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    脊椎骨纖維結(jié)構(gòu)不良的影像學(xué)診斷9例分析

    2018-09-27 12:33:40宮新扣王宏飛郝大鵬
    中國實驗診斷學(xué) 2018年9期
    關(guān)鍵詞:纖維結(jié)構(gòu)狀面胸椎

    韓 冰,宮新扣,王宏飛,郝大鵬,張 瑜

    (1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 a.放射科;b.急診科,吉林 長春130041;2.青島大學(xué)附屬醫(yī)院 放射科)

    骨纖維結(jié)構(gòu)不良(FD)是一種良性骨病變,正常骨組織和骨髓被大量增生纖維組織代替[1]。FD約占所有良性腫瘤樣骨病變的7%[2]。根據(jù)一些文獻(xiàn)報告,F(xiàn)D最常見的年齡在11-68歲[3],無明顯年齡差異。FD可發(fā)生在肋骨,股骨,脛骨和頜面骨等部位,但發(fā)生在脊椎的情況極為罕見。目前脊椎FD報告大多為病例報告,全面介紹較少。 在臨床診斷中,由于發(fā)病率低,缺乏典型的影像學(xué)特征,本病不易與其他椎體良性病變鑒別,誤診仍不可避免。 本研究回顧性分析了2010年4月至2016年5月手術(shù)病理證實的9例脊柱FD的影像學(xué)表現(xiàn),以提高影像學(xué)診斷的準(zhǔn)確性。

    1 材料和方法

    1.1臨床資料

    本研究經(jīng)倫理委員會批準(zhǔn)。選取于2010年4月至2016年5月通過手術(shù)或穿刺病理證實FD共9例。患者為男性5例,女性4例,年齡22-77歲,平均年齡48.1歲。9個病人的CT成像和MRI成像獲得的圖像進(jìn)行分析。病灶位于頸椎3例,胸椎4例,腰椎2例。2例發(fā)生胸椎聯(lián)合肋骨損害,3例發(fā)生椎體壓縮性骨折。

    1.2檢查方法

    CT檢查采用Philips Brilliance ICT 256機(jī)型掃描,6例患者按照標(biāo)準(zhǔn)的脊柱CT掃描方案進(jìn)行檢查(視野200×400 mm,矩陣 512×512;采用1.5 mm層厚重建,使用軟組織算法,重建層厚為1 mm)。

    MRI檢查采用GE Discovery 750 3.0T掃描儀,脊柱線圈掃描。8例患者行脊柱MRI掃描。T1WI (TR 500-700 ms;TE 15-30 ms;視野[FOV]200×360 mm;矩陣208×512-256×512),F(xiàn)SE T2WI (TR 3000-5000 ms;TE 60-90 ms,視野[FOV]200×360 mm,矩陣208×512-256×512)。

    2 結(jié)果

    CT和MRI成像結(jié)果見表1。

    Table 1 The results of CT/MRI findings of spinal fibrous dysplasia in 9 patients

    F,female;M,male SI,signal intensity;Iso,isointense a Compared with signal intensity and attenuation of the spinal cord. b Compared with signal intensity of the lesion on precontrast T1WI.

    在6例患者的CT圖像中,病變位于頸椎2例,胸椎3例,腰椎1例,胸椎合并肋骨受損2例。1例大病灶,不規(guī)則形態(tài);5例形態(tài)規(guī)則,類圓形。所有病例均表現(xiàn)為骨性病變的囊性擴(kuò)張,密度如磨玻璃樣渾濁。所有的病變都顯示出清晰的邊界和良好的邊緣,有條狀骨結(jié)構(gòu)和斑點樣的高密度影,骨皮質(zhì)的厚度較薄。除1例椎體受壓骨折外,其余5例均無明顯的皮質(zhì)破壞。所有病例均未見明顯軟組織腫塊。8例患者的MRI圖像中,病變位于頸椎3例,胸椎3例,腰椎2例,病變位于胸椎合并肋骨骨折1例。在T1WI中,在3個病例中出現(xiàn)了低信號強(qiáng)度,3例呈低至中等信號強(qiáng)度;其余的2例呈低信號并混雜等信號強(qiáng)度。 在T2WI中,所有病變信號不均勻,以低、中、高混雜信號強(qiáng)度為主。除1例嚴(yán)重椎體壓縮骨折外,其余6例均在病灶周圍發(fā)現(xiàn)低信號環(huán)。2例通過MRI增強(qiáng)掃描,呈現(xiàn)出均勻或不均勻的明顯強(qiáng)化。見圖1、2。

    (a)矢狀面T1WI MRI顯示低信號伴有等信號,在病變區(qū)域周圍有低信號環(huán);(b)矢狀面T2WI MRI顯示等信號伴有高信號;(c)矢狀面T1WI+C MRI顯示輕度強(qiáng)化;(d)橫斷面CT掃描顯示膨脹的骨溶解病變與硬化邊緣;(e)CT矢狀面重建,邊緣硬化顯示更明顯

    圖136歲女性,C6骨纖維結(jié)構(gòu)不良

    (a)(b)在X線圖像中,T5椎體發(fā)生形態(tài)學(xué)改變,內(nèi)部有清晰的低密度影;(c)軸向CT掃描顯示不規(guī)則骨溶解性骨破壞;(d)矢狀面T1WI MRI顯示低信號強(qiáng)度,提示椎體壓縮骨折;(e)矢狀面T2WI-FS MRI顯示中高信號強(qiáng)度;(f)矢狀面T1WI+C MRI明顯強(qiáng)化

    圖277歲女性,T5骨纖維結(jié)構(gòu)不良

    3 討論

    FD是良性髓內(nèi)纖維骨性病變[3]。這種疾病可以導(dǎo)致正常的骨組織和骨髓被大量增生的纖維組織所取代。病變內(nèi)有結(jié)構(gòu)不良的小梁骨,病理上小梁骨周圍缺乏骨細(xì)胞。目前,F(xiàn)D的病因尚不清楚。一些學(xué)者認(rèn)為FD的病因與20號染色體上基因突變的激活有關(guān),導(dǎo)致環(huán)磷酸腺苷酸(cAMP))活性進(jìn)一步增加,進(jìn)而導(dǎo)致成骨細(xì)胞分化[4]。

    根據(jù)發(fā)病率和參與程度,臨床FD分三種類型:單骨型纖維結(jié)構(gòu)不良 (MFD)、多骨型纖維結(jié)構(gòu)不良(PFD)和McCune-Albright綜合征。單骨型比多骨型更常見(75%-80%)[5]。McCune-Albright綜合征是一種嚴(yán)重的內(nèi)分泌疾病,其表現(xiàn)為皮膚黏膜色素沉著和內(nèi)分泌功能障礙,兒童青春期性早熟為常見表現(xiàn)[6]。在本研究中,6例屬于MFD,3例屬于PFD,發(fā)病率與文獻(xiàn)一致。此外,在一些文獻(xiàn)報道中,MFD通常不會演變?yōu)镻FD,病變會變得不活躍,在青春期之后很少會擴(kuò)張。相反,PFD在青春期后仍會活躍[7]。

    FD發(fā)生在脊椎是罕見的,臨床4%-14%的PFD可涉及脊柱。脊椎的MFD非常罕見。FD在骨骼發(fā)育過程中開始,但臨床表現(xiàn)取決于患者的年齡和病灶的位置,與椎體受累程度成比例[4,7]。一些研究發(fā)現(xiàn)頸椎和腰椎病變比胸椎更常見[8]。在8例中,病變部位在頸椎2例,胸椎5例,腰椎1例中,其發(fā)生率與報告數(shù)相反,可能與病例數(shù)相關(guān)。根據(jù)一些報道,脊柱的FD生長非常緩慢,缺乏特定的表現(xiàn),頸部、胸部和腰部的疼痛是治療的主要原因。在這9例患者中,7例患者由于疼痛接受治療,僅有2例經(jīng)常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn),與報告一致。

    FD也有可能惡性病變,約0.5%-3.4%,骨肉瘤是最常見的病變。放射治療可以顯著增加惡性腫瘤的可能性[9]。在本研究的隨訪中,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或惡性趨勢。

    此外,由于FD的臨床表現(xiàn)與其他良性腫瘤相似,因此對圖像的診斷應(yīng)特別注意與以下病變鑒別:巨細(xì)胞瘤(GCT)、血管瘤(VH)和動脈瘤性骨囊腫(ABC)。

    綜上所述,F(xiàn)D發(fā)生在脊柱中是罕見的,但不應(yīng)被忽視[5]。它有一些椎體良性腫瘤的特征,如密度均勻、磨玻璃樣不透明影、硬化邊緣、條狀骨結(jié)構(gòu)、無明顯軟組織腫塊等。臨床上,頸部、胸部和腰部的疼痛是常見癥狀,缺乏典型表現(xiàn)。最后的診斷應(yīng)該依賴于病理結(jié)果。值得一提的是,由于本研究中的病例數(shù)較少,可能缺乏典型特征。對于成像的具體特點,還需要積累和進(jìn)一步的總結(jié)。

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