CT diagnosis of polysplenia syndrome combined with complete midgut malrotation: Two cases report

樊凱華,周 碧,申玉蘭,楊 凱,吳春根

(上海市第六人民醫(yī)院放射科,上海 201306)

圖1 患者男，31歲 A.軸位增強CT示動脈期脾臟呈“花斑狀”強化(箭)； B.軸位CT平掃示下腔靜脈肝內(nèi)段缺如(箭)及奇靜脈擴張(箭頭) 圖2 患者男，59歲 A.軸位CT平掃示胰腺短小，胰尾缺如(箭)； B. 冠狀位MPR圖像示小腸位于右腹部(箭)，升、降結(jié)腸位于左腹部(箭頭)

病例1：患者男，31歲，左上腹不適伴陣發(fā)性隱痛2個月。CT平掃示左上腹脾區(qū)見多個大小不等結(jié)節(jié)，形態(tài)不規(guī)則，增強后強化方式與脾臟相同；胰腺粗短，僅見頭頸部，體尾部未顯示；小腸位于右腹，闌尾、回盲部及結(jié)腸位于左腹；下腔靜脈肝內(nèi)段缺如，血液經(jīng)腎段與擴張的奇靜脈吻合回流入上腔靜脈。CT診斷：多脾綜合征(圖1)。

病例2：患者男，59歲，體質(zhì)量持續(xù)減輕2年。CT平掃示左上腹脾區(qū)5個等密度結(jié)節(jié)，增強掃描動脈期呈“花斑狀”強化，靜脈期強化均勻，與脾臟強化方式一致；胰腺短小，胰尾未見顯示；小腸位于右腹，闌尾、回盲部及結(jié)腸位于左腹；下腔靜脈肝內(nèi)段缺如。CT診斷：多脾綜合征(圖2)。

討論多脾綜合征是罕見的多脾、內(nèi)臟及心血管先天畸形組成的綜合征，其發(fā)生與胚胎發(fā)育、遺傳和致畸因子密切相關(guān)，可單獨存在，但更多合并先天性心血管異常和內(nèi)臟異常者。影像學特征：①多脾，脾臟數(shù)量可達2～16個，無主脾，大小不等，形態(tài)多樣，可位于右腹，也可位于左腹或雙側(cè)腹部；②內(nèi)臟異常，雙側(cè)肺均有2個肺葉，右肺僅見斜裂，無水平裂，同時伴發(fā)對稱性肺動脈及支氣管；肝臟左右葉等大，呈水平位，伴膽囊中位或缺如，肝門位于脊柱前方；肝左右葉反位，伴左位膽囊；膽管及十二指腸閉鎖；胰腺頭頸部短粗、肥大，體尾部缺如或短??；胰腺轉(zhuǎn)位，胰頭位于左上腹；環(huán)形胰腺較為少見；右位胃；腸管旋轉(zhuǎn)不良(多發(fā)生于十二指腸至橫結(jié)腸中部)，完全性中腸旋轉(zhuǎn)不良表現(xiàn)為小腸位于右半腹，結(jié)腸位于左半腹，并可有腸系膜上動靜脈反位；③心血管異常，肺靜脈回流畸形，雙主動脈弓，雙上腔靜脈，室間隔缺損，房間隔缺損，心臟位置異常等；肝內(nèi)段或肝內(nèi)段及以下下腔靜脈缺如，奇靜脈或半奇靜脈增粗、擴張并連接?？傊?，診斷多脾綜合征主要依賴于影像學檢查，而CT具有獨特優(yōu)勢。