成人EBV感染后嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥一例報(bào)道

姜 浩，玄春花*

（延邊大學(xué)附屬醫(yī)院，吉林 延吉 133000）

嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥（Hemophagocyti clymphohi stiocytosis，HLH），即嗜血細(xì)胞綜合征（Hemophagocytic syndrome，HPS），為基礎(chǔ)病因?qū)е铝馨图?xì)胞、組織細(xì)胞增生并分泌炎性介質(zhì)而引起的過度炎性反應(yīng)綜合征，可繼發(fā)于感染、腫瘤及自身免疫病等，成人少見，部分表現(xiàn)不典型[1,2,3]。

1 臨床資料

患者，男，55歲，因“發(fā)熱20天，加重5天”于2019年04月30日入延邊大學(xué)附屬醫(yī)院ICU?；颊呷朐?0天前無明顯誘因發(fā)熱，達(dá)39.8℃，當(dāng)?shù)刂委熚春棉D(zhuǎn)；入院5天前癥狀加重，至我院急診后收入ICU。近1個(gè)月體重下降3kg。查體：

T：39.0℃，P：84/min，R：22/min，BP：103/65 mmHg，眼瞼水腫，瞼結(jié)膜蒼白，HR：84/min，脾大，深吸氣時(shí)肋下3 cm，雙下肢輕度凹陷性水腫。輔助檢查：（04-28）血常規(guī)示W(wǎng)BC：9.17×109/L，Hb：104 g/L，PLT：61×109/L，NEU%42.90%；生化示LDH＞900IU/L，ALB25 g/L，BUN10.1 mmol/L，CREA116 umol/L，hsCRP39.8 mg/L；影像學(xué)示雙肺下葉近胸膜處云霧狀致密影，肺門淋巴結(jié)略增大，脾大，少量心包、腹腔及盆腔積液。血?dú)夥治鍪綟iO241%時(shí)，PH7.49，PCO225 mmHg，PO266 mmHg，HCO3-19.4 mmol/L，Lac1.6 mmol/L，A-aDO2195 mmol/L。初步診斷“ARDS；肺炎；低蛋白血癥；酸堿平衡紊亂”，予改善通氣、抗感染、保護(hù)臟器功能、對(duì)癥、支持等治療。

05月01日～05月07日，該患Hb、PLT進(jìn)行性下降，Hb至61 g/L，PLT至20×109/L；LDH、AST持續(xù)升高，LDH＞1000U/L，AST達(dá)267U/L，CHE降至1534U/L，PA降至0mg/L；BUN、CREA及CysC持續(xù)升高；hsCRP＞150 mg/L，PCT＞2.0 ng/mL；PT、APTT進(jìn)行性延長，PTA%降至42%；SF626.50 μg/L，VitB12、葉酸、EPO正常，IF抗體（-）；IgM 7.9 g/L；補(bǔ)體、ESR正常；末梢血象異型淋巴細(xì)胞始終＜10%；HAV、HBV、HCV、HIV、梅毒螺旋體抗原及抗體（-）；呼吸道病原譜（-）；甲流病毒咽拭子（-）；尿液微量白蛋白＞0.15 g/L，隱血2+，RBC62.44/HP，均一型紅細(xì)胞尿；多次血培養(yǎng)及痰細(xì)菌、真菌、結(jié)核桿菌涂片及培養(yǎng)均未見異常。血液內(nèi)科會(huì)診后行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。

05月07日，于5時(shí)患者HR、BP及SpO2測(cè)不出，立即搶救；于7時(shí)其臨床死亡。家屬拒行尸檢。骨髓細(xì)胞學(xué)示骨髓增生活躍及明顯嗜血現(xiàn)象；抗核抗體譜、抗組織細(xì)胞抗體譜、抗磷脂抗體譜、RA抗體譜、ANCA正常；EBV-IgM（+）。最終確診為HLH。

2 分 析

2.1 臨床表現(xiàn)及診斷

目前采用國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)2004年修訂的HLH診斷標(biāo)準(zhǔn)。該患反復(fù)高熱，脾大，外周血兩系進(jìn)行性減少且骨髓增生活躍，骨髓見明顯嗜血現(xiàn)象，SF 626.50μg/L，符合8條診斷標(biāo)準(zhǔn)中5條[1,4]，可確診。此外，EBV-IgM（+），影像學(xué)見肺部云霧狀致密影，肺門淋巴結(jié)略增大，提示肺部病灶繼發(fā)于EBV感染的可能性極大[5]，最終死因考慮EBV感染引起HLH所致MODS[6]。

2.2 鑒別診斷

2.2.1 IM

該患反復(fù)發(fā)熱，EBV-IgM（+），影像學(xué)示脾大，肺炎，肺門淋巴結(jié)略增大，但中年男性，無頸部淋巴結(jié)腫大、咽峽炎、肝大及皮疹，無外周WBC明顯升高，末梢血象異型淋巴細(xì)胞＜10%，其可能性小。

2.2.2 惡性組織細(xì)胞病

中年男性，驟起高熱，伴外周兩系進(jìn)行性減少及肺部病灶，骨髓增生活躍，后期出現(xiàn)肝功減退，但外周血及骨髓未見異常組織細(xì)胞、多核巨組織細(xì)胞或吞噬性組織細(xì)胞，可排除。

2.2.3 淋巴瘤

該患反復(fù)高熱，近期體重明顯下降，影像學(xué)示肺門淋巴結(jié)略增大，脾大，但無盜汗及進(jìn)行性無痛性淺表淋巴結(jié)腫大，骨髓未見淋巴瘤細(xì)胞，其可能性極小。

2.2.4 ALL

該患反復(fù)發(fā)熱，近期體重明顯下降，有正細(xì)胞正色素性貧血，PLT減少，影像學(xué)示肺門淋巴結(jié)略增大，脾大，但無淺表淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛及神經(jīng)精神癥狀，外周血未見原始及幼稚細(xì)胞，骨髓增生活躍，未見白血病細(xì)胞，其可能性極小。

2.2.5 SLE

該患長期發(fā)熱，體重明顯下降，雙眼瞼及下肢水腫，外周兩系明顯減少，肝功異常，蛋白尿、血尿，CRP升高，影像學(xué)示多漿膜腔積液，肺門淋巴結(jié)略增大，脾大，但中年男性，無狼瘡特異性皮疹、對(duì)稱性多關(guān)節(jié)腫痛及神經(jīng)精神癥狀，抗核抗體譜、抗磷脂抗體譜、抗組織細(xì)胞抗體譜、ANCA及ESR正常，故排除。

2.3 治療

包括控制過度炎癥狀態(tài)的誘導(dǎo)緩解治療和糾正潛在免疫缺陷的病因治療[1]。

綜上所述，部分成人HLH患者臨床表現(xiàn)不典型，其早期識(shí)別、診斷對(duì)降低其死亡率至關(guān)重要。