侵襲性纖維瘤病合并大腸癌1例

王胡亞龍，王 偉，佟偉華，王 權(quán)

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 胃結(jié)直腸肛門外科，吉林 長(zhǎng)春130021)

侵襲性纖維瘤病，是一種成纖維細(xì)胞紡錘體單克隆增生的侵襲性軟組織病變，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和局部復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。侵襲性纖維瘤病與大腸癌具有共同的突變基因(腫瘤抑制基因，APC)和病變基礎(chǔ)，但兩者生物學(xué)行為之間存在顯著差異。

1 臨床資料

患者男性，71歲，因“便血1年余，加重伴排便困難1個(gè)月”入院。查體未及異常，既往無(wú)腫瘤病史及家族史。輔助檢查：結(jié)腸二期增強(qiáng)CT提示：橫結(jié)腸壁不均勻增厚，走形略僵直、局部呈軟組織影凸向腸腔內(nèi)。病變局部見(jiàn)結(jié)節(jié)樣局部極高密度影(圖1)。遂行腹腔鏡結(jié)腸癌根治術(shù)，術(shù)后病理：結(jié)腸中分化腺癌，TNM分期為T3N0。局部纖維組織瘤樣增生，侵及粘膜下層、肌層及漿膜下層，符合侵襲性纖維瘤病(圖2、3)，免疫組化結(jié)果提示：Ki67、MCHC、MSH2、MSH6、CD34、β-catenin均為陽(yáng)性。

圖1 結(jié)腸二期增強(qiáng)CT影像表現(xiàn) 圖2 標(biāo)本病理切片HE染色 x200倍 圖3 標(biāo)本病理切片 HE染色 x200倍

2 討論

腫瘤抑制基因(APC)是一種抑癌基因，APC突變導(dǎo)致其編碼蛋白進(jìn)一步降解β-catenin蛋白的能力下降[1]，使其細(xì)胞在生長(zhǎng)分化、凋亡調(diào)控等方面明顯改變[2]。侵襲性纖維瘤病可侵犯周圍組織，局部易復(fù)發(fā)，但無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的能力[3]，因此與大腸癌相比雖有共同的突變基因但其生物學(xué)行為差異十分明顯。有研究發(fā)現(xiàn)APC 基因突變可引起家族性侵襲性纖維瘤病綜合征，并可進(jìn)一步誘發(fā)大腸癌，與其相關(guān)的β-catenin表達(dá)可達(dá)90%左右[4]。

當(dāng)前，無(wú)論是大腸癌還是侵襲性纖維瘤病的治療均以根治性手術(shù)切除為主。對(duì)于侵襲性纖維瘤病因其伴隨較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，尚須進(jìn)一步采取非甾體類抗炎藥、激酶抑制劑等輔助治療，術(shù)后強(qiáng)調(diào)定期復(fù)查等。大腸癌除了手術(shù)之外，還有放化療、靶向治療、中醫(yī)治療、免疫治療等。治療的目標(biāo)不僅是完整切除腫瘤延長(zhǎng)生存期，還需保全功能提高患者生存質(zhì)量。