多層螺旋CT在肺動(dòng)脈吊帶術(shù)前評(píng)估中的應(yīng)用價(jià)值

杜恒鑫，馬 躍，侯 陽(yáng)

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

肺動(dòng)脈吊帶（Pulmonary artery sling，PAS）又稱(chēng)迷走左肺動(dòng)脈，系左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈后方，呈半環(huán)形跨右主支氣管走行于食管與氣管之間，合并氣管下段、右主支氣管和食管不同程度的壓迫[1]。PAS缺乏特異性臨床表現(xiàn)，患者多在1歲內(nèi)出現(xiàn)不同程度的喘息、喘鳴、肺炎等臨床癥狀。PAS是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形，如不及時(shí)診斷、治療，病死率可高達(dá)90%，因此早期明確診斷、早期治療十分重要[2]。 多層螺旋 CT（Multislice computed tomography，MSCT）是確診PAS和相關(guān)并發(fā)畸形的最佳檢查方法[3]。本文旨在總結(jié)PAS的MSCT影像學(xué)表現(xiàn)，以及MSCT在患者術(shù)前氣道狹窄分型、合并畸形評(píng)估中的價(jià)值，為臨床手術(shù)治療提供一定幫助。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2010年1月—2017年4月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院收治的14例PAS患者的資料，其中男8例，女6例，年齡范圍4月～19歲，中位年齡10月。本研究中13名患者伴有不同程度的咳嗽、氣短、呼吸困難及反復(fù)的肺部感染等臨床癥狀，臨床多以“肺炎”、“支氣管炎”等主訴收治入院；1名患者（19歲）以“勞累后左下肢疼痛”入院，診斷為椎間盤(pán)突出伴椎管狹窄，術(shù)前檢查提示PAS，該患者無(wú)明顯心肺異常的臨床表現(xiàn)。

1.2 影像檢查及圖像后處理

所有患者均完成MSCT增強(qiáng)檢查。掃描機(jī)型為Aquilion One（Toshiba，Otawara，Japan），掃描過(guò)程中經(jīng)外周靜脈注射對(duì)比劑 （Omnipaque 350 mgI/mL，GE Healthcare）0.8～1.0 mL/kg 體質(zhì)量， 速率為 0.8～2.5 mL/s，之后用 15～20 mL 生理鹽水沖管。采用前瞻性心電門(mén)控容積掃描。圖像采集范圍包括胸廓入口至膈肌水平。掃描參數(shù)包括：準(zhǔn)直器寬度為320×0.5mm；管電壓 80～120 kV；有效管電流 50～150 mA；層厚1 mm，間隔 0.5 mm。

將原始圖像傳至后處理工作站進(jìn)行圖像重建及分析，其中多曲面重建（Multiplanar reconstruction，MPR）、最小密度投影 （Maximum intensity projection，MinIP）及氣管重建用于氣管支氣管解剖異常的分析，最大密度投影（Maximum intensity projection，MIP）和容積再現(xiàn)（Volume rendering，VR）用于 PAS病變的顯示 （圖1～4）。13名患者完成心臟超聲檢查，5名患者進(jìn)行了纖維支氣管鏡檢查。

1.3 圖像判讀與診斷

根據(jù)MSCT三維重建圖像，參照基于氣管支氣管形態(tài)改變的Wells分型方法，將PAS分為Ⅰ型和Ⅱ型以及A、B兩個(gè)亞型[4]。Ⅰ型：氣管分叉位于T4～T5椎體水平；Ⅱ型：氣管分叉位于T6～T7椎體水平；A亞型：存在右肺上葉支氣管開(kāi)口；B亞型：不存在右肺上葉支氣管開(kāi)口。測(cè)量氣管受壓最重處的管腔最短徑，按照管徑狹窄程度分為輕度狹窄（管腔狹窄＜50%）和重度狹窄（管腔狹窄≥50%）。測(cè)量狹窄段氣管長(zhǎng)度，根據(jù)氣管的狹窄長(zhǎng)度所占?xì)夤苋L(zhǎng)的比例，分為短段狹窄（狹窄段長(zhǎng)度＜?xì)夤荛L(zhǎng)度1/3）和長(zhǎng)段狹窄（狹窄段長(zhǎng)度≥氣管長(zhǎng)度1/3）[5]。

2 結(jié)果

本組14名患者M(jìn)SCT檢查均明確診斷為PAS，診斷率為100%，其中13名患者行心臟超聲檢查，9例明確診斷，2例提示肺動(dòng)脈起源異常（行MSCT檢查確診），2例漏診；1例患者M(jìn)SCT提示完全型氣管環(huán)，行纖維支氣管鏡確診。7名患者伴有其他先天性心臟畸形，其中，室間隔缺損（Ventricular septal defect，VSD）1 例， 房間隔缺損 （Atrial septal defect，ASD）1 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent ductus arteriosus，PDA）1 例，卵圓孔未閉（Patent foramen ovale，PFO）1例，迷走右鎖骨下動(dòng)脈（Aberrant right subclavicular artery，ARSA）1例，同時(shí)合并ASD和永存左上腔靜 脈 （Persistent left superior venacava，PLSVC）1例，同時(shí)合并PDA和PFO 1例。

根據(jù)Wells分型，共分為ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB 4種類(lèi)型，除1名患者無(wú)明顯氣管狹窄外，其余患者均伴有不同程度和范圍的氣管受壓。其中，ⅠA型3例，ⅠB型0例，ⅡA型6例，ⅡB型5例；氣道狹窄程度：輕度6例，重度7例；氣道狹窄范圍：短段6例，長(zhǎng)段7例。

圖1～4 患兒，女，4月，以反復(fù)“咳嗽”為主訴入院治療。圖1：MPR顯示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，呈“環(huán)形”走行于氣管后方進(jìn)入左肺門(mén)，相應(yīng)節(jié)段氣管受壓狹窄。圖2：VR重建，直觀顯示左肺動(dòng)脈走行異常，與氣管、支氣管毗鄰。圖3：冠狀位MinIP重建示存在右肺上葉支氣管開(kāi)口，該患者氣管分叉處位于T6～T7椎體水平，診斷為ⅡA型PAS。圖4：氣管支氣管重建圖像直觀顯示狹窄程度及范圍，提示為長(zhǎng)段重度狹窄。Figure 1～4. A 4－month－old girl hospitalized with repeated “cough” as the main complaint.Figure 1:MPR shows that the left pulmonary artery is from the right pulmonary artery,and enters the left pulmonary hilum with a “ring” like course,and the corresponding segment of the trachea is compressed.Figure 2:VR intuitively shows the abnormal walking of the left pulmonary artery and the relationship with the trachea and bronchus.Figure 3:Coronal MinIP reconstruction shows the existence of the right upper lobe bronchus and the tracheal bifurcation in the T6～T7thoracic level,diagnosed as type ⅡA.Figure 4:The image of tracheobronchial reconstruction is intuitively displayed as the degree and scope of the stenosis,indicating long segment and severe stenosis.

3 討論

PAS是一種罕見(jiàn)的血管畸形，在先天性心臟病中的發(fā)病率約為0.14%，其病因?yàn)榕咛テ谧蠓蝿?dòng)脈從胚芽發(fā)出后未能與左側(cè)第六弓相連，而異常起源于右肺動(dòng)脈后方，形成血管環(huán)[6]。按照左肺動(dòng)脈起源，PAS分為完全性和部分性，完全性是指左主肺動(dòng)脈自右主肺動(dòng)脈發(fā)出，部分性是指左肺部分肺葉動(dòng)脈自右主肺動(dòng)脈發(fā)出，而左肺動(dòng)脈主干及其他肺葉動(dòng)脈起源、走行正常[7]。在PAS患者中，以完全性較常見(jiàn)，部分性相對(duì)少見(jiàn)。部分性PAS患者中大部分為左上肺葉動(dòng)脈異常起源，而左下肺葉動(dòng)脈異常起源更罕見(jiàn)。本組病例均為完全性。PAS缺乏特異性臨床表現(xiàn)，90%的患者在1歲內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為咳嗽、氣短和反復(fù)性肺部感染，可能是由異常走行的血管壓迫氣管所致，或由于氣管畸形引起的氣道狹窄所導(dǎo)致，如不及時(shí)診斷和治療，病死率高達(dá)90%[2]。

PAS的診斷依賴(lài)于影像學(xué)檢查。臨床常用的方法為超聲檢查，但其不能明確血管與周?chē)谓M織的關(guān)系，尤其是不能顯示氣管的狹窄程度及范圍，因而在PAS患者中的應(yīng)用受到限制[8]。本組13例患者行心臟超聲檢查，明確診斷率為 69.2%（9/13），漏診率為15.4%（2/13）。MSCT具有掃描速度快、分辨率高、三維顯示等優(yōu)點(diǎn)，目前認(rèn)為是確診PAS的最佳檢查方法[9]。MSCT通過(guò)多種重建技術(shù)，可以直觀顯示異常血管走行及氣管狹窄的部位、范圍及程度，診斷PAS準(zhǔn)確性高。本研究中14例患者均明確診斷，診斷率為100%，這與 Leonardi等[10]利用 MSCT評(píng)價(jià)41例PAS均明確診斷的結(jié)果相符。

PAS患者中先天性心血管異常的發(fā)病率很高，常見(jiàn)的有 ASD、VSD、PDA、PFO 以及 ARSA、PLSVC、主動(dòng)脈縮窄、心室雙出口、法洛四聯(lián)癥等，且患者可合并多種心血管畸形。有文獻(xiàn)報(bào)道，除心血管系統(tǒng)外，PAS還可合并其他系統(tǒng)畸形，如氣管食管瘺、食管裂孔疝、21－三體綜合征等[11－12]。 本組病例中，合并心血管畸形的比例為50%（7/14）。有學(xué)者研究認(rèn)為心臟的異常和氣管、支氣管的狹窄共同決定了PAS患者的臨床癥狀，且心臟的異常在一定程度上影響了患者的預(yù)后[5，13]。

左肺動(dòng)脈成形術(shù)是目前治療PAS的主要方法，手術(shù)的難點(diǎn)在于合并的狹窄段支氣管的處理。對(duì)于長(zhǎng)段氣管狹窄可行滑動(dòng)氣管成形術(shù)，但是，由于術(shù)后氣管內(nèi)肉芽組織導(dǎo)致氣道再狹窄以及合并先天性心功能異常等原因，該手術(shù)仍具有較高的死亡率[5]。因此，長(zhǎng)段氣管狹窄的治療仍具有挑戰(zhàn)性。對(duì)于短段氣管狹窄的處理，有學(xué)者認(rèn)為短段狹窄且狹窄直徑小于60%是保守治療的指征，可僅行左肺動(dòng)脈成形術(shù)，大部分患兒可發(fā)育至正常管徑水平[14]。Wells分型方法基于氣管形態(tài)改變，對(duì)PAS的治療有很大幫助。因此通過(guò)MSCT明確分型及評(píng)價(jià)氣管狹窄的程度、范圍尤為重要[15]。通常Ⅱ型患者較多，且氣管狹窄程度更重、長(zhǎng)度更長(zhǎng)，ⅡB型常伴有右肺上葉發(fā)育不全[9]。 本組中Ⅱ型 PAS 多于Ⅰ型，占 78.6%（11/14），11例Ⅱ型患者中，重度狹窄者6例，長(zhǎng)段狹窄者6例，這可能與Ⅱ型氣管隆突位于T6～T7椎體水平，氣管相對(duì)狹長(zhǎng)，受異常血管累及范圍較大有關(guān)。本組5例ⅡB型患者中有1例合并右肺上葉發(fā)育不全。完全型氣管環(huán)是氣管畸形之一，PAS合并完全型氣管環(huán)被稱(chēng)為“環(huán)－吊復(fù)合體”，是手術(shù)治療的難點(diǎn)，纖維支氣管鏡是診斷完全型氣管環(huán)的“金標(biāo)準(zhǔn)”[16]，本組1例患者通過(guò)MSCT檢查提示氣管環(huán)發(fā)育異常，進(jìn)一步行纖維支氣管鏡檢查確診。MSCT配合多種重建技術(shù)對(duì)PAS患者進(jìn)行術(shù)前心血管異常的評(píng)估和氣管狹窄的判定具有較高的臨床指導(dǎo)價(jià)值。

綜上所述，早期發(fā)現(xiàn)和診斷是治療PAS的關(guān)鍵，對(duì)于咳嗽、氣短、肺部感染反復(fù)發(fā)作的嬰幼兒應(yīng)引起臨床注意，及早行MSCT檢查明確診斷。手術(shù)是治療PAS的有效手段，MSCT結(jié)合三維重建可清晰顯示周?chē)馄式Y(jié)構(gòu)和氣管狹窄的程度、范圍，對(duì)臨床術(shù)前評(píng)估具有一定指導(dǎo)意義。