改良Nuss術(shù)治療小兒漏斗胸905例

黃婷 石卓 梁靚 李建華

漏斗胸是胸廓畸形中最常見(jiàn)類(lèi)型[1]，因胸骨中下段及部分肋軟骨向下凹陷形成漏斗形狀，以此得名。漏斗胸不但影響胸廓外形的美觀，嚴(yán)重時(shí)還因胸骨及肋軟骨的凹陷造成胸廓容積縮小，進(jìn)而使心臟、肺臟受壓，影響心臟功能和肺泡發(fā)育，出現(xiàn)胸廓功能不全綜合征[2]。隨著患者對(duì)胸廓美觀的要求增高，漏斗胸的矯治手術(shù)也不斷改良。我科自2007年開(kāi)始采用Nuss術(shù)治療漏斗胸，并不斷進(jìn)行改良，現(xiàn)將改良Nuss術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 對(duì)象和方法

1.1 對(duì)象 2004年1月至2016年12月在我科采用胸腔鏡輔助下Nuss術(shù)治療的漏斗胸患兒905例，其中男 708 例，女 197例；年齡 3歲 8月～17歲（9.35±4.17）歲。合并畸形25例，其中先天性心臟病15例（室間隔缺損9例，房間隔缺損4例，室間隔缺損合并右心室雙腔心及法洛四聯(lián)癥各1例），先天性肺囊性病變7例，脊柱側(cè)彎3例。伴有反復(fù)呼吸道感染43例，心電圖提示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯31例。術(shù)前均行正側(cè)位X線胸片檢查及CT平掃以評(píng)估、分型（相對(duì)對(duì)稱(chēng)型795例，明顯不對(duì)稱(chēng)110例）。

1.2 手術(shù)指征 年齡滿(mǎn)4周歲，根據(jù)病情及生長(zhǎng)發(fā)育情況可放寬至3.5周歲，滿(mǎn)足以下2項(xiàng)及以上患兒：（1）CT檢查Haller指數(shù)＞3.25，心臟壓迫或移位，肺不張；（2）限制性或阻塞性氣道病變（可通過(guò)肺功能檢查），易發(fā)生上呼吸道感染等；（3）心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常改變；（4）畸形不斷進(jìn)展,或臨床癥狀；（5）手術(shù)失敗后漏斗胸復(fù)發(fā)；（6）畸形胸廓外觀影響患兒心理健康。

1.3 手術(shù)方法 手術(shù)采用氣管插管復(fù)合靜脈麻醉，取平臥位，雙手外展，暴露前胸，消毒前用馬克筆定位，主要為胸骨最凹處，兩肋最高點(diǎn)，以及左、右胸部切口部位。測(cè)量患兒胸壁后選擇合適長(zhǎng)度的支架，切皮前用模板塑形支架。在兩側(cè)胸壁腋前、后線之間各做一橫切口。右側(cè)切口置入套管，置入5.0mm 30°鏡觀察。建立人工氣胸，將穿通器經(jīng)右胸腔切口沿預(yù)選定的肋間隙緩慢向左側(cè)推進(jìn)，待到達(dá)胸骨最凹處前暫停前行，于左側(cè)切口處置入套管，置入觀察鏡，在直視下將穿通器通過(guò)胸骨最凹處，至左側(cè)切口穿出，支架連到穿通器上，引導(dǎo)支架凸面朝下拖過(guò)胸骨后方，支架到位后，將其翻轉(zhuǎn)180°，使胸壁抬起形成期望形狀。固定器套入支架一側(cè)（一般為右側(cè)，可根據(jù)實(shí)際情況選擇），鋼絲8字固定，固定支架于胸壁。在胸腔鏡下觀察支架位置滿(mǎn)意，無(wú)明顯出血、損傷，進(jìn)行鼓肺、排氣，一般無(wú)需放置胸腔引流管。最后將支架包埋于肌肉下并固定，縫合肌層及皮膚。術(shù)畢送外科監(jiān)護(hù)室，常規(guī)給予鎮(zhèn)痛、護(hù)胃、抗感染等治療。如為扁平胸或漏斗胸凹陷廣泛則根據(jù)胸廓矯形情況決定是否置入2枚支架。如凹陷程度大，不對(duì)稱(chēng)，Haller指數(shù)＞4，術(shù)前CT提示肺組織與胸骨有粘連，術(shù)中使用負(fù)壓吸盤(pán)。術(shù)后2～3年取出支架。

1.4 療效評(píng)估指標(biāo) （1）X線胸片胸骨的改變；（2）胸廓外觀的效果；（3）患兒及家長(zhǎng)的滿(mǎn)意程度；（4）胸廓的飽滿(mǎn)程度、伸展性及彈性；4項(xiàng)均改善為優(yōu)；3項(xiàng)改善為良；2項(xiàng)改善為中；1項(xiàng)及無(wú)一項(xiàng)改善為差[3]。

2 結(jié)果

所有患兒均順利完成手術(shù)，無(wú)一例圍術(shù)期死亡。5例患兒因扁平胸或漏斗胸凹陷廣泛而置入2根支架。合并畸形25例患兒中除 1例法洛四聯(lián)癥分期治療（先行法洛四聯(lián)癥根治術(shù)）外，3例輕度脊柱側(cè)彎未予處理，其余均行同期Nuss術(shù)及先天性心臟病矯治術(shù)或肺囊腫切除術(shù)。手術(shù)時(shí)間 25～80min；出血量1～20ml；鋼支撐架長(zhǎng)度 7～13英寸（17.78～33.02cm）。術(shù)后住院平均 5.5d。68例患兒出現(xiàn)并發(fā)癥，包括術(shù)中并發(fā)癥（心包損傷15例），術(shù)后早期并發(fā)癥（氣胸15例、胸腔積液12例、切口愈合不良10例、應(yīng)激性潰瘍12例）和術(shù)后晚期并發(fā)癥[脊柱側(cè)彎和（或）支架移位8例、過(guò)敏8例]，其中16例患兒同時(shí)發(fā)生2種及以上并發(fā)癥（心包損傷+胸腔積血+氣胸+應(yīng)激性潰瘍1例，心包損傷+胸腔積血+氣胸2例，心包損傷+胸腔積血2例，胸腔積血+氣胸1例，胸腔積液+氣胸5例，脊柱側(cè)彎+支架移位5例）。經(jīng)對(duì)癥治療后均治愈，詳見(jiàn)表1。隨訪3個(gè)月至10年，已經(jīng)取出支撐鋼板患兒721例，經(jīng)評(píng)估矯形效果達(dá)優(yōu)良者695例（96.4%）。近2年內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率明顯降低，氣胸2例次，胸腔積液2例次（非血性），無(wú)心包損傷、二次手術(shù)、支架移位等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

表1 Nuss術(shù)相關(guān)并發(fā)癥及轉(zhuǎn)歸

3 討論

漏斗胸是一種最常見(jiàn)的胸壁畸形，占胸壁畸形87%～90%。90%患兒出生后1年內(nèi)即表現(xiàn)，也可隨年齡的增長(zhǎng)表現(xiàn)并加重。其發(fā)病率0.1%～0.3%，男性較女性多見(jiàn)，男女比約4︰1。嚴(yán)重的漏斗胸不僅使胸腔有效容積減小，導(dǎo)致心肺受壓繼而出現(xiàn)一系列相關(guān)呼吸循環(huán)系統(tǒng)癥狀，而且易引起患者的心理健康問(wèn)題（如抑郁癥等），已有研究證明漏斗胸患者隨著凹陷程度越深，時(shí)間越長(zhǎng)，性格越偏向內(nèi)向，情緒上有不穩(wěn)定傾向[4]。僅有極少部分自發(fā)性緩解的病例，故漏斗胸患者仍建議治療。

漏斗胸的病因目前尚無(wú)定論，主要有橫膈發(fā)育異常，結(jié)締組織異常，基因遺傳等假說(shuō)。漏斗胸患兒根據(jù)畸形程度分為輕、中、重度，可通過(guò)肺功能、心電圖及超聲心動(dòng)圖、CT檢查進(jìn)行評(píng)估[5]?？筛鶕?jù)嚴(yán)重程度、患兒年齡采用保守治療和手術(shù)治療。

對(duì)于是否行手術(shù)治療，我科有明確的手術(shù)指征。其中關(guān)于年齡限制的原因在于兒童骨骼柔軟度高，胸廓彈性大，生長(zhǎng)發(fā)育快，對(duì)于年齡＜4周歲的患兒手術(shù)存在易復(fù)發(fā)，限制生長(zhǎng)發(fā)育等風(fēng)險(xiǎn)，此外目前暫無(wú)適合小年齡段患兒的Nuss鋼板也是一大因素。＜4周歲并不是絕對(duì)禁忌證，結(jié)合患兒病情嚴(yán)重程度及生長(zhǎng)發(fā)育情況，可放寬至3.5周歲。另外，隨著社會(huì)、家長(zhǎng)對(duì)兒童心理健康關(guān)注增加，外觀畸形對(duì)兒童心理健康影響明顯，故而除外生理性因素，心理健康問(wèn)題也成為手術(shù)指征之一。漏斗胸療效評(píng)價(jià)方面我科參考了傳統(tǒng)評(píng)價(jià)系統(tǒng)，同時(shí)結(jié)合目前較新的更明確詳細(xì)的規(guī)則進(jìn)行評(píng)價(jià)[3]。傳統(tǒng)評(píng)價(jià)系統(tǒng)中對(duì)胸廓改善程度沒(méi)有明確規(guī)范，我科從胸廓外觀效果，胸部正側(cè)位X線片胸骨位置的改變，胸廓的飽滿(mǎn)程度、伸展性及彈性三方面對(duì)胸廓改善評(píng)估，同時(shí)加入患兒和/家長(zhǎng)對(duì)術(shù)后胸廓改善的滿(mǎn)意度作為一參考。

手術(shù)治療漏斗胸早在1911年Meyer即提出過(guò)，1949年Ravitch報(bào)道了Ravitch術(shù)，手術(shù)方式不斷改革創(chuàng)新，目前治療漏斗胸的手術(shù)方法主要分傳統(tǒng)術(shù)式和微創(chuàng)術(shù)式兩大類(lèi)，傳統(tǒng)術(shù)式主要有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)和Ravitch手術(shù)等，微創(chuàng)術(shù)式包括經(jīng)典N(xiāo)uss術(shù)、胸腔鏡輔助兩切口Nuss術(shù)、非胸腔鏡輔助Nuss術(shù)等。傳統(tǒng)術(shù)式因手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)期長(zhǎng)，并發(fā)癥重等原因，已基本被棄用。Nuss手術(shù)的不斷開(kāi)展改良，已證實(shí)其具有安全可靠，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)[6]。隨著對(duì)Nuss手術(shù)進(jìn)行各種形式的改良，目前存在多種形式，但在具體應(yīng)用上尚未達(dá)成共識(shí)。

就手術(shù)方式選擇，結(jié)合我科多年來(lái)的經(jīng)驗(yàn)，近2年來(lái)選擇胸腔鏡輔助下雙切口雙腔鏡Nuss術(shù)。近2年的手術(shù)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)中心包/大血管損傷并發(fā)癥0例次，氣胸2例次，胸腔積液2例次（非血性）。出血量明顯降低，控制在1～5ml。雙側(cè)腔鏡輔助下Nuss術(shù)一方面縮小了切口大小，從早期的3～4cm縮小至1～1.5cm。一方面在沒(méi)有增加腔鏡觀察切口的情況下，做到實(shí)時(shí)觀察胸腔內(nèi)穿通器行進(jìn)路線，避免了大血管、心包、心臟等重要臟器的損傷。術(shù)中穿通器從胸骨后穿過(guò)時(shí)需注意心電圖、血壓、心率及血氧飽和度變化，這些指標(biāo)變化可提示是否存在心臟、大血管、肺組織等重要臟器的損傷，及時(shí)發(fā)現(xiàn)處理可降低并發(fā)癥的發(fā)生率。由于胸腔鏡輔助手術(shù)需建立人工氣胸，存在呼吸機(jī)條件要求高、CO2潴留等問(wèn)題，故而對(duì)麻醉有更高要求，需專(zhuān)業(yè)兒童麻醉醫(yī)師的積極配合。此外，術(shù)中排氣鼓肺需確定，可進(jìn)一步避免氣胸發(fā)生。

作好手術(shù)前評(píng)估，對(duì)于鋼板尺寸、形狀及置入數(shù)量作出合理的評(píng)估，這對(duì)手術(shù)的成功及后期效果保持起到至關(guān)重要的作用。

鋼板尺寸方面，根據(jù)患兒胸廓大小選擇合適尺寸的支撐鋼板，鋼板不宜過(guò)短，因?yàn)殡S著兒童的生長(zhǎng)發(fā)育及胸廓生長(zhǎng)，鋼板過(guò)短可能導(dǎo)致無(wú)固定子側(cè)鋼板刺入胸腔，損傷相應(yīng)器官。鋼板過(guò)長(zhǎng)亦不利于胸廓畸形的矯治及鋼板固定。我們一般選擇通過(guò)最凹點(diǎn)雙側(cè)腋中線連線測(cè)量鋼板長(zhǎng)度，可適當(dāng)將一側(cè)測(cè)量點(diǎn)靠近腋前線。

鋼板形狀方面，根據(jù)漏斗胸凹陷的不同類(lèi)型,彎制不同形狀鋼板,因人制板，對(duì)于不對(duì)稱(chēng)型漏斗胸且凹陷程度明顯者可將彎制后鋼板與胸壁進(jìn)行契合對(duì)比，進(jìn)而彎制出適合患兒胸廓的支撐板。鑒于兒童患兒有生長(zhǎng)潛能這一特殊性，彎制鋼板時(shí)末端不宜過(guò)分貼合胸壁，避免后期因生長(zhǎng)發(fā)育導(dǎo)致胸廓限制過(guò)緊。同時(shí)鋼板兩端應(yīng)有肌肉覆蓋，固定于肌肉下，可減少鋼板移位及切口損傷、愈合不良的發(fā)生。

鋼板置入數(shù)量方面，對(duì)于漏斗胸凹陷范圍廣泛或扁平胸患兒可根據(jù)術(shù)中情況，必要時(shí)放置2根支撐板。

目前我科對(duì)于Haller指數(shù)＞4，胸骨凹陷明顯，且不對(duì)稱(chēng)型患兒，我們術(shù)前/術(shù)中輔助采用了負(fù)壓吸盤(pán)法，通過(guò)利用負(fù)壓將凹陷胸廓抬起，增加胸骨與心包、心臟、大血管及肺組織間的間隙，減少了重要臟器損傷的發(fā)生，此項(xiàng)治療方法的療效已得到確認(rèn)。負(fù)壓吸盤(pán)法是一種無(wú)創(chuàng)、操作簡(jiǎn)便的輔助方法，又能減少并發(fā)癥的發(fā)生，值得推廣[7]。此外，對(duì)于輕度局限性胸廓凹陷，但又未達(dá)到手術(shù)指征以及年齡偏小不宜手術(shù)，有強(qiáng)烈需要改善胸廓外觀的意愿，是否可行無(wú)創(chuàng)的負(fù)壓吸盤(pán)法，負(fù)壓吸盤(pán)法作為一種獨(dú)立治療漏斗胸而非輔助治療方法，療效如何，我科正在進(jìn)一步評(píng)估研究中。期待在不久的將來(lái)，此項(xiàng)治療方法可以緩解更多漏斗胸患兒癥狀，減少手術(shù)痛苦及風(fēng)險(xiǎn)。

良好的術(shù)后管理對(duì)減少并發(fā)癥也起著重要作用。漏斗胸患兒術(shù)后疼痛是最直接最明顯的表現(xiàn)，疼痛可導(dǎo)致脊柱側(cè)彎，支撐鋼板變形，不能耐受導(dǎo)致提早取出鋼板等風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)我院漏斗胸患兒予常規(guī)加強(qiáng)術(shù)后鎮(zhèn)痛管理，術(shù)后可予持續(xù)靜脈泵注止痛劑鎮(zhèn)痛，根據(jù)患兒疼痛程度不同并且予適當(dāng)調(diào)節(jié)，一般在術(shù)后2～3d患兒疼痛較前明顯減輕，無(wú)需藥物輔助。此外，在手術(shù)開(kāi)展早期我科發(fā)現(xiàn)有極少患兒出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍（臨床表現(xiàn)，惡心、嘔吐咖啡色樣物），目前我科術(shù)后已常規(guī)應(yīng)用制酸劑，待患兒恢復(fù)正常飲食后停用，療效確切有效，之后再無(wú)此類(lèi)癥狀出現(xiàn)。對(duì)于術(shù)后恢復(fù)方面，我們也要求患兒盡早進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)活動(dòng)，一般在術(shù)后第1天，要求患兒在攙扶下起床，坐于椅子或靠在床上，要求不屈曲、轉(zhuǎn)動(dòng)胸腰部，不翻滾，做深呼吸，保持抬頭挺胸姿勢(shì)。術(shù)后第2天增加活動(dòng)量可在幫助下下床活動(dòng)，同時(shí)仍需保持抬頭挺胸姿勢(shì)，不能轉(zhuǎn)動(dòng)扭曲胸腰部。此后依次逐漸增加活動(dòng)量。上述要求需根據(jù)患兒不同情況，個(gè)性化處理，一般待患兒能在無(wú)需幫助下自行行走即可出院。出院后1個(gè)月內(nèi)需做到腰背挺直，不彎腰駝背，不扭腰翻滾；2個(gè)月內(nèi)避免搬重物；3個(gè)月內(nèi)避免進(jìn)行對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)（如足球、籃球等運(yùn)動(dòng)）。在身體允許的情況下盡早的進(jìn)行鍛煉，對(duì)后期的恢復(fù)及胸廓彈性順應(yīng)性的改善都有很大的好處。

[1]Anton H.Schwabegger.Prof.Congenital Thoracic Wall Deformities:Diagnosis,Therapy and Current Developments[M].2011,ISBN:978-3-211-99137-4.

[2]Campbell RM Jr,Smith MD,Mayes TC,et al.The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribsand congenital scoliosis.J Bone Joint Surg Am,2003,85:A399-408.

[3]曾騏,彭蕓,賀延儒,等.Nuss手術(shù)治療小兒漏斗胸（附60例報(bào)告）.中華胸心血管外科雜志,2004,20:223-225.

[4]駱利,徐波,郭琳,等.漏斗胸對(duì)患者的人格影響分析[J].中國(guó)循證心血管醫(yī)學(xué)雜志,2016,8(7):859-861.

[5]Jay L.Grosfeld,James A.O'Neill.Jr,Eric W.etal et al.Pediatric Surgery.吳曄明譯,小兒外科學(xué).北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2008:895-948.

[6]Johnson WR,Fedor D,Singhal S,et a1.Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum[J].J Cardiothorac Surg,2014,9(1):25.doi:10.1186／1749-8090-9-25.

[7]石卓,梁靚,徐瑋澤,等.負(fù)壓盤(pán)輔助Nuss手術(shù)治療漏斗胸[J].中華胸心血管外科雜志,2015,9:523-526.