眼眶顆粒細(xì)胞瘤2例

張 蕾,劉 東,毛洪濤,韓雪立

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 放射線科, 吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者1，男，35歲，發(fā)現(xiàn)右眼眼球突出、眼球活動(dòng)受限6個(gè)月到我院就診。外院眼眶CT平掃提示：右側(cè)眼球突出，右側(cè)下直肌增粗，以肌腹為著，呈等密度影；不除外甲狀腺相關(guān)眼病。后至我院行3.0T雙眼MRI平掃+增強(qiáng)提示：右側(cè)眼球突出，右側(cè)下直肌增粗，呈等T1稍長、等T2信號改變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度有所增加，右側(cè)外直肌、左側(cè)內(nèi)直肌略增粗，平掃信號未見明顯異常，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)早期強(qiáng)化較明顯，見圖1-圖3?；颊哂已巯蛳罗D(zhuǎn)動(dòng)受限，下瞼結(jié)膜可見血管擴(kuò)張，患者無甲亢病史，術(shù)前甲功各項(xiàng)指標(biāo)正常。行眶內(nèi)占位切除取病理+外側(cè)開眶術(shù)(右)，術(shù)后病理結(jié)合免疫組化染色結(jié)果及形態(tài)學(xué)特征符合顆粒細(xì)胞瘤；免疫組化染色結(jié)果:CK(AE1/AE3)(-)、CD34(-)、CD68(部分+)、CD56(+)、CgA(-)、Desmin(-)、Ki67(陽性率1%)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、S-100(+)、Syn(-)、SMA(-)。

圖1 T1WI右眼球向外突出，右眼下直肌增粗呈等信號影

患者2，女，51歲，主訴雙眼視物重影3年余，近1年出現(xiàn)眼球上轉(zhuǎn)時(shí)右眼視物黑影入院，患者無甲亢病史，入院時(shí)甲功各項(xiàng)指標(biāo)未見明顯異常；眼眶CT平掃提示：右眼下直肌走行區(qū)見結(jié)節(jié)狀等密度影，大小約8 mm×13 mm；3.0T雙眼MRI平掃+增強(qiáng)提示：右側(cè)眼眶下直肌走行區(qū)見類圓形稍長T1等T2信號影，大小約11 mm×17 mm×7 mm，T2WIFS示病灶周圍見環(huán)形稍高信號影，增強(qiáng)掃描病灶呈輕度強(qiáng)化影，邊緣見環(huán)形較明顯強(qiáng)化影，見圖4-7。病灶與右下直肌關(guān)系密切。查體示患者右眼轉(zhuǎn)動(dòng)尚可，雙眼視野未見異常，雙眼vep檢查未見異常。復(fù)視像檢查提示存在右眼眼外肌功能障礙。 患者行眶內(nèi)病損切除術(shù)(右)，術(shù)后病理結(jié)合免疫組化染色結(jié)果支持顆粒細(xì)胞瘤；免疫組化染色結(jié)果:CD68(弱+)、CK(AE1/AE3)(-)、Ki67(陽性率1%)、S-100(+)、SMA(-)、Vimentin(+)。

圖2 T2WI FS右眼球向外突出，右眼下直肌增粗呈等稍高信號影

圖3 增強(qiáng)掃描右眼下直肌強(qiáng)化程度有所增加

圖4 T1WI右眼下直肌走行區(qū)結(jié)節(jié)狀稍低信號影

圖5 T2WI FS下直肌走行區(qū)稍低信號影，邊緣環(huán)形稍高信號影

圖6 增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，邊緣呈較明顯強(qiáng)化影

圖7 眼眶CT右眼下直肌走行區(qū)等密度影

2 討論

顆粒細(xì)胞瘤(granular cell tumor，GCT)是一種較少見的種具有神經(jīng)外胚葉分化的良性腫瘤。本病最早由Abrikosoff提出，最初認(rèn)為來源于骨骼肌，故最初被稱為顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤；近年來隨著電鏡和免疫組織化學(xué)等發(fā)展及研究證明GCT來源于神經(jīng)鞘的施萬細(xì)胞分化[1]，屬于神經(jīng)源性腫瘤。本病可發(fā)生于各年齡段，女性患者略多于男性患者，較好發(fā)于頭頸部、四肢及軀干等，舌為最常見的部位[2]，而發(fā)生于眼眶者較罕見，眼外肌內(nèi)更為罕見，僅見少數(shù)個(gè)案報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道患者年齡為3至74歲，無明顯性別差異[3]。臨床多數(shù)患者出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視，部分患者出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙，與累及眼外肌相關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道眼眶顆粒細(xì)胞瘤多發(fā)生于眼眶的下半部[4]。

本組病例腫瘤均發(fā)生于眼外肌內(nèi)，其中1例CT提示相應(yīng)部位眼外肌增粗，呈等密度影，病灶以肌腹改變?yōu)橹试\斷時(shí)雖然患者甲狀腺相關(guān)功能指標(biāo)正常，依然沒有排除甲狀腺相關(guān)眼病的可能，而MRI提示增粗的眼肌呈近似等T1等T2信號影，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度較正常眼外肌增加。結(jié)合患者M(jìn)RI表現(xiàn)，較不符合甲狀腺相關(guān)眼病特征性影像學(xué)改變，因?yàn)榧谞钕傧嚓P(guān)眼病雖然表現(xiàn)為以肌腹為主的眼外肌增粗，但幾乎所有增粗的眼肌在T2WI上呈稍高信號影，其原理為多數(shù)眼外肌增粗的原因?yàn)樗[。

另1例CT提示眼外肌局部呈結(jié)節(jié)狀等密度影，結(jié)合患者相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，最初考慮為腫瘤或腫瘤樣變(炎性假瘤)，建議MRI進(jìn)一步檢查，MRI則提示眼外肌結(jié)節(jié)影，呈稍長T1稍短T2信號影，而T2WI FS是病灶邊緣呈環(huán)形稍高信號影，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化較明顯。結(jié)合患者M(jìn)RI表現(xiàn)，較不符合眼眶腫瘤樣變(炎性假瘤)特征性影像學(xué)改變，眼眶炎性假瘤雖然多數(shù)平掃呈稍長T1稍短T2信號影，但多數(shù)呈均勻、明顯強(qiáng)化影。

眼眶顆粒細(xì)胞瘤罕見，目前文獻(xiàn)僅個(gè)案報(bào)道，影像學(xué)相關(guān)檢查無明顯特異性，CT均呈軟組織密度影，無鈣化，鄰近骨質(zhì)均無受累；MRI多數(shù) T1WI相對等信號影，T2WI呈等、稍低信號影，輕度增強(qiáng)。

GCT的診斷主要依據(jù)為病理學(xué)檢查，其表現(xiàn)為呈巢團(tuán)狀、寬帶狀排列的圓形或多形細(xì)胞，細(xì)胞構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞大小較均勻，胞質(zhì)豐富、紅染，其內(nèi)含有大量PAS染色陽性的顆粒；免疫組織化學(xué)染色瘤細(xì)胞表達(dá)S-100蛋白，NSE和髓磷脂堿性蛋白[5]。腫瘤無明顯包膜，故瘤細(xì)胞可以侵及周圍軟組織。

GCT多數(shù)為一種良性腫瘤，少數(shù)惡性，部分文獻(xiàn)提出，提示惡性顆粒細(xì)胞瘤的特征包括：腫瘤細(xì)胞增多、密集，多形性增加，出現(xiàn)泡狀核、大核仁改變，腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)壞死、核分裂活性增高，并表現(xiàn)高Ki-67值[6]。目前完整切除即可達(dá)到治愈，個(gè)別復(fù)發(fā)的病例主要原因是首次治療未能完整切除，非典型或惡性患者以擴(kuò)大切除治療為主，術(shù)后輔以定期復(fù)查。

綜上，眼眶顆粒細(xì)胞瘤(GCT)是一種罕見良性腫瘤，影像診斷困難，需要結(jié)合病理檢查。希望通過上述兩例病例，為日后影像診斷提供一定思路。

作者簡介：張蕾(1993-)，女，研究生，研究方向：頭頸影像學(xué)；韓雪立(1962-)，男，主任醫(yī)師，主要從事頭頸部影像學(xué)研究。