Papillary glioneuronal tumor：Case report

陳 晨，任翠萍，趙瑞琛，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

圖1 乳頭狀膠質神經元腫瘤 A.矢狀位MR T1WI平掃； B.軸位MR T2WI平掃； C.DWI； D.軸位MR T1WI增強掃描

患者男，28歲，主因“頭痛、惡心、嘔吐4個月”就診。MRI：右側側腦室后角內見長T1混雜長T2信號(圖1A、1B)，約84 mm×62 mm×59 mm，F(xiàn)LAIR序列呈不均勻稍高信號；DWI未見明顯擴散受限高信號(圖1C)；增強掃描病灶呈漸進性不均勻花環(huán)狀強化(圖1D)。MRI診斷：顱內占位性病變，考慮室管膜或膠質瘤。行右側側腦室腫瘤切除術，術中見腦組織稍向骨窗外膨隆，吸除顳葉部分腦組織后見腫瘤呈灰紅色，質軟，血供豐富。術后病理檢查見瘤細胞以血管為中心排列成假乳頭樣結構，乳頭狀結構之間為神經元分化的細胞。免疫組化：GFAP(部分+),Oligo-2(+),S-100(+),CD34(血管+),Ki-67(5%+),IDH1(少量+),P53(+),EMA(-),Neu-N(+),Syn(+),NSE(+)。病理診斷：乳頭狀膠質神經元腫瘤(papillary glioneuronal tumor， PGNT；WHO Ⅰ級)。

討論PGNT是一種罕見混合膠質神經腫瘤，既往認為系發(fā)生于中樞神經系統(tǒng)幕上和側腦室旁、無復發(fā)傾向的良性腫瘤，而近年已有發(fā)生于小腦部位的PGNT以及惡性PGNT復發(fā)的相關報道[1]。PGNT好發(fā)于40歲以下患者，男女比例約為1∶1，典型臨床表現(xiàn)為頭痛和癲癇，最常見于顳葉、額葉，大多鄰近腦室，極少位于腦室內和小腦。PGNT病灶多為囊性腫塊或囊實混合性腫塊[2]，分界清楚，常見囊變，可見囊壁結節(jié)或鈣化，多數(shù)囊性部分T1WI呈稍高于腦脊液的低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈環(huán)狀強化，周邊水腫相對較輕。本例腫瘤位于側腦室后角內，相對少見，臨床及影像學表現(xiàn)較為典型。鑒別診斷：①膠質母細胞瘤，好發(fā)于60歲以上患者，一般與周圍組織分界不清,多呈不規(guī)則花環(huán)狀強化,而多數(shù)PGNT界限清晰，好發(fā)于中青年；②室管膜瘤，位于幕上者一般表現(xiàn)為鄰近腦室的囊實性腫塊,呈不均勻強化，而PGNT可表現(xiàn)為幕上腦實質內帶壁結節(jié)樣腫塊。此外，PGNT病理表現(xiàn)為圍繞血管的假乳頭狀結構，而室管膜瘤腫瘤細胞呈放射狀分布于血管周圍,且瘤細胞無特征性的神經元分化。

[參考文獻]

[1] Ahmed AK, Dawood HY, Gerard J, et al. Surgical resection and cellular proliferation index predict prognosis for patients with papillary glioneuronal tumor: Systematic review and pooled analysis. World Neurosurg, 2017,107:534-541.

[2] Schlamann A, von Bueren AO, Hagel C, et al. An individual patient data meta-analysis on characteristics and outcome of patients with papillary glioneuronal tumor, rosette glioneuronal tumor with neuropil-like islands and rosette forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. PLoS One, 2014,9(7):e101211.