鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

趙瑞琛，高雪梅，陳　晨，任　琦，程敬亮

(鄭州大學第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州　450052)

圖1　SNTCS的,MRI表現(xiàn)　A.軸位T1WI示病灶呈團塊狀混雜低信號; B.脂肪抑制軸位T2WI示病灶呈混雜高信號; C.矢狀位增強掃描病灶呈明顯不均勻強化　　圖2　SNTCS病理表現(xiàn)(HE,×200)

患者男，62歲，1個月前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性左側(cè)鼻塞，伴頭痛、膿涕，受涼后加重； 10天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼流淚、眼球突出，當?shù)蒯t(yī)院CT診斷為慢性副鼻竇炎伴息肉樣改變，我院以“左側(cè)鼻腔鼻竇占位并骨質(zhì)破壞”收治。CT平掃見左側(cè)鼻腔、左側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇、蝶竇、額竇內(nèi)軟組織密度影，邊界不清；鼻中隔、鼻甲、雙側(cè)篩骨多發(fā)骨質(zhì)破壞；右側(cè)上頜竇黏膜增厚；左側(cè)額葉內(nèi)見團片狀混雜稍高密度，似與額竇病變相連續(xù)；病灶周圍大片低密度環(huán)繞。MRI見左側(cè)鼻腔、左側(cè)蝶竇、雙側(cè)篩竇、額竇團塊狀混雜長T1長短T2信號(圖1A)，脂肪抑制圖像呈混雜高信號(圖1B)，高b值(b=1 000 s/mm2)DWI呈稍高信號，ADC圖局部呈低信號；左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁、左側(cè)額竇顱板顯示欠清，病變向后上突破顱板累及左側(cè)額葉，左側(cè)額葉內(nèi)見團塊狀混雜長T1長短T2信號，脂肪抑制呈混雜高信號，高b值DWI呈低信號；增強后病變呈明顯不均勻強化(圖1C)，約32 mm×54mm×63 mm。MRI診斷：考慮惡性病變可能。行鼻腔鼻竇腫瘤切除術，術中見左側(cè)鼻腔和篩竇腔充滿表面欠光滑新生物，腫瘤侵蝕鼻中隔后緣，嗅絲破壞，篩竇部分骨質(zhì)破壞，硬脊膜暴露。病理：肉眼見灰白灰紅碎組織，切面灰白灰紅質(zhì)軟。免疫組化示：CK(+)，CK7(+)，CD56(+)，Sall4(+)，Ki-67(50%+)，Desmin(+)，GFAP(+)，S-100(+)，SMA(部分+)，P40(-)，SOX-10(-)，Sny(-)，S-100(-)。病理診斷：鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS；圖2)。

討論SNTCS是鼻腔鼻竇罕見的高度惡性腫瘤，具有畸胎瘤和癌肉瘤特點，成年男性多見，平均發(fā)病年齡55歲；常見癥狀為鼻塞、鼻出血，罕見癥狀包括眼睛、面部疼痛，溢淚，頭痛，視力下降，眼球突出，嗅覺喪失等，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，可能與腫瘤部位、大小、侵襲程度有關。CT及MRI常表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)占位、密度均勻或欠均勻、無明顯鈣化或囊變，增強后多呈不均勻強化；局部進展時可見周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)變薄或破壞，甚至可侵及顱底、海綿竇等。

鑒別診斷：①嗅神經(jīng)母細胞瘤，好發(fā)于鼻腔頂部，CT平掃呈軟組織密度，增強后多呈不均勻明顯強化；MR T1WI多以等或略低信號、T2WI以等或稍高信號為主，增強后多呈明顯快速不均勻強化；②未成熟畸胎瘤，為囊實性占位，較大者可壓迫周圍腦實質(zhì)出現(xiàn)水腫，T1WI及T2WI實性部分、囊性區(qū)分別與正?；屹|(zhì)信號、腦脊液信號相似，部分囊內(nèi)出血有液-液平面，增強后典型者呈“結(jié)節(jié)狀”強化；③畸胎瘤惡變，MR T1WI以等低信號、T2WI以等高信號為主，增強后實質(zhì)部分明顯不均勻強化，可見瘤周水腫。SNTCS影像學表現(xiàn)缺乏特異性，確診仍需依靠病理學檢查。