視網(wǎng)膜母細胞瘤是啥病

○子非

2018年5月4日，確診僅8個月后，不到3歲的小鳳雅離開了人世。在她生命的最后一個月，圍繞著她和她家人發(fā)生的網(wǎng)絡(luò)捐助與網(wǎng)絡(luò)暴力，引發(fā)了多起沖突與熱議，讓這個處在困境中的家庭手足無措。王鳳雅小朋友的不幸遭遇牽動著眾人的心，同時也讓視網(wǎng)膜母細胞瘤這種病得到了大家的廣泛關(guān)注。

?視網(wǎng)膜母細胞瘤是啥病

視網(wǎng)膜是我們眼睛的“感光底片”，負責感受光信號并將其轉(zhuǎn)化成電信號被大腦所識別。視網(wǎng)膜厚度雖然僅有0.5毫米，卻由好幾個細胞層構(gòu)成，其中除了成熟的功能細胞外，還有未分化的“后備細胞”，不斷分化成新的功能細胞，來填補衰老死亡功能細胞的空缺。這些后備細胞就是視網(wǎng)膜母細胞，發(fā)生在這些細胞上的惡性腫瘤就是視網(wǎng)膜母細胞瘤。

視網(wǎng)膜母細胞瘤是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，是嬰幼兒性質(zhì)最嚴重、危害性最大的眼病，危及患兒的視力、眼球甚至生命。即便視網(wǎng)膜母細胞瘤的發(fā)病率并不高，但每一個孩子都是家庭的希望。早期發(fā)現(xiàn)并及時治療是提高治愈率、降低死亡率的關(guān)鍵。

美國視網(wǎng)膜母細胞瘤患者生存率在95%以上，而我國僅為33%(雙眼)～50%(單眼)。造成這一差別的主要原因是我國患兒就診較晚，診斷時多已進入晚期，而這時往往病情已經(jīng)比較重。

據(jù)統(tǒng)計，89%的患兒發(fā)病時不足3歲，大約95%的病例在5歲前被診斷出來。視網(wǎng)膜母細胞瘤有一定的家族遺傳傾向，有家族史的兒童患病風險會增加，因此出生后應(yīng)盡快進行檢查。

?盡早發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要

視網(wǎng)膜母細胞瘤開始在眼內(nèi)生長時外眼表現(xiàn)正常，因患兒年齡較小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區(qū)出現(xiàn)黃光反射，稱“黑朦性貓眼”，此時常因視力障礙而出現(xiàn)瞳孔散大、白瞳癥或斜視等，才被家長發(fā)現(xiàn)而就診。

生活中，“貓眼”是視網(wǎng)膜母細胞瘤最易發(fā)現(xiàn)的早期癥狀，事實上瞳孔出現(xiàn)黃白色反光時，病情已發(fā)展到相當程度。因此，除了關(guān)注嬰幼兒眼睛是否有“貓眼”，還需關(guān)注孩子視力變化、有無斜視、虹膜改變、流淚等線索，早期發(fā)現(xiàn)就診，充分散瞳檢查眼底，以診斷或排除本病。

其實，最保險的做法還是每一位新生兒都做一次眼部篩查。新生兒眼底篩查，除可篩查視網(wǎng)膜母細胞瘤外，還可篩查早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、屈光不正、先天性白內(nèi)障、先天性青光眼、家族性滲出性視網(wǎng)膜病變等多種疾病。尤其是有家族史的嬰幼兒，出生后應(yīng)盡快進行眼科評估，隨后每3～4個月進行一次篩查，直到3～4歲，此后每6個月篩查一次，直到5～6歲。

?定期復查，防復發(fā)

根據(jù)發(fā)展進程，視網(wǎng)膜母細胞瘤一般分為四期，即眼內(nèi)生長期，眼壓增高期(青光眼期)，眼外擴展期及全身轉(zhuǎn)移期。腫瘤局限在眼內(nèi)時生長相對緩慢，一旦突破眼球則生長非常迅速，晚期患兒腫瘤巨大可突出眼球之外。

目前，標準的治療方法有眼球剜除術(shù)、外照射放療、放射性敷貼（碘-125近距離治療）、冷凍療法、激光消融和化療等。

通常情況下，早期治療效果較好。但如果有下列情況，患兒的生存情況較差：診斷延遲超過6個月；有眼內(nèi)手術(shù)史，這可能無意中導致眼內(nèi)腫瘤種植、甚至眼外播散；白內(nèi)障；使用外照射，可能導致發(fā)生第二惡性腫瘤；腫瘤已侵犯脈絡(luò)膜、視神經(jīng)或眼眶等情況，腫瘤轉(zhuǎn)移風險會增加。

視網(wǎng)膜母細胞瘤患者治療后最初1年內(nèi)，至少每3個月進行一次眼科隨訪。如果隨訪期間患者病情穩(wěn)定，可逐漸減少至每4個月一次，隨后每6個月一次，再然后每年檢查一次。長期幸存者還應(yīng)定期進行體格檢查、實驗室篩查和影像學檢查，密切觀察是否發(fā)生第二種惡性腫瘤。尤其對于進行眼球剜除術(shù)的患者，有可能在1年內(nèi)復發(fā)，治療后必須在術(shù)后2年內(nèi)密切監(jiān)測，及時發(fā)現(xiàn)有無復發(fā)。