先天性肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良1例

從芳芳，陳東，蘭永樹

（西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 影像科，四川 瀘州 646000）

1 臨床資料

患者，女性，78歲，餐后持續(xù)性右上腹痛伴惡心7 h入院，急性面容，既往高血壓病史7年，血壓控制良好。查體：右上腹壓痛，余無特殊。實驗室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（alanine aminotransferase，ALT）159 u/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（aspartate aminotransferase，AST）50 u/L，總膽紅素（total bilirubin，TBIL）25.5 μmol/L，直接膽紅素（direct bilirubin，DBIL）24.6 μmol/L，間接膽紅素（indirect bilirubin，IBIL）0.9 μmol/L，堿性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）346 u/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-glutamyl transpeptidase，γ-GT）559 u/L，5'-核苷酸酶（5'-nucleotidase，5'-NT）156 u/L，糖類抗原 CA19-9（carbohydrate antigen 19-9，CA19-9）249.9 u/ml。超聲檢查提示膽囊炎并膽囊結(jié)石，膽囊位置變異可能。CT檢查示（見附圖A～C）：膽囊和膽總管多發(fā)結(jié)石，肝內(nèi)外膽管擴張，肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良，膽囊炎，腫瘤性病變待排。給予對癥支持治療8 d后患者情況改善出院。

2 討論

膽囊異位罕見，發(fā)生率約0.1%～0.7%，種類多，左位膽囊最常見，另外還有橫位，肝內(nèi)，肝后，小網(wǎng)膜內(nèi)，鐮狀韌帶內(nèi)，十二指腸后，胰腺后及腹膜后[1]，其中以肝后膽囊最罕見。肝后膽囊和肝右葉體積縮小往往并存，可能是由于膽囊占據(jù)腹腔原本肝右葉所在區(qū)域，肝右葉先天發(fā)育不良，肝左葉由于代償作用逐漸增大[2-3]，而有學者認為肝后膽囊為后天因素所致，肝右葉體積小可能是因為肝硬化引起肝形態(tài)學變化導致肝右葉萎縮，最終膽囊旋轉(zhuǎn)形成1個相對的位移[1，4]。另外，郝志勇等[5]提出膽囊變異多伴隨有膽系疾病，可因膽汁淤積形成肝硬化，因此不排除在先天性肝后膽囊的基礎上發(fā)生肝硬化進而引起肝右葉萎縮。

肝后膽囊常無癥狀，盡管CHOWBEY等人[1]認為無足夠的證據(jù)表明膽囊異位會增加膽石病的患病率，但患者常因膽石癥而就診，其可能的機制是隨著膽囊位置的異常，膽囊管變長、扭曲，膽總管內(nèi)壓力升高，繼而導致膽汁排泄障礙，促使膽管、膽囊發(fā)生結(jié)石，同時長期刺激膽囊壁、膽管壁引起急、慢性膽系感染[6]；該例患者CA199增高且膽囊壁多發(fā)不規(guī)則增厚，膽囊慢性炎癥可能，腫瘤不能除外。

附圖 肝膽CT圖像

肝后膽囊無并發(fā)癥時，因無癥狀臨床難以診斷，尤其當禁食不充分時膽囊收縮，影像診斷也可發(fā)生誤診、漏診，此時若膽囊窩處未發(fā)現(xiàn)膽囊，應考慮膽囊異位的可能。此外，以CT和超聲為主的影像對肝后膽囊的診斷還應明確是否合并肝硬化，對臨床選擇治療方案及評估預后至關重要。本例除肝左右葉比例外，未見其他肝硬化征象，符合先天性肝后膽囊并肝右葉發(fā)育不良的診斷。

總之，先天發(fā)育及后天因素均可導致肝后膽囊及肝右葉體積縮小，影像診斷的關鍵在于排除肝腫瘤病變、外傷及手術史，對肝硬化及肝右葉發(fā)育不良進行鑒別，膽囊異位一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應采取手術切除預防其并發(fā)癥的發(fā)生[7]。

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[2] PITIAKOUDIS M S, TSAROUCHA A K, DEFTEREOS S, et al. Primary hydatid disease in a retroplaced gallbladder[J]. J Gastrointestin Liver Dis, 2006, 15(4): 383-385.

[3] NACIF L S, BUSCARIOLLI YDOS S, D’ALBUQUERQUE L A,et al. Agenesis of the right hepatic lobe[J]. Case Rep Med, 2012,2012: 415742.

[4] GUERIN J B, VENKATESH S K, ROBERTS L R. Ectopic Gallbladder[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2015, 13(7): e69.

[5] 郝志勇, 陳冠秋, 苗成喜, 等. 膽囊先天性變異的CT探討（附15例分析）[J]. 實用放射學雜志, 2000, 16(9): 562-563.

[6] HAACKE E M, MITTAL S, WU Z, et al. Susceptibility-weightedweighted imaging: technical aspects and clinical applications[J].AJNR Am J Neuroradiol, 2009, 30(1): 19-30.

[7] POPLI M B, POPLI V, SOLANKI Y. Ectopic gall bladder: a rare case[J]. Saudi J Gastroenterol, 2010, 16(1): 50.