延邊地區(qū)房間隔缺損流行病學特征分析

姜峰林，許玲，董萌萌，金星武

（延邊大學附屬醫(yī)院 1.超聲醫(yī)學科；2.神經(jīng)外科；3.信息管理處，吉林 延吉 133000）

房間隔部位出現(xiàn)先天性缺損，造成左右心房之間直接交通和血液分流的病變，稱為房間隔缺損（atrial septal defect, ASD），分為原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、混合型、冠狀靜脈竇型。0.5≤小型ASD≤1.5 cm，1.6≤中型ASD≤2.5 cm，2.6≤大型ASD≤3.5 cm，≥3.6 cm特大型ASD。ASD形態(tài)多為橢圓形或不規(guī)則形。房間隔卵圓孔超過3歲還沒有閉合，為房間隔卵圓孔未閉（patent foramen ovale, PFO），房間隔原發(fā)隔和繼發(fā)隔不融合的距離為PFO的大小，小型PFO＜2 mm，中型PFO 2～2.9 mm，大型PFO＜5 mm。封堵治療主要針對繼發(fā)孔型房間隔缺損和卵圓孔未閉，術前選擇封堵傘大小是手術成敗關鍵，本研究對地區(qū)房間隔缺損患病率及缺損大小特征目的做了流行病調(diào)查。

1 資料與方法

1.1 研究資料

延邊大學附屬醫(yī)院是延邊地區(qū)唯一三甲綜合醫(yī)院，本院疾病數(shù)據(jù)趨于普查數(shù)據(jù)，縣級醫(yī)院以下發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病病例，到本院確診?；卺t(yī)院超聲科金馬揚名醫(yī)學影像信息系統(tǒng)（picture archiving and communication systems, PACS） 影像系統(tǒng)數(shù)據(jù)，系統(tǒng)中診斷結(jié)論設為“先天性心臟病”、“房間隔缺損”關鍵詞，搜索報告單，排除同一個人重復檢查，ASD不符合診斷標準的，改為PFO。時間設置為2016年1月1日-2016 年12月31日。據(jù)2016年國民經(jīng)濟和社會發(fā)展統(tǒng)計公報（2017年3月1日）報道：2016年末延邊朝鮮族自治州戶籍總?cè)丝?12.0萬人，人口出生率為83.6/萬，小學在校學生84 642人，學前教育幼兒數(shù)41 190人，數(shù)據(jù)來源于中國統(tǒng)計信息網(wǎng)（www.tjcn.org）。確認病例數(shù)除以人口數(shù)據(jù)得出大致患病率。該院使用的超聲診斷儀器為西門子ACUSON SC2000，P4探頭，頻率2～4 MHz。使用主動脈短軸切面、胸骨旁四腔切面、劍突下雙房切面、劍突下四腔切面確診病例。

1.2 房間隔缺損超聲診斷標準

心尖四腔切面、劍突下切面，房間隔中心部連續(xù)性缺失，可見左向右的過隔血流信號，可見房間隔上、下緣及上腔、下腔靜脈緣，排除合并其它先心病，認為先天性心臟病、房間隔缺損（繼發(fā)孔型），依據(jù)三尖瓣返流速度，估計肺動脈收縮壓。

1.3 統(tǒng)計學方法

采用PASW statistics18.0對研究資料中的數(shù)據(jù)處理，計量資料以均數(shù)±標準差（±s）表示，計數(shù)資料以百分比（%）表示。

2 結(jié)果

ASD128例、室間隔缺損（ventricular septal defect, VSD）88例、動脈導管未閉（patent ductus arteriosus, PDA）11例、法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot, TOF）8例、心內(nèi)膜墊缺損（endocardial cushion defect, ECD）4例、三尖瓣下移畸形3例、粘液瘤4例；ASD排先心病第一，占54.7%。ASD 128例，男51例，女77 例。繼發(fā)孔型111 例，占87%；多發(fā)缺損17例，ASD+VSD 17例，ASD+PDA 6例，合并膨脹瘤2 例，合并復雜先心2例。0～1歲51例，估計ASD患病率28.776/萬。4～7歲9例，估計幼兒患病率2.18/ 萬，8～14 歲3 例，估計小學生患病率0.35/萬?！?5 歲病例57 例，估計成人患病率0.27/萬。小型ASD 55 例，占43.0%；中型ASD 11 例，占8.6%；大型ASD 5 例，占3.9%；特大型ASD 2例，占1.6%；小型PFO 16 例，占16.4%；中型PFO 21 例，占8.6%；大型PFO 11 例，占8.6%。

0～3歲，房間隔缺損59例，其中男29例，女30例，平均缺損直徑（5.06±4.09）mm；4～10 歲，房間隔缺損11例，其中男4例，女7例，平均缺損直徑（6.15±7.14）mm；11～20 歲，房間隔缺損4例，其中男0例，女4 例，平均缺損直徑（27±1.41） mm；21～30 歲，房間隔缺損5例，其中男0例，女5例，平均缺 損 直 徑（25.58±8.82） mm；31～40歲，房間隔缺損10例，其中男2例，女8例，平均缺 損 直徑（11.87±6.34） mm；41～50歲，房間隔缺損10例，其中男4例，女6例，平均缺損直徑（16.03±9.05） mm；51～60歲，房間隔缺損9例，其中男5例，女4例，平均缺損 直 徑（18.37±13.45） mm；61～70歲，房 間隔缺損10例，其中男3例，女7例，平均缺損直徑（10.72±9.55） mm；71～80歲，房間隔缺損6例，其中男3例，女3例，平均缺損直徑（8.03±6.30） mm；81～90歲，房間隔缺損4例，其中男1例，女3例，平均缺損直徑（9.45±4.66） mm。

3 討論

吉林省延邊地區(qū)2004年先心病發(fā)生率為6.30/萬，2005年發(fā)生率為20.04/萬，2006年發(fā)生率為34.96/萬。2007年先心病發(fā)生數(shù)62例（發(fā)生率48.02/萬）。2010年先心病發(fā)生數(shù)40 例（發(fā)生率34.34/萬）。2008年-2013年五年先心病總發(fā)生數(shù)254例（發(fā)生率42.12/萬）。2005年12 月-2006 年11月延邊大學附屬醫(yī)院兒科住院先心病73例[1-2]。

1歲以內(nèi)50%患者可房間隔缺損自然閉合，隨后自然閉合機會很少，自然閉合與房間隔缺損大小無關。年齡大于2歲，缺損邊緣至上、下腔靜脈、冠狀靜脈竇、右上肺靜脈之間距離 ≥5 mm，至房室瓣距離≥7 mm，可以選擇介入治療。房間隔缺損介入封堵術成功的關鍵是應用超聲心動圖對病例的術前篩選，準確測量ASD直徑和選擇封堵器大小，經(jīng)食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography, TEE） 或 經(jīng)胸部超聲心動圖（transthoracic echocardiography,TTE）引導下可術中精準定位和選擇合適的封堵器。選擇封堵器傘大小時，劍突下四腔心最大ASD缺損直徑 +14 mm，胸骨旁最大缺損直徑+4 mm。

房間隔殘端為軟緣時要評估支撐力。無支撐力軟緣選擇封堵器時，包括軟緣在內(nèi)的大小作為標準或在此基礎上加2 mm；軟緣具有一定支撐力時，較短可把軟緣算在缺損之內(nèi)，較長時軟緣的1/2～1/3算在缺損之內(nèi)；如整個房間隔幾乎為軟緣，建議用球囊伸展直徑（balloon stretch diameter,BSD）測量而不是超聲心動圖。房間隔殘端為軟緣時，封堵器腰部伸展徑比實際腰部內(nèi)徑小4～6 mm比較合適[3]。也有研究，當ASD缺損較小時可以直接選擇與測值相等的封堵器型號或加1 mm，當ASD缺損較大時可以在帶軟邊測量ASD最大徑的數(shù)值上加1～2 mm選擇封堵器型號[4]。

經(jīng)胸超聲心動圖圖像質(zhì)量良好，經(jīng)多個切面觀察滿意的，可單純應用經(jīng)胸超聲心動圖進行術前選擇傘大小和術中指引。各個切面觀察房間隔的大小、位置、殘余邊緣情況，并根據(jù)測量缺損的最大徑及殘邊軟硬程度選擇封堵器型號。對于房間隔發(fā)育不良或多發(fā)ASD，建議做經(jīng)食管超聲心動圖檢查[5]。經(jīng)胸超聲心動圖受到聲窗、肥胖、桶狀胸、胸骨畸形限制，部分病例無法清晰顯示心腔內(nèi)結(jié)構，疑難ASD患者，邊緣不理想，較大ASD，ASD距離上下腔靜脈較近的患者，經(jīng)食管超聲引導更為安全，但經(jīng)食管超聲心動圖需要全身麻醉和氣管插管。

另外通過3D打印技術，電子計算機斷層掃描（computed tomography, CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）、超聲心動圖提供的掃描數(shù)據(jù)，打印心臟模型，模擬ASD孔的大小、形態(tài)、數(shù)量、空間位置，體外進行封堵器嘗試，選擇合適的封堵器[6]。全生物可降解型ASD封堵器在豬ASD模型封堵技術成功率高，組織覆蓋迅速，生物相容性與降解效果良好，是一種比較理想的可降解封堵器[7]。

卵圓孔未閉封堵治療手術方式與房間隔缺損封堵一樣，幾個大型研究卵圓孔未閉封堵治療meta分析，共3412例，封堵治療顯著減少58%腦卒中復發(fā)[8]。封堵治療安全性優(yōu)于外科手術，有些兒童病例仍需外科手術，但外科手術并發(fā)癥比封堵治療并發(fā)癥高，達6.7%[9]。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動圖引導下經(jīng)皮房間隔缺損和卵圓孔未閉封堵介入術的成功關鍵是術前嚴格掌握適應證，ASD缺損大小、缺損邊緣軟緣、硬緣分析是前提條件，術前準確計算封堵器傘大小，術中精確定位和釋放，術后定期觀察恢復情況及并發(fā)癥，每個步驟需要耐心檢查和重復檢查。