反復(fù)血栓為首發(fā)的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥一例

楊遠(yuǎn)蘭，付 星，陳 婭，歐 濤

（黔西南州人民醫(yī)院血液內(nèi)科，貴州 黔西南 562400）

OSAHS是一種原因不明的睡眠呼吸疾病，臨床表現(xiàn)有夜間睡眠打鼾伴呼吸暫停和白天嗜睡。由于呼吸暫停引起反復(fù)發(fā)作的夜間低氧和高碳酸血癥，可導(dǎo)致高血壓、冠心病、糖尿病和腦血管疾病等并發(fā)癥及交通事故，甚至出現(xiàn)夜間猝死。故該病是一種有潛在致死性的睡眠呼吸疾病[1]。本文采取回顧性分析法對(duì)來我院進(jìn)行治療的1例出現(xiàn)反復(fù)血栓為首發(fā)的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥的患者的臨床診治資料進(jìn)行回顧性分析，具體的情況總結(jié)如下。

1 病例資料

患者，男，31歲，因“發(fā)現(xiàn)左下肢腫脹4天”于2018.04.22入我院外科。查下肢靜脈彩超示：左下肢靜脈血栓形成。血紅蛋白213 g/L、紅細(xì)胞壓積70.4%。予低分子肝素、華法林治療，請(qǐng)我科會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科。既往2年前無誘因出現(xiàn)左下肢腫脹、伴左下肢行走時(shí)疼痛，于外院確診左下肢靜脈血栓形成，經(jīng)治療后好轉(zhuǎn)出院。查體：Bp150/101 mmHg，肥胖體型、顏面部、口唇紅紫，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺未見異常，肝、脾肋下未及，左小腿腫脹，左小腿周徑12.4cm。睡眠時(shí)打鼾、口唇、甲床發(fā)紺明顯。血常規(guī)：RBC 8.49×1012/L、Hb 210 g/L、HCT 69.4%、MCV 81.7 fl，MCH 24.7 pg、MCHC 303 g/L、WBC 4.9×109/L、PLT 83×109/L、Ret 2.53%、Ret絕對(duì)值217.80×109/L。ALT 119 U/L、AST 83.8 U/L、總膽紅素31.9 umol/L、直接膽紅素8.9 umol/L、間接膽紅素23 umol/L、腎功能正常。尿酸：634 umol/L。腹部B超：肝大，脂肪肝，脾大，肋下未探及。EPO 198（4.30～29.00）mIU/mL。骨髓象：增生明顯活躍，紅系52%，以中晚幼紅細(xì)胞為主，成熟紅細(xì)胞聚集分布。骨髓活檢：增生活躍，粒紅比減低，粒系各階段細(xì)胞均可見，以偏成熟階段細(xì)胞為主，紅系增生，以中晚幼紅細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞數(shù)量在正常范圍，各種形態(tài)均可見，淋巴細(xì)胞散在可見，未見明顯膠原纖維增生。融合基因JAK2/V617F、JAK2/Eoxn12均陰性。請(qǐng)呼吸科會(huì)診，建議行多導(dǎo)睡眠監(jiān)測，結(jié)果回示：重度混合性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征，夜間睡眠重度低氧血癥，嗜睡量表評(píng)分8分。

2 治療方法

建議：1、進(jìn)一步壓力滴定試驗(yàn)后使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣治療；2、耳鼻喉科就診；3、戒煙酒，避免服用鎮(zhèn)靜藥物；4、減輕體重，改變睡眠體位（側(cè)臥位）。請(qǐng)耳鼻喉科會(huì)診：患者睡眠監(jiān)測結(jié)果可明確診斷為：OSAHS（阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征）。查體：咽腔狹窄，雙側(cè)扁桃體Ⅲ°肥大，充血明顯，下鼻甲肥大，鼻腔通氣不佳。且患者下頜后移，手術(shù)效果相對(duì)較差，建議增強(qiáng)鍛煉，減輕體重，自行佩戴呼吸機(jī)夜間睡眠時(shí)正壓通氣治療，待血液指標(biāo)正常后至我科就診。故最終診斷：1、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥；2、重度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征；3、左下肢靜脈血栓形成；4、高血壓病2級(jí)很高危組；5、高尿酸血癥；6、脂肪肝。給予羥基脲、重組人干擾素α-1b降細(xì)胞，華法林抗凝等治療。由于我科還未開展細(xì)胞單采術(shù)，故未能執(zhí)行。05.25.出院后患者停用重組人干擾素α-1b，僅口服羥基脲1.0Tid降細(xì)胞治療。

3 治療結(jié)果

06.19.門診復(fù)查血常規(guī)：RBC 6.69×1012/L、Hb 181 g/L、HCT56.5%、WBC2.77×109/L、PLT 60×109/L、Ret1.77%、Ret絕對(duì)值118.40×109/L。07.13.門診復(fù)查血常規(guī)：RBC 5.11×1012/L、Hb 147 g/L、HCT43.9%、WBC3.21×109/L、PLT 61×109/L、Ret3.72%、Ret絕對(duì)值190.10×109/L。囑低鹽低脂低嘌呤飲食，減輕體重；目前血象有所恢復(fù)，建議減量羥基脲，耳鼻喉科、呼吸內(nèi)科就診。

4 討 論

OSAHS的多發(fā)群體為中年肥胖男性[2]。常見的病因?yàn)楸侵懈魪澢?、扁桃體肥大、軟腭過長、下頜弓狹窄、下頜后縮畸形等?；加性擃惣膊〉幕颊咭话銜?huì)出現(xiàn)打鼾、白天嗜睡、睡眠中發(fā)生呼吸暫停、夜尿增多、頭痛、性格變化和其他系統(tǒng)并發(fā)癥。需要采取1、X線頭影測量；2、多導(dǎo)睡眠監(jiān)測；3、鼻咽纖維鏡檢查等檢查方法進(jìn)行檢查，對(duì)于患者的治療除側(cè)臥、戒煙酒、肥胖者減重等常規(guī)治療方法外，還分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩類，其中非手術(shù)治療包括1、經(jīng)鼻持續(xù)氣道正壓呼吸（CPAP）；2、口腔矯治器。而手術(shù)指標(biāo)包括1、扁桃體、腺樣體切除術(shù)；2、鼻腔手術(shù)；3、舌成形術(shù)；4、腭垂、腭、咽成形術(shù)；5、正頜外科。

綜上所述，在對(duì)反復(fù)血栓為首發(fā)的阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥患者進(jìn)行治療時(shí)，需要對(duì)病情進(jìn)行針對(duì)性的分析與研究，同時(shí)根據(jù)各項(xiàng)檢查結(jié)果來確定治療方案，促進(jìn)患者及早康復(fù)。