兒童脂肪母細(xì)胞瘤臨床病理與聲像圖特征分析

王 岳 趙新美 項(xiàng)霞青 朱巧英 汪靜皎

脂肪母細(xì)胞瘤是罕見的、發(fā)生于嬰幼兒軟組織的良性腫瘤，由Vellios等[1]于1958年首次報(bào)道，臨床分為局限型和彌漫型。脂肪母細(xì)胞瘤是良性腫瘤，治療方法為局部手術(shù)切除，但本病具有局部浸潤及術(shù)后易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)[2]。脂肪母細(xì)胞瘤的生物學(xué)特性較特殊，為良性，術(shù)后易復(fù)發(fā)，但無惡變及轉(zhuǎn)移。早期診斷準(zhǔn)確性不高，在臨床工作中，與其他良、惡性皮膚腫物的鑒別能力不足導(dǎo)致治療不當(dāng)。目前對(duì)于脂肪母細(xì)胞瘤的超聲影像學(xué)特征認(rèn)識(shí)不夠，臨床報(bào)道較少，且以大小、形態(tài)、邊界、回聲、血流為主，在此基礎(chǔ)上，確認(rèn)瘤體是否局限，是否浸潤周圍組織，對(duì)手術(shù)的計(jì)劃、實(shí)施以及術(shù)后復(fù)查、隨訪均至關(guān)重要，尤其是對(duì)于復(fù)發(fā)的彌漫型病灶。本研究收集經(jīng)病理證實(shí)的12例兒童脂肪母細(xì)胞瘤，回顧分析其臨床、病理及超聲表現(xiàn)，以提高超聲醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年2月至2018年2月于無錫市兒童醫(yī)院住院治療并經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的脂肪母細(xì)胞腫瘤患兒12例作為研究對(duì)象，其中男8例，女4例，年齡8個(gè)月至4歲，平均2歲7個(gè)月。腫瘤分布：四肢6例，軀干2例，頭頸、腹腔、腹膜后、會(huì)陰部各1例；局限型7例，彌漫型5例。10例因皮下無痛性腫塊就診，1例短期內(nèi)突然增大；2例因腹部不適、腹痛、嘔吐入院。病程1～24個(gè)月。皮下腫塊表現(xiàn)為表面正常膚色，相關(guān)肢體無功能、感覺障礙。腹內(nèi)腫塊表現(xiàn)為腹部膨隆或無明顯異常。

1.2 儀器與方法 采用Philips iU 22超聲診斷儀，實(shí)時(shí)凸陣及線陣探頭，探頭頻率 2～5 MHz、10～aw12 MHz。選擇儀器預(yù)設(shè)腹部及骨骼肌肉檢查條件。充分暴露病變部位，采用直接探查法（表淺者加水囊）對(duì)病變部位進(jìn)行縱、橫、斜多切面動(dòng)態(tài)掃查，包括病變的部位、層次、大小、形態(tài)、邊界、包膜、內(nèi)部回聲及彩色多普勒血流顯像情況。

2 結(jié)果

病理表現(xiàn)：腫瘤多呈分葉狀，大體切面呈淡黃色至灰白色，可見明顯或局部黏凍樣。組織學(xué)上，瘤體內(nèi)包含不同發(fā)育階段的脂肪母細(xì)胞，從原始星形、梭形到接近成熟的單空泡脂肪母細(xì)胞，被厚薄不一、富含小靜脈和毛細(xì)血管的纖維組織和疏松黏液間質(zhì)分隔為不規(guī)則的脂肪小葉（圖1）。見表1。

圖1 脂肪母細(xì)胞瘤病理（HE,×100）

表1 12例脂肪母細(xì)胞瘤的病理表現(xiàn)

表2 12例脂肪母細(xì)胞瘤的超聲表現(xiàn)

超聲表現(xiàn)：腫瘤多呈邊界清楚、形態(tài)規(guī)則、高回聲不均勻，內(nèi)部呈結(jié)節(jié)分葉狀，分隔呈裂隙樣弱回聲，可見大小不等的低至無回聲區(qū)，多數(shù)可見血流信號(hào)（圖2、3）。見表2。術(shù)前超聲誤診為脂肪瘤7例、皮脂腺囊腫2例，3例診斷不明確。

圖2 男，2歲，左小腿腫物，為肌層實(shí)質(zhì)性包塊。有包膜，內(nèi)部結(jié)節(jié)呈分葉狀，可見彩色血流信號(hào)

圖3 女，6個(gè)月，左大腿內(nèi)側(cè)腫塊，皮下近肌層。高回聲團(tuán)塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，內(nèi)回聲不均勻

3 討論

兒童脂肪母細(xì)胞瘤常為一種局部無痛性、生長緩慢的腫瘤，多見于嬰幼兒及5歲以下兒童[3]，病灶直徑多在3～5 cm，部分較大。脂肪母細(xì)胞瘤臨床分為局限型和彌漫型：前者位于皮下淺表部位，邊界較清，一般無特殊癥狀，常因發(fā)現(xiàn)局部腫塊就診；后者又稱為脂肪母細(xì)胞瘤病[4]，易浸潤皮下組織和肌肉組織，呈侵襲性生長，位置較深，位于腹腔內(nèi)的脂肪母細(xì)胞瘤患者常以腹脹、腹痛或嘔吐就診[5-7]。

本組12例患兒中，7例局限型位于皮下，手術(shù)完全切除，隨訪2年未見復(fù)發(fā)。5例彌漫型中，3例位于肌層，手術(shù)擴(kuò)大范圍切除，1例術(shù)后1年復(fù)發(fā)。既往研究認(rèn)為，復(fù)發(fā)與任何形態(tài)學(xué)特征及脂肪細(xì)胞分化程度無關(guān)，與腫瘤分型及是否完全切除有關(guān)[8]。復(fù)發(fā)病例術(shù)中見腫瘤位置深在，粘連、浸潤周圍組織；病理見腫瘤侵犯橫紋肌。另 2例位于腹內(nèi)，超聲漏診 1例，其原因可能是網(wǎng)膜回聲相似，并向腸間延伸，加上醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不夠?qū)е隆?/p>

何靜波等[9]認(rèn)為邊界不清是本病的特征性超聲表現(xiàn)。本組8例腫瘤邊界清晰，3例邊界不清，與既往研究不同，其原因可能為：①本組所有病例鏡下均可見包膜，邊界清晰與有完整包膜有關(guān)。②文獻(xiàn)未將腫瘤分型，未明確彌漫型是否占多數(shù)[9]；亦未研究邊界不清的病理學(xué)基礎(chǔ)是否與腫瘤生長方式有關(guān)。因上述文獻(xiàn)與本研究病例數(shù)均較少，結(jié)果尚需大樣本研究進(jìn)一步驗(yàn)證。

本組腫瘤超聲聲圖像以高回聲為主（9/12），與文獻(xiàn)報(bào)道的稍低回聲表現(xiàn)為主不同[9]。腫瘤回聲主要與病理成分及比例有一定的關(guān)系。本研究未量化研究腫瘤的成分與回聲的關(guān)系。通常脂肪、纖維越多，則回聲越高；黏液越多，則回聲越低。1例腫瘤呈無回聲誤診為囊性包塊，病理主要因病灶內(nèi)存在大量富水的黏液組織所致。本組術(shù)前超聲均未能確診，與瘤體成分和比例不同、超聲表現(xiàn)各異及脂肪母細(xì)胞瘤文獻(xiàn)較少、超聲醫(yī)師認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。

本組腫瘤鏡下均見纖維組織富含毛細(xì)血管及小靜脈，但7例可見彩色血流信號(hào)病例中，僅2例彩色血流信號(hào)稍豐富。超聲對(duì)血流信號(hào)不敏感的原因可能與毛細(xì)血管及小靜脈管壁薄、張力低、流速慢有關(guān)，也可能是儀器調(diào)節(jié)、手法不當(dāng)?shù)仍蛩隆?/p>

本病主要需與以下高回聲淺表腫瘤相鑒別，①脂肪瘤：為成熟脂肪細(xì)胞，脂肪含量較多，回聲偏高均勻?yàn)橹鳎话銦o彩色血流信號(hào)，多見于成人，質(zhì)軟。②血管瘤：為突出于皮膚的塊狀結(jié)節(jié)，嬰兒毛細(xì)血管瘤多累及皮膚，皮膚可見紅色或藍(lán)紫色，腫塊質(zhì)軟，壓縮可變形，內(nèi)部可見豐富的彩色血流信號(hào)[10-11]。③嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤：多見于2歲以內(nèi)嬰兒，與皮膚關(guān)系密切，活動(dòng)度好，可伴局部皮膚毛發(fā)生長，色素沉著，多汗。超聲表現(xiàn)為皮下梭形或橢圓形的高回聲或等回聲腫塊，回聲可均勻或不均勻，內(nèi)部無明顯彩色血流信號(hào)[11]。④海綿狀淋巴管瘤：超聲圖像上腫瘤無回聲透聲好，網(wǎng)狀分隔更清晰，分隔上可見條狀血流[12]；而脂肪母細(xì)胞瘤帶狀分隔不清，分隔內(nèi)呈低回聲。

綜上所述，不同病理組織成分及含量可能造成脂肪母細(xì)胞瘤的超聲聲像圖特征有所不同，但仍有一定的特征。當(dāng)兒童超聲表現(xiàn)為皮下或肌層內(nèi)邊界清晰、高回聲不均勻?qū)嵭阅[塊時(shí)，結(jié)合臨床應(yīng)考慮到本病的可能。