原發(fā)性肺滑膜肉瘤1例

曾德威，王紹武，倪世家，李　唐

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連　116027)

圖1　原發(fā)性肺滑膜肉瘤CT表現(xiàn)　A.軸位平掃示左肺上葉舌段腫物，邊緣光整，密度均勻，平均CT值約30 HU; B.增強(qiáng)掃描靜脈期腫物不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見低強(qiáng)化區(qū)(黑箭)，鄰近左側(cè)胸膜受侵(白箭); C.矢狀位增強(qiáng)掃描靜脈期腫物與肋胸膜及膈胸膜分界不清　　圖2　病理表現(xiàn)　腫瘤細(xì)胞彌漫分布,呈上皮樣形態(tài)，細(xì)胞質(zhì)較豐富，細(xì)胞核為橢圓形，染色質(zhì)呈粗顆粒狀(HE，×200)

患者女，51歲，1年前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣短，2個(gè)月前癥狀加重，并出現(xiàn)咳嗽。查體：左肺下葉呼吸音較弱。CT：左肺上葉舌段團(tuán)片狀略低密度，邊緣光整，約10.6 cm×5.9 cm，平掃CT值30 HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期及靜脈期CT值分別為42 HU、61 HU，呈不均勻輕中度強(qiáng)化，左肺局部支氣管狹窄、閉塞，左側(cè)胸膜增厚，可見胸腔積液(圖1)，CT診斷為左肺上葉舌段肺癌可能性大。行左肺切除、心包部分切除、膈肌部分切除及縱隔淋巴結(jié)廓清術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于左肺下葉，累及上葉舌段，侵及心包、膈肌，大小約10 cm×8 cm，質(zhì)硬，浸潤臟層胸膜。大體病理：距支氣管斷端4 cm肺組織內(nèi)見9 cm×8 cm×5 cm包塊，似有包膜，切面灰紅、灰白，質(zhì)軟，累及肺外脂肪組織；鏡下表現(xiàn)：腫瘤細(xì)胞呈上皮樣形態(tài)，彌漫分布，間質(zhì)較少，可見裂隙樣血管和擴(kuò)張的腔隙樣結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域瘤細(xì)胞圍繞血管形成血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)(圖2)。免疫組化：AE1/AE3和CK7少許局灶(+)，EMA少許弱(+)，Vim彌漫(+)，BCL-2彌漫(+)，CD99少許局灶(+)，CK20(-)，TTF-1(-)，CD34(-)，Des(-)，SMA(-)，S-100(-)。病理診斷為左肺下葉滑膜肉瘤。

討論滑膜肉瘤占所有軟組織肉瘤的5%～10%，而原發(fā)性肺滑膜肉瘤僅占肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.1%～0.5%。CT可顯示原發(fā)性肺滑膜肉瘤大小、位置、邊界及內(nèi)部情況，但增強(qiáng)表現(xiàn)缺乏特異性，常誤診為肺癌，確診依賴于病理學(xué)檢查。

鑒別診斷：①硬化性肺泡細(xì)胞瘤，常表現(xiàn)為肺外圍胸膜下密度均勻的單發(fā)類圓形或橢圓形團(tuán)塊影，偶見鈣化，呈明顯均勻強(qiáng)化，并可見特征性“貼邊血管征”、“空氣新月征”及“尾征”等；②炎性假瘤，肺外周孤立團(tuán)塊影，呈分葉狀，邊緣常可見毛刺，強(qiáng)化不均勻，最大徑一般≤6 cm；③胸膜來源腫瘤，包括單發(fā)、凸向肺內(nèi)的胸膜間皮瘤以及孤立性纖維瘤等。