特發(fā)性高顱壓MRI征象分析

王智清，陶芳旭，鄢克坤，張其林，金 斌

(1.攀枝花市中心醫(yī)院放射影像科，2.神經(jīng)疾病中心功能神經(jīng)外科，四川 攀枝花 617067)

特發(fā)性高顱壓(idiopathic intracranial hypertension, IIH)是無明顯腦部病理改變的顱內(nèi)壓(intracranial pressure, ICP)增高，其病因不明，臨床表現(xiàn)以頭痛、視乳頭水腫、視力損害為特征，可伴有耳鳴、腦脊液漏等癥狀，屬神經(jīng)科、眼科和耳鼻喉科的交叉疾病，易誤診或漏診[1]。臨床在排除顱內(nèi)占位性病變、炎癥、靜脈系統(tǒng)異常、藥物及全身系統(tǒng)性疾病等原因后，將無明確可知原因?qū)е碌娘B內(nèi)壓增高診斷為IIH。在正常人群中，IIH的年發(fā)病率約為0.9/100 000～1.07/100 000，在超重20%以上女性人群發(fā)病率上升至19.3/100 000[2]。本研究觀察IIH患者鞏膜后部、視神經(jīng)鞘、蝶鞍、顱內(nèi)靜脈竇等部位的MRI表現(xiàn)，并與正常志愿者對(duì)照，探討IIH的特征性MRI征象。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧分析2013年10月—2017年9月我院臨床診斷的17例IIH患者(IIH組)，男4例，女13例，年齡21～60歲，平均(41.9±15.2)歲；腰椎穿刺腦脊液壓力測(cè)定均>250 mmH2O；15例伴頭痛，8例視力下降，3例聽力下降，2例腦脊液鼻漏；均符合Friedman等[3-4]于2002年修訂的IIH診斷標(biāo)準(zhǔn)：①無或僅可見表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓或視乳頭水腫的相關(guān)癥狀；②無或僅可見顱內(nèi)高壓或視乳頭水腫的相關(guān)體征；③側(cè)臥位腰椎穿刺測(cè)得顱內(nèi)壓力增高；④腦脊液成分正常；⑤無顱內(nèi)占位或顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis， CVST)的影像學(xué)證據(jù)；⑥未證實(shí)有導(dǎo)致高顱壓的其他病因。排除標(biāo)準(zhǔn)：①高血壓患者；②MRI發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位病變、炎性病變、腦積水、CVST等。收集同期性別、年齡與IIH組患者相匹配的17名健康體檢者為對(duì)照組，男3名，女14名，年齡26～63歲，平均(38.2±13.6)歲，均無臨床癥狀，無顱內(nèi)病變。

1.2儀器與方法 采用GE Signa HDxT 3.0T MRI系統(tǒng)，16通道線圈，行頭顱、眼眶和MR靜脈成像(MR venography， MRV)。眼眶掃描參數(shù)：T1WI，TR 920 ms，TE 8.6 ms，NEX 2；T2WI，TR 2 800 ms，TE 67 ms，NEX 2；層厚3 mm，層間距1 mm。頭顱掃描參數(shù)：T1液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列，TR 1 939 ms，TE 26 ms，TI 780 ms，NEX 2；脂肪抑制T2WI，TR 5 500 ms，TE 105 ms，NEX 1；T2 FLAIR序列，TR 8 402 ms，TE 177 ms，TI 210 ms，NEX l；DWI：TR 6 000 ms，TE 74 mm，b值取0、1 000 s/mm2，NEX 2；層厚5 mm，層間距1.5 mm。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺注射液，劑量為0.1 mmol/kg體質(zhì)量；采用三維顱腦容積成像(three dimension brain volume imaging, 3D-BRAVO)序列，TR 29 ms，TE 3.4 ms，NEX 1，層厚1.2 mm，層間距0.6 mm。MRV掃描采用3D相位對(duì)比法，TR 16 ms，TE 4.8 ms，NEX 0.63，層厚1.6 mm，層間距0.8 mm。

1.3圖像分析 由2名神經(jīng)放射專業(yè)副主任醫(yī)師以盲法共同讀片，意見不一時(shí)經(jīng)協(xié)商達(dá)成共識(shí)。觀察IIH組和對(duì)照組鞏膜后部、視神經(jīng)鞘、蝶鞍、顱內(nèi)靜脈竇的MRI表現(xiàn)。鞏膜后部：觀察鞏膜后部形態(tài)，并測(cè)量其厚度；正常鞏膜后部呈凹弧形，視乳頭周圍鞏膜平直則為鞏膜后部變平征象(圖1A、1B)。視神經(jīng)鞘：測(cè)量其寬度，即視神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液寬度；寬度>1.5 mm為視神經(jīng)鞘擴(kuò)張(圖2A、2B)。蝶鞍：測(cè)量其深度，即垂體窩內(nèi)腦脊液深度；垂體明顯變薄、垂體窩內(nèi)大部分充盈腦脊液為空蝶鞍(圖3)。顱內(nèi)靜脈竇：觀察靜脈竇是否有狹窄，因顱內(nèi)靜脈竇發(fā)育變異較大，正常成年人靜脈竇寬度缺乏公認(rèn)的參考標(biāo)準(zhǔn)，本研究以對(duì)照組靜脈竇寬度作為參照，橫竇或上矢狀竇寬度<3 mm認(rèn)為存在狹窄(圖1C、1D)。對(duì)于靜脈竇無明顯狹窄者，以橫竇中段作為橫竇測(cè)量點(diǎn)，上矢狀竇測(cè)量點(diǎn)在竇匯以上10 mm處。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。計(jì)量資料以±s表示，組間比較采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)和/或百分率表示，組間比較采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

IIH組與對(duì)照組之間，雙側(cè)鞏膜厚度、雙側(cè)視神經(jīng)鞘寬度、蝶鞍深度及靜脈竇寬度差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，見表1、圖1～3。

IIH組與對(duì)照組之間，鞏膜后部變平、視神經(jīng)鞘擴(kuò)張、空蝶鞍和靜脈竇狹窄例數(shù)差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，見表2。根據(jù)鞏膜后部變平診斷IIH的敏感度為41.18%(7/17)、特異度為100%(17/17)，視神經(jīng)鞘擴(kuò)張的敏感度為82.35%(14/17)、特異度為94.12%(16/17)，空蝶鞍的敏感度為70.59%(12/17)、特異度為82.35%(14/17)；靜脈竇狹窄患者中，橫竇與上矢狀竇廣泛狹窄1例，單側(cè)橫竇狹窄5例，雙側(cè)橫竇狹窄10例，其診斷IIH的敏感度為94.12%(16/17)，特異度為88.23%(15/17)。

表1 IIH組與對(duì)照組間各測(cè)量指標(biāo)比較(mm，±s，n=17)

表1 IIH組與對(duì)照組間各測(cè)量指標(biāo)比較(mm，±s，n=17)

組別右側(cè)鞏膜厚度左側(cè)鞏膜厚度右側(cè)視神經(jīng)鞘寬度左側(cè)視神經(jīng)鞘寬度蝶鞍深度右側(cè)橫竇寬度左側(cè)橫竇寬度上矢狀竇寬度IIH組1.37±0.421.51±0.331.64±0.231.71±0.277.42±2.532.55±0.422.56±0.524.60±0.53對(duì)照組0.93±0.370.86±0.240.97±0.291.08±0.242.75±1.875.03±1.164.61±1.095.38±0.65t值3.2306.5737.5087.0506.134-8.295-7.034-3.858P值0.003<0.001<0.001<0.001<0.001<0.001<0.0010.001

圖1 患者男，26歲，IIH，頭痛、右耳耳鳴、聽力下降 A.軸位脂肪抑制T2WI示鞏膜后部變平，視乳頭向眼球突起(箭)，視神經(jīng)鞘擴(kuò)張(箭頭)； B.軸位增強(qiáng)T1WI示雙側(cè)鞏膜后部變平，視乳頭強(qiáng)化并向眼球突起(箭)； C.矢狀位MRV示橫竇及上矢狀竇狹窄(箭)； D.冠狀位MRV示雙側(cè)橫竇狹窄(箭)

圖2患者女，32歲，IIH，頭痛、雙眼視物模糊 A、B.軸位(A)及冠狀位(B)脂肪抑制T2WI示雙側(cè)視神經(jīng)鞘擴(kuò)張(箭)； C.眼底鏡示視乳頭水腫(箭)圖3患者女，52歲，IIH，左眼視力下降伴腦脊液鼻漏 A.軸位T2WI示空蝶鞍(箭)，蛛網(wǎng)膜顆粒致右橫竇狹窄(箭頭)； B.軸位T1WI示空蝶鞍(箭)； C.矢狀位T2WI示腦脊液篩竇頂壁漏口(箭)和空蝶鞍(箭頭)

表2 IIH組與對(duì)照組間各MRI征象比較[例(%),n=17]

3 討論

3.1臨床情況 IIH病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，一般認(rèn)為其可能機(jī)制包括腦脊液產(chǎn)生過多、再吸收障礙以及靜脈流出受阻等[5-7]。本組IIH患者的臨床癥狀以頭痛和視力下降較多見，分別為15例和8例。顱內(nèi)占位病變、炎癥、靜脈系統(tǒng)異常、藥物及全身系統(tǒng)性疾病等引起的顱內(nèi)壓增高癥稱為繼發(fā)性顱內(nèi)高壓。近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)，尤其是MRI、MRV、CT靜脈成像以及DSA技術(shù)的廣泛應(yīng)用，越來越多導(dǎo)致顱內(nèi)高壓的原因已可被識(shí)別。Biousse等[8]認(rèn)為診斷IIH必須滿足以下3個(gè)條件：腦脊液壓力增高而成分正常，顱腦影像學(xué)無異常表現(xiàn)，以及除外其他可能導(dǎo)致顱內(nèi)高壓的病因。但筆者認(rèn)為“顱腦影像學(xué)無異常表現(xiàn)”并不妥當(dāng)，因?yàn)镮IH患者存在腦部影像學(xué)異常，只是IIH發(fā)病率較低，且其影像學(xué)表現(xiàn)易被忽視，由此易致誤診和漏診。隨著影像設(shè)備的進(jìn)步和對(duì)IIH認(rèn)識(shí)的提高，IIH患者多可得到及時(shí)診斷和有效治療。本組IIH患者中，6例接受間斷腦脊液釋放；4例接受手術(shù)治療，其中1例接受腦室—腹腔引流術(shù)，1例接受腰池—腹腔引流術(shù)，2例經(jīng)內(nèi)科治療病情好轉(zhuǎn)后接受腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)，治療效果良好；其余7例經(jīng)內(nèi)科治療后好轉(zhuǎn)。

3.2MRI表現(xiàn) IIH的發(fā)病率較低，病因不明確，且為多學(xué)科交叉疾病，其腦部影像學(xué)改變隱匿，易被誤診或漏診。部分IIH患者視功能損害嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明，早期明確診斷對(duì)改善患者預(yù)后具有重要價(jià)值。

通過對(duì)IIH的MRI征象的比較分析，本研究發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)鞘擴(kuò)張和靜脈竇狹窄是診斷IIH的可靠影像學(xué)征象。本組根據(jù)視神經(jīng)鞘擴(kuò)張和靜脈竇狹窄診斷IIH的敏感度和特異度均較高，敏感度分別為82.35%(14/17)和94.12%(16/17)，特異度為94.12%(16/17)和88.23%(15/17)。

鞏膜后部變平多因視乳頭水腫導(dǎo)致。MRI對(duì)視乳頭水腫的顯示不及眼底鏡檢查，本組MRI僅檢出7例IIH患者鞏膜后部變平，敏感度(41.18%)較低，且導(dǎo)致視乳頭水腫的病因較多，如視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病及視神經(jīng)腫瘤等；另外，視乳頭區(qū)面積小，肉眼觀察易忽略其形態(tài)學(xué)改變，故筆者認(rèn)為根據(jù)鞏膜后部變平診斷IIH的價(jià)值有限。

成人空蝶鞍的發(fā)生率隨年齡增長(zhǎng)而增高，約為5.5%～28%[9-10]；70%的IIH患者在MRI上存在空蝶鞍征象。本研究中，IIH組空蝶鞍發(fā)生率為70.59%(12/17)，對(duì)照組為17.65%(3/17)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=9.663，P=0.002)，提示該征象可作為診斷IIH像的參考指標(biāo)。

3.3臨床建議 臨床上IIH患者頭痛和視力視野改變的發(fā)生率較高，也可伴有耳鳴、腦脊液鼻漏等臨床表現(xiàn)，因此，臨床醫(yī)師懷疑IIH時(shí)，應(yīng)申請(qǐng)頭顱平掃加增強(qiáng)MRI和眼眶MRI。當(dāng)MRI發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)鞘擴(kuò)張等征象時(shí)，應(yīng)行增強(qiáng)掃描，以除外占位性病變及靜脈竇血栓；如能排除則高度懷疑IIH。此時(shí)可加行頭顱MRV或DSA檢查，以直觀顯示靜脈竇情況。增強(qiáng)MRI容積掃描聯(lián)合MRV對(duì)顱內(nèi)靜脈竇病變具有良好的診斷價(jià)值[11]。另外，還應(yīng)進(jìn)行系統(tǒng)排查及腦脊液壓力測(cè)定，以進(jìn)一步明確診斷[12]。單獨(dú)應(yīng)用某種檢查存在假陽性或假陰性可能，應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)采用多種影像學(xué)檢查，進(jìn)行綜合判斷。

3.4不足及展望 本研究樣本量較少，有待增加樣本量進(jìn)一步深入研究。目前對(duì)于靜脈竇狹窄與IIH之間的因果關(guān)系存在不同觀點(diǎn)[13]。收集更多病例進(jìn)行長(zhǎng)期隨診，完整對(duì)比IIH發(fā)病前、發(fā)病中和治療后的MRI資料，觀察靜脈竇的變化情況，探討其因果關(guān)系，可為揭示IIH的發(fā)病機(jī)制、改善臨床治療提供依據(jù)。