巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤一例

莫文魁 楊惠文? 胡如英 黃一波 王國(guó)平 黃國(guó)強(qiáng)

作者單位：310005 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院

脂肪肉瘤（liposarcoma，LS）是一種罕見的來源于間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，其發(fā)病率約占全身所有惡性腫瘤的1%，在腹膜后軟組織肉瘤中最常見的病理類型是脂肪肉瘤，約占全部腹膜后軟組織腫瘤的41%［1］。因此類疾病臨床表現(xiàn)無特異性，且極少數(shù)患者有早期臨床表現(xiàn)，較難通過臨床表現(xiàn)明確診斷［2］。本文回顧性分析巨大腹膜后高分化脂肪肉瘤1例。報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，60歲，已婚。于2017年1月22日來本院就診，入院前3個(gè)月患者發(fā)現(xiàn)左側(cè)腹部較對(duì)側(cè)膨隆，未予重視。1個(gè)月前患者出現(xiàn)進(jìn)食后腹脹，且呈進(jìn)行性加重，食量明顯減少。體格檢查：左腹部膨隆，可觸及一巨大腫物。上至左側(cè)肋弓，下達(dá)盆腔，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，無壓痛。腹部彩超檢查提示：左腹部異?；芈晥F(tuán)。腹部CT平掃檢查提示：左腹占位病變。建議患者入院進(jìn)一步確診與對(duì)癥治療。腹部CT增強(qiáng)檢查（見圖1）提示：左側(cè)后腹膜內(nèi)見一團(tuán)塊狀混雜密度影，周圍見包膜，邊界清晰，大小約21.5cm×15.3cm×25.5cm，內(nèi)見分隔，包塊內(nèi)見液體及脂肪密度影，邊緣可見環(huán)形條狀鈣化灶，增強(qiáng)后病灶未見明顯強(qiáng)化，周圍腸管及左腎受壓推移。檢查部分資料。CTU檢查（見圖2）提示：左腎向前上推移，左側(cè)輸尿管上段受壓、推移。腹腔及盆壁未見明顯腫大的淋巴結(jié)。腫瘤指標(biāo)提示：糖類抗原125（CA125）：169.2U/ml。初步診斷：左側(cè)腹膜后腫瘤。實(shí)施左側(cè)后腹膜巨大腫塊切除術(shù)，術(shù)前于膀胱鏡下行左側(cè)輸尿管“雙J”管置入術(shù)，方便術(shù)中探查輸尿管，防止輸尿管損傷。術(shù)中探查腹腔可見左側(cè)腹膜后巨大腫塊，充滿整個(gè)左側(cè)腹腔，包膜完整，質(zhì)地硬、活動(dòng)度差，降結(jié)腸及結(jié)腸系膜粘附腫塊表面，左側(cè)輸尿管受壓，左腎無侵犯。分別將降結(jié)腸及結(jié)腸系膜從腫塊表面剝離，沿腫塊包膜表面完整分離腫塊，分離完畢后，完整切除腫塊，腫塊大小約26.0cm×22.0cm×16.0cm，重約6kg。徹底止血后，置引流管于后腹腔內(nèi)，絲線逐層縫合切口。術(shù)畢，患者安返病房。病理檢查（見圖3、4）提示：（后腹膜）高分化脂肪肉瘤，局灶伴骨化。IHC：Vim+、S-100+、CK-、CD68-、Bcl-2-、Act-、Des-、SMA-、CD34-、CD117-、Ki-67+。術(shù)后予以心電監(jiān)護(hù)、吸氧、抗感染、護(hù)胃、補(bǔ)液等對(duì)癥支持治療?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，痊愈出院。

2 討論

圖1 腹部CT

圖2 CTU

圖3 脂肪肉瘤外觀

圖4 顯微鏡下的病理表現(xiàn)

腹膜后腔隙較大，故此病早期一般無明顯的癥狀及體征，待患者自行發(fā)現(xiàn)或經(jīng)由其他檢查偶然發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)腫瘤已較為巨大（可＞15cm）。腹部脹痛常為最主要的臨床表現(xiàn)，其次是腹部膨隆的體征［3］。而依據(jù)腫瘤類型分類，腹膜后腫瘤中約＞80%為惡性腫瘤，極少為良性腫瘤［4］。本患者病史特點(diǎn)如下：（1）起病隱秘、病程長(zhǎng)，為中老年患者。（2）疾病前期無明顯誘因出現(xiàn)上腹脹痛不適，主要表現(xiàn)為進(jìn)食后腹脹明顯。（3）查體：T 36.8 ℃，P 86次/min，R 18次/min，BP 134/80 mmHg。腹部膨隆，未見胃腸型及腹壁靜脈曲張；腹軟，左腹部捫及一腫塊，大小約20cm×10cm，質(zhì)硬，無壓痛，活動(dòng)度差。墨菲征陰性；肝腎區(qū)無叩痛。移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常聞及，約3～4次/min。（4）腹部CT平掃檢查：左腹占位病變。

根據(jù)最新軟組織腫瘤分類，可以將腹膜后脂肪肉瘤分為4種主要的組織學(xué)類 型：高分化脂肪肉瘤；去分化脂肪肉瘤；黏液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤；多形性脂肪肉瘤。而高分化型脂肪肉瘤占所有脂肪肉瘤的30%，類似脂肪瘤，腫瘤內(nèi)的脂肪組織經(jīng)常占腫瘤體積的＞75%［5］，該腫瘤惡性程度較低，預(yù)后較好，有局部復(fù)發(fā)和發(fā)生去分化的傾向，幾乎從不轉(zhuǎn)移。由于腹膜后間隙大、組織疏松、部位深在等特點(diǎn)，腫瘤生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，且惡性程度越低者生長(zhǎng)愈緩慢，以膨脹性生長(zhǎng)為主，極少存在非浸潤(rùn)性生長(zhǎng)［6］。而隨腫瘤的增大，腫塊將逐漸壓迫腹腔臟器，進(jìn)而出現(xiàn)腹部腫脹、疼痛等臨床癥狀，患者常待癥狀表現(xiàn)明顯后就診，故延誤疾病治療，增加臨床治療的難度［7］。

在腹膜后腫瘤的診斷中，主要應(yīng)用腹部CT掃描、CTU等檢查方式進(jìn)行診斷，這些診斷方法具有無創(chuàng)、便捷等優(yōu)勢(shì)。而CT是目前診斷腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法［8］。采用CT影像技術(shù)對(duì)腫瘤及血管、輸尿管進(jìn)行三維重建，可清晰顯示腫瘤與周圍臟器及血管的關(guān)系，指導(dǎo)術(shù)前詳細(xì)手術(shù)方案的制定［9］。CT表現(xiàn)為以脂肪密度為主的巨大腫塊，中間伴有纖維間隔，部分病例瘤灶內(nèi)可見少許實(shí)性部分。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，壓迫周圍組織，形成假包膜，實(shí)性部分與周圍脂肪成分分界清楚。由于腫瘤血供多不豐富，增強(qiáng)后僅見間隔或?qū)嵭圆糠州p微強(qiáng)化。本文患者行腹部增加CT檢查后，左側(cè)腹腔內(nèi)見巨大占位性病變，且腫塊密度與脂肪相似，考慮為脂肪肉瘤。而CTU檢查可檢測(cè)腫瘤與周圍臟器或組織的關(guān)系，為術(shù)前放置左側(cè)輸尿管“雙J”管，防止術(shù)中輸尿管損傷，提供客觀依據(jù)。由此可見，影像學(xué)檢查對(duì)疾病的診斷發(fā)揮至關(guān)重要的作用，具有較高的診斷價(jià)值。

目前，腹膜后脂肪肉瘤的外科治療主要是手術(shù)切除，是有適應(yīng)證的患者獲得潛在治愈機(jī)會(huì)的最佳手段。作者認(rèn)為術(shù)中應(yīng)注意：（1）在麻醉后輸尿管鏡下放置單側(cè)輸尿管“雙J”管，以方便術(shù)中探查輸尿管，防止輸尿管損傷。（2）手術(shù)切口應(yīng)該充分暴露腫瘤范圍。（3）手術(shù)入路應(yīng)選擇左側(cè)腹壁入路，仔細(xì)充分游離腫瘤周圍的組織和器官。（4）手術(shù)以肉眼下完全切除腫瘤（R1切除）為目標(biāo)。（4）不主張采取術(shù)中冷凍病理檢查。