，故升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺血流量增加及來(lái)自動(dòng)脈導(dǎo)管的高速血流沖擊肺動(dòng)脈壁，引起肺動(dòng)脈增粗導(dǎo)致肺動(dòng)脈段突出；肺動(dòng)脈分支增粗，肺野充血。個(gè)別患兒透視下可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈”征。肺動(dòng)脈段若凸出明顯，則提示肺動(dòng)脈高壓。若有梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺門(mén)血管影雖增粗，但由于存在肺內(nèi)小動(dòng)脈收縮痙攣及管腔狹窄，肺野外側(cè)帶反而清晰，肺血管陰影有突然中斷現(xiàn)象(肺門(mén)截?cái)喱F(xiàn)象)。

3.2 心導(dǎo)管檢查 患兒取左側(cè)位行升主動(dòng)脈造影示升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓部增寬，峽部?jī)?nèi)緣突出，造影劑經(jīng)此處分流入肺動(dòng)脈內(nèi)，并顯示出導(dǎo)管的外形、內(nèi)徑和長(zhǎng)度。如仍無(wú)法確診者，可行右心導(dǎo)管檢查或逆行性主動(dòng)脈造影檢查。右心導(dǎo)管檢查可顯示肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，測(cè)定肺動(dòng)脈壓力及阻力情況，如插管通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈更可確診，同時(shí)行逆行性主動(dòng)脈造影，可見(jiàn)對(duì)比劑經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈。

3.3 心電圖檢查 輕者可無(wú)明顯異常變化，典型表現(xiàn)為電軸左偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者，左、右心室均有肥大表現(xiàn)。晚期以右心室肥大為主，并有心肌勞損表現(xiàn)。

4 鑒別診斷

根據(jù)患兒典型體征，結(jié)合心臟超聲、心電圖、胸部X線檢查，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的診斷并無(wú)困難。對(duì)于無(wú)典型癥狀的患兒，心導(dǎo)管檢查有助于診斷。但應(yīng)與主動(dòng)脈竇瘤破裂、冠狀動(dòng)脈瘺、右冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈等連續(xù)分流疾病相鑒別。

5 治療

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉診斷確立后，如無(wú)禁忌證應(yīng)擇期行手術(shù)治療，中斷導(dǎo)管處血流。在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉對(duì)患兒產(chǎn)生嚴(yán)重不良影響之前進(jìn)行手術(shù)，即最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。如患兒有明顯左心房、左心室增大，以及呼吸急促、心源性哮喘、反復(fù)呼吸道感染、運(yùn)動(dòng)耐力下降、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等表現(xiàn)，主張?jiān)缙谛惺中g(shù)治療。

5.1 藥物治療 對(duì)新生兒及早產(chǎn)兒因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，可先采用促導(dǎo)管閉合藥物治療，如效果不佳，仍主張積極手術(shù)治療。藥物治療可防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。通過(guò)給予洋地黃制劑、利尿劑，限制鈉攝入和(或)降低后負(fù)荷，以及積極處理呼吸道感染等，使患兒的心力衰竭得到控制，為手術(shù)創(chuàng)造條件。

5.2 手術(shù)治療 目前，大多數(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒可采用經(jīng)心導(dǎo)管介入治療。經(jīng)股動(dòng)脈或股靜脈插管，在放射線或超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下，使用鎳鈦合金編織的動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器或彈簧圈進(jìn)行封堵。

如導(dǎo)管較粗大，患兒年齡較小，經(jīng)血管途徑難以進(jìn)行介入治療，可行經(jīng)胸微創(chuàng)封堵。經(jīng)胸壁做一小切口，在肺動(dòng)脈上縫制荷包，直接穿刺肺動(dòng)脈，在食管超聲的引導(dǎo)下通過(guò)輸送系統(tǒng)將封堵器固定在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉處，如封堵器穩(wěn)定，對(duì)降主動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈的血流無(wú)影響，手術(shù)即成功。

對(duì)于過(guò)于粗大或早產(chǎn)兒的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可考慮使用開(kāi)胸縫扎的方法，但此術(shù)式有發(fā)生術(shù)中大出血、左喉返神經(jīng)麻痹、導(dǎo)管再通、假性動(dòng)脈瘤和乳糜胸等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。

患細(xì)菌性動(dòng)脈內(nèi)膜炎時(shí)應(yīng)暫緩手術(shù)，但如藥物控制感染效果欠佳，仍應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)使用藥物治療，以使感染得到較快控制。

6 預(yù)后

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療，在尚未發(fā)生肺血管病變前接受手術(shù)的患兒可完全康復(fù)；有明顯肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后較差；肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍較高，右心負(fù)荷較重，預(yù)后較差。