血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤致單側(cè)下肢腫脹2例

井元虎　陳兆雷　孫元　徐淼　魏潤澤　章杰　張喜成

中圖分類號(hào)：R730.43 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.11.064

文章編號(hào)：1006-1959（2018）11-0065-02

血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma，AFH）是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，臨床表現(xiàn)多為局部的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)。我科于2014年10月～2017年5月收治2例，均以單側(cè)下肢腫脹為首發(fā)癥狀，報(bào)告如下。

1臨床資料

1.1病例1 女性，8歲，因左下肢腫脹4個(gè)月入院。查體：雙下肢感覺運(yùn)動(dòng)正常，雙下肢不對稱，左側(cè)腫脹，小腿明顯，非指凹性，皮色正常，皮溫不高，無淺表怒張靜脈，Neuhoff征（-）。雙側(cè)下肢髕骨上、下緣10 cm肢體周徑差，分別為3.0 cm、4.5 cm，左大腿中段內(nèi)側(cè)隱約捫及約3.0 cm×2.0 cm大小腫塊，質(zhì)地中，邊界尚清，無壓痛，活動(dòng)欠佳。下肢CTV檢查示（見圖1）：左側(cè)中段股靜脈旁軟組織腫塊，相應(yīng)股靜脈明顯受壓變窄。全麻行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中探查見腫瘤大小約3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，質(zhì)地韌，邊界尚清，位于股淺動(dòng)靜脈之間，完全包繞股淺動(dòng)脈（見圖2a），部分包繞股淺靜脈（見圖2b）。肝素化后阻斷股淺動(dòng)靜脈，游離腫塊，發(fā)現(xiàn)腫瘤與股淺動(dòng)脈之間有間隙易剝離，但瘤體侵及股靜脈內(nèi)側(cè)壁不易分離（見圖2c），連同部分靜脈壁一同切除腫塊，取同側(cè)大隱靜脈修剪行股靜脈壁補(bǔ)片修補(bǔ)。術(shù)后病理示（見圖3）：血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤。免疫組化：瘤細(xì)胞Desmin（+）、GFAP（+）、EMA（小灶區(qū)+）。術(shù)后6個(gè)月隨訪，左下肢腫脹輕，復(fù)查CTV示（見圖4）：左下肢深靜脈通暢無狹窄。

1.2病例2 男性，31歲，右下肢明顯腫脹2年，間歇性跛行2個(gè)月，抬高肢體可緩解。查體：右下肢腫脹，非指凹性，淺表靜脈無迂曲擴(kuò)張。雙側(cè)髕骨上、下緣10 cm肢體周徑差，分別為3.0 cm、5.0 cm，Neuhoff征（-）。右髂窩可捫及一邊界不清腫塊，無壓痛。盆腔增強(qiáng)CT示：右腹股溝一大小5.8 cm×3.3 cm軟組織腫塊，內(nèi)可見低密度影，髂外靜脈受壓變窄（見圖5）。PET-CT示：腫塊FDG代謝異常增高，余器官未見明顯異常。全麻下行腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見見右髂窩腫瘤約7.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大小，境界尚清，與右髂外靜脈、髂外動(dòng)脈緊密粘連，右髂外靜脈受壓幾乎閉塞。游離腫瘤與附近組織，并將腫瘤完整切除，松解右髂外動(dòng)脈和靜脈、髂外靜脈復(fù)張良好。術(shù)后病理示（見圖6）：血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤（實(shí)性型）。免疫組化：S100（小灶區(qū)+），Desmin（灶區(qū)+），CD99（+），CD117（+）。術(shù)后患者恢復(fù)良好，無并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪3年，右下肢腫脹完全消退。

2討論

AFH好發(fā)于兒童及青少年，平均年齡約20歲，40歲后極少見，以女性略多。該病由Enzinger于1979年首次描述并命名為血管瘤樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤，將其作為惡性纖維組織細(xì)胞瘤的一種亞型，但隨后報(bào)道顯示，在生物學(xué)行為上，AFH呈惰性經(jīng)過，屬低度惡性或中間性，WHO（2002）軟組織腫瘤新分類[1]將其歸于分化不確定的偶有轉(zhuǎn)移的低度惡性腫瘤。

AFH多位于四肢近端的皮下或真皮深層，表現(xiàn)為皮下的腫塊，該2例均發(fā)生于深部肌間隙，較罕見。部分病例可位于軀干和頭頸部，多發(fā)生于正常淋巴結(jié)所在部位，有時(shí)AFH位置深，很難被早期診斷。部分AFH患者可伴全身癥狀，如體重減輕、發(fā)熱、多克隆副球蛋白血癥和貧血，原因是腫瘤產(chǎn)生的細(xì)胞因子所致，在完全切除腫瘤后全身癥狀即可消失。

該2例均以出現(xiàn)單側(cè)下肢腫脹就診，經(jīng)檢查腫瘤均發(fā)生于深部，無自覺癥狀，曾被多次漏診，經(jīng)進(jìn)一步檢查方發(fā)現(xiàn)因腫瘤壓迫所致。其中一例腫瘤侵犯股淺靜脈，文獻(xiàn)鮮有報(bào)導(dǎo)。故臨床上對單側(cè)肢體腫脹，除考慮常見血管疾病外，尤其要考慮到腫瘤等壓迫靜脈所致的回流障礙可能。

AFH影像學(xué)檢查一般與其他良惡性腫瘤難以區(qū)分[2]，臨床上易與囊腫、血腫或血管瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫瘤等等相混淆。其確診依靠病理學(xué)檢查[3]，主要特征：鏡下見呈梭形或圓形纖維組織細(xì)胞增生，腫瘤組織周圍被淋巴細(xì)胞為主的慢性炎癥細(xì)胞所浸潤。免疫組化：瘤細(xì)胞表達(dá)CD68、vimentin；腫瘤細(xì)胞的多樣性使病理學(xué)及免疫組化的診斷變得困難，有時(shí)需RT-PCR、FISH等進(jìn)行基因診斷。

廣泛手術(shù)切除是AFH的主要治療手段。術(shù)后有2%～11%的局部復(fù)發(fā)率，但很少轉(zhuǎn)移。對術(shù)后局部復(fù)發(fā)者，仍以局部完整清除為主，一般可取得良好預(yù)后。對累及骨骼肌或位于頭頸部的AFH，術(shù)后放療可減少局部復(fù)發(fā)。由于該病常在術(shù)后免疫組化獲得明確診斷，首次手術(shù)有時(shí)難以做到大范圍的廣泛切除，故術(shù)后要加強(qiáng)隨訪，警惕局部復(fù)發(fā)可能。

參考文獻(xiàn)：

[1]Fletcher CD，Unni KK，Mertens F.World Health Organization classification of tumours.Pathology and genetics of tunours of soft tissue and bone[M].Lyon：IARC Press，2002：194-195.

[2]Mansfield A，Larson B，Stafford SL，et al.Angiomatoid fibrous histiocytoma in a 25-year-old male [J].Rare Tumors，2010，2（2）：20.

[3]Kong X，Zhao D，Lin G，et al.Recurrent painful perianal subcutaneous angiomatoid fibrous histiocytoma：a case report and review of the literature[J].Medicine（Baltimore），2014，93（28）：202.

收稿日期：2017-10-27；修回日期：2017-11-06

編輯/楊倩