肥厚型心肌病患者右室功能變化及其與左室功能及室壁厚度的關(guān)系

高海燕

(北京市西城區(qū)平安醫(yī)院，北京 100035)

肥厚型心肌病(HCM)是一種以不明原因的心肌非對稱性肥厚為主要特征的原發(fā)性心肌病，是最常見的遺傳性心肌病。該病以心肌不對稱肥厚為主要特征，主要影響左室，右室甚少受累。然而左、右室在功能上相互依賴，右心室功能亦有改變，并且與患者預(yù)后相關(guān)。但由于右心室的解剖、生理學(xué)復(fù)雜，應(yīng)用傳統(tǒng)超聲較難準(zhǔn)確評價(jià)其功能，近年來發(fā)展起來的斑點(diǎn)追蹤(STI)技術(shù)通過逐幀追蹤灰階圖像中均勻分布于心肌內(nèi)的散射斑點(diǎn)，應(yīng)用空間與時(shí)間圖像處理算法獲得組織的運(yùn)動(dòng)信息，與組織多普勒頻移無關(guān)，無角度依賴性，不依賴于心室?guī)缀螌W(xué)形態(tài)，可準(zhǔn)確地評價(jià)右室收縮功能，彌補(bǔ)了常規(guī)超聲和組織多普勒超聲評估右室的不足。本研究主要應(yīng)用二維斑點(diǎn)追蹤(2D-STI)技術(shù)評估HCM患者右室功能變化及其與左室功能及室壁厚度的關(guān)系。

1 臨床資料

1.1一般資料 選擇2016年1—12月于我院門診確診的39例HCM患者納入HCM組，HCM的診斷依據(jù)美國超聲心動(dòng)圖學(xué)會2011年HCM診斷和治療指南[1]：超聲心動(dòng)圖測量左室壁一個(gè)或多個(gè)節(jié)段厚度≥15 mm；對稱性或非對稱性室壁增厚；左室壁非對稱性肥厚者，室間隔與左室后壁厚度比值≥1.3。排除標(biāo)準(zhǔn)：單純心尖肥厚型心肌??；高血壓、主動(dòng)脈瓣狹窄等其他原因引起的心肌肥厚；心律失常(心房顫動(dòng)、頻發(fā)室性早搏、束支傳導(dǎo)阻滯等)；左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)<50%。其中HCM單純左室肥厚組(HCM-LVH)(超聲心動(dòng)圖測量右室壁厚度小于5 mm)23例，男19例，女4例；年齡24～72(51.04±13.02)歲。HCM合并右室肥厚組(HCM-RVH)16例，男15例，女1例；年齡14～80(47.63±16.39)歲。選取同期性別、年齡匹配的健康體檢者30例為對照組，既往無高血壓、冠心病病史，體格檢查、心電圖及超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果均為陰性，且均為竇性心律。男21例，女9例；年齡24～65(48.03±11.53)歲。3組受試者年齡、性別、收縮壓、舒張壓比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)，見表1。

表1 3組基線資料比較

注：1 mmHg=0.133 kPa。

1.2方法 應(yīng)用GE Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，相控陣探頭頻率2.0～4.0 MHz，掃查深度15～18 cm，幀頻大于60幀/s。受試者在安靜狀態(tài)下取左側(cè)臥位，調(diào)整探頭清晰顯示心臟切面，采集以下數(shù)據(jù)：①左室長軸切面左心室M型曲線上測量室間隔厚度(IVST)；②劍突下四心腔切面右室游離壁局部放大測量右室游離壁厚度(RVWT)；③心尖四心腔切面M型超聲測量三尖瓣環(huán)收縮期位移(TAPSE)，并于收縮末期和舒張末期勾畫右室心內(nèi)膜邊界，計(jì)算右室面積變化率(RV-FAC=[右心室舒張末期面積-右心室收縮末期面積]/右心室舒張末期面積×100%)；④心尖四腔切面頻譜多普勒測量三尖瓣口舒張?jiān)缙谘魉俣?E)，連續(xù)多普勒測量三尖瓣反流頻譜并估測肺動(dòng)脈收縮壓(SPAP)；⑤心尖四腔切面取三尖瓣瓣環(huán)組織多普勒頻譜測量三尖瓣環(huán)收縮期運(yùn)動(dòng)速度(Sm)、舒張?jiān)缙谶\(yùn)動(dòng)速度(Em)，計(jì)算E/Em，并測量右室等容收縮期(ICT)、等容舒張期(IRT)，右室射血期(ET)，計(jì)算右室Tei指數(shù)(Tei指數(shù)=[ICT+IRT]/ET)。記錄并儲存心尖四腔、三腔及兩腔心切面二維動(dòng)態(tài)圖像各3個(gè)心動(dòng)周期，應(yīng)用EchoPAC臨床工作站軟件脫機(jī)分析，分別在心尖三腔、四腔、兩腔心切面舒張末期凍結(jié)圖像后，手動(dòng)描記左室心內(nèi)膜面及心外膜面，經(jīng)調(diào)整完畢后，軟件自動(dòng)追蹤分析得到左室整體縱向應(yīng)變率(LVGLS)；同樣方法描記心尖四腔心切面右室心內(nèi)膜面及心外膜面，軟件自動(dòng)追蹤分析得到右室整體縱向應(yīng)變率(RVGLS)、右室收縮期應(yīng)變率(GRSs)、舒張?jiān)缙趹?yīng)變率(GRSe)、舒張晚期應(yīng)變率(GRSa)、右室各節(jié)段(室間隔及右室游離壁各3個(gè)節(jié)段)應(yīng)變率。分析比較3組常規(guī)超聲心動(dòng)圖參數(shù)和應(yīng)變參數(shù)，并分析右室縱向應(yīng)變絕對值與左室縱向應(yīng)變絕對值、室間隔及右室壁厚度的相關(guān)性。

2 結(jié) 果

2.1常規(guī)超聲參數(shù)比較 3組室間隔及右室壁厚度比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，其中RVH組最厚，LVH組次之，對照組最小；3組右室IRT比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，其中RVH組最長，LVH組次之，對照組最短；3組間TAPSE比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，其中RVH組最小，LVH組次之，對照組最大；HCM患者右室Tei指數(shù)顯著大于對照組(P<0.05)，而RVH與LVH組間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；3組間FAC、三尖瓣E/Em、三尖瓣環(huán)Sm、右室ICT、SPAP比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)。見表2。

表2 3組常規(guī)超聲參數(shù)比較

注：①與對照組比較，P<0.05；②與HCM-LVH組比較，P<0.05。

2.2二維應(yīng)變參數(shù)比較 右心室長軸各節(jié)段在心動(dòng)周期中的應(yīng)變曲線與左心室類似，均為負(fù)向雙峰值曲線，各節(jié)段及整體應(yīng)變均為負(fù)值，而應(yīng)變率在心室收縮期為負(fù)值，舒張?jiān)缙诩笆鎻埻砥诰鶠檎怠?組間LVGLS、RVGLS的絕對值比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，其中RVH組最小，LVH組次之，對照組最大。HCM患者GRSs絕對值、GRSe均小于對照組(P均<0.05)，而HCM-RVH與HCM-LVH組間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，而HCM-RVH組GRSa最小(P<0.05)。3組右心室各節(jié)段應(yīng)變絕對值比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，HCM-RVH組的間隔各節(jié)段及側(cè)壁心尖段LS最小，HCM-LVH組次之，對照組最大；HCM患者側(cè)壁中間段LS顯著減小(P<0.05)，而HCM-RVH與HCM-LVH組間比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；而HCM-RVH組側(cè)壁基底段LS較對照組明顯減低(P<0.05)。見表3。

表3 3組左、右心室二維應(yīng)變參數(shù)比較

注：①與對照組比較，P<0.05；②與HCM-LVH組比較，P<0.05。

2.3相關(guān)性分析 RVGLS絕對值與LVGLS絕對值呈正相關(guān)，與右室壁厚度呈負(fù)相關(guān)，且相關(guān)性良好(r=0.575，-0.551，P均<0.05)；RVGLS絕對值與室間隔厚度呈負(fù)相關(guān)(r=-0.364，P<0.05)。見圖1～3。

圖1 右室整體縱向應(yīng)變絕對值與左室整體縱向應(yīng)變絕對值的相關(guān)性分析

圖2 右室整體縱向應(yīng)變絕對值與室間隔厚度的相關(guān)性分析

圖3 右室整體縱向應(yīng)變絕對值與右室壁厚度的相關(guān)性分析

3 討 論

右室壁由3層心肌構(gòu)成，包括外層斜行心肌、發(fā)育較薄弱的中層環(huán)行心肌以及內(nèi)層縱向心肌，右室80%的射血由縱向心肌纖維收縮完成，因而通過評價(jià)右室縱向應(yīng)變能夠反映右室收縮功能[2]。本研究重點(diǎn)通過2D-STI技術(shù)得到右室二維縱向應(yīng)變參數(shù)評估右室功能，包括室間隔及右室游離壁各均分為3個(gè)節(jié)段的應(yīng)變、右室整體縱向應(yīng)變及應(yīng)變率，發(fā)現(xiàn)HCM患者右室收縮及舒張功能均有不同程度的減低，且合并右室肥厚的患者右室功能減低更明顯；HCM患者右室整體功能與左室整體功能呈正相關(guān)，與室間隔厚度、右室壁厚度呈負(fù)相關(guān)。

本研究中HCM患者右室整體縱向應(yīng)變與左室整體縱向應(yīng)變均顯著減低，且兩者呈較好的正相關(guān)性，即右室功能與左室功能呈正相關(guān)。這是由于左、右心室具有共同的室間隔，在功能上相互依賴，多數(shù)左心病變的后期可以累及右心，最終導(dǎo)致右心衰竭。對于HCM患者，一方面左心室的壓力和容量變化可通過共用的室間隔對右心室的舒張和充盈產(chǎn)生顯著性影響，左室舒張末壓的增加可能影響右室舒張末壓[3]。另一方面，左室舒張功能受損時(shí)可通過肺循環(huán)造成右室后負(fù)荷增加而影響右室舒張功能[4]。另外，HCM非對稱性室壁肥厚和心肌纖維排列紊亂必然會引起右室舒張功能的非同步性，進(jìn)而導(dǎo)致右室舒張功能障礙。

而合并右室壁肥厚的HCM患者，右室壁亦存在心肌纖維肥大、紊亂，更加導(dǎo)致右室舒張甚至收縮功能的減低。Roca等[5]發(fā)現(xiàn)合并右室肥厚的HCM患者左室縱向應(yīng)變減低，心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)評分增加，并與室性心律失常獨(dú)立相關(guān)。本研究結(jié)果表明合并右室壁肥厚的HCM患者左、右室縱向應(yīng)變減低及比單純左室肥厚的患者更明顯，右室等容舒張期、TAPSE、右室Tei指數(shù)亦表明合并右室壁肥厚的HCM患者右室功能減低更明顯，并且本研究發(fā)現(xiàn)右室整體收縮功能與右室壁厚度呈負(fù)相關(guān)。表明HCM患者右室壁越厚，心肌纖維越肥大、紊亂，心臟整體功能越容易受損。

Komaki等[6]研究證明右室功能減低與室間隔肥厚程度相關(guān)，心尖肥厚型心肌病一般不合并右室功能受損。本研究未納入心尖肥厚型心肌病患者，病例組以室間隔肥厚為主，本研究亦發(fā)現(xiàn)右室整體收縮功能與室間隔厚度呈負(fù)相關(guān)。表明右室功能不僅與左室功能、右室壁本身厚度有關(guān)，與肥厚的室間隔亦聯(lián)系緊密?？赡艿脑蚴鞘议g隔肥厚心肌功能紊亂同時(shí)影響其構(gòu)成的右室。另外，顯著肥厚的室間隔造成右心室腔舒張末期容積減小也可能影響右室功能。

以往研究表明HCM患者的右室功能受損更多見于合并肺動(dòng)脈高壓的患者[7]。本研究結(jié)果顯示肺動(dòng)脈收縮壓在3組間亦存在遞減的關(guān)系，但差異無顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，可能與樣本量較少有關(guān)。

與HCM患者左室功能改變類似，右室功能減低以舒張功能明顯減退為主，右室IRT延長、舒張?jiān)缙谥鲃?dòng)松弛和快速充盈速率降低、舒張晚期右房收縮功能增強(qiáng)[8]。本研究中常規(guī)超聲參數(shù)變化以右室IRT延長、TAPSE減低、右室Tei指數(shù)增大為主，而右室應(yīng)變參數(shù)顯示右室收縮及舒張功能均有不同程度減低，并且能評估右室各節(jié)段功能改變。其中室間隔各段右室肥厚組較單純左室肥厚組顯著減低，側(cè)壁心尖段亦如此。表明除肥厚的室間隔收縮功能顯著受損外，右室游離壁收縮功能可能以心尖段最早受損?？傮w來說，二維應(yīng)變成像對定量評價(jià)HCM患者右室功能異常較常規(guī)參數(shù)更具優(yōu)勢。

本研究的局限性：①本研究樣本較小，有待在今后的深入研究中進(jìn)一步擴(kuò)充樣本量；②將HCM患者按有無右室壁肥厚進(jìn)行分組，未考慮左室流出道梗阻問題進(jìn)行細(xì)化分組，但以往有研究表明梗阻性和非梗阻性HCM患者右心功能改變差異無顯著性意義[9-10]，有待樣本量擴(kuò)充后進(jìn)一步研究此問題；③本研究時(shí)間較短，尚未進(jìn)行患者隨訪，無預(yù)后參數(shù)，有待今后補(bǔ)充隨訪數(shù)據(jù)進(jìn)一步深入研究右心功能對預(yù)后的影響。