嬰兒原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）的發(fā)病原因分析

李 杪 李 玢

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院，遼寧 沈陽 110032）

原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）是指在無明顯外源性病因的基礎(chǔ)上引發(fā)的血小板減少，但大多數(shù)患者是由于免疫反應(yīng)引起的血小板破壞增加，是小兒常見出血性血液疾病[1]。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，疾病治療尊崇對根治療的基本原則，在原發(fā)性免疫性血小板減少癥疾病中，其發(fā)病原因也是臨床目前研究的熱點(diǎn)之一，本文針對回顧性分析和總結(jié)嬰兒ITP疾病的發(fā)病原因，取得不錯進(jìn)展，現(xiàn)將其報道如下。

1 資料與方法

1.1 基本資料：選取本院2011年1月至2015年12月收治的130例嬰兒原發(fā)性免疫性血小板減少癥患兒作為研究對象，所有患兒均符合中華醫(yī)學(xué)會對原發(fā)性免疫性血小板減少癥疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。其中男性63例，女性67例；年齡17 d～1歲，平均年齡（0.6±0.1）歲；初次發(fā)病98例（75.38%），反復(fù)發(fā)病32例（24.62%）。本實(shí)驗(yàn)選取的患兒均征得其家屬同意并簽署同意書。

1.2 研究方法：本文將選取的實(shí)驗(yàn)患兒資料做回顧性分析，針對患兒的血常規(guī)檢查、骨髓檢查、病原學(xué)檢查等各方面的檢查資料進(jìn)行統(tǒng)計、歸納和總結(jié)。

2 結(jié) 果

2.1 疾病診斷結(jié)果：針對本實(shí)驗(yàn)研究患兒在臨床診斷上判斷為急性型（病程在6個月內(nèi)）原發(fā)性免疫性血小板減少癥109例（83.85%）；慢性型（病程在6個月以上）原發(fā)性免疫性血小板減少癥為21例（16.15%）。經(jīng)對患兒發(fā)病情況和發(fā)病前治療史等詳細(xì)詢問可知，其中存在84例（64.62%）患兒在發(fā)病前半個月內(nèi)有存在病毒感染史，39例（30%）患兒在發(fā)病前有預(yù)防接種史情況。

2.2 病原學(xué)檢測結(jié)果：本文針對參與研究的患側(cè)進(jìn)行酶聯(lián)免疫吸附法檢測病毒特異性IgM抗體情況，發(fā)現(xiàn)各種病原體抗體呈現(xiàn)不同程度的陽性表現(xiàn)，見表1。

3 討 論

原發(fā)性免疫性血小板減少癥患者自身抗體參與的血小板破壞性減少為特征的常見出血性疾病，是兒科重要血液性疾病之一[2]。原發(fā)性免疫性血小板減少癥具有出血傾向，且血小板減少等表現(xiàn)。臨床導(dǎo)致嬰幼兒原發(fā)性免疫性血小板減少癥疾病的發(fā)病機(jī)制還尚未完全明確，本文針對130例ITP患兒的發(fā)病機(jī)制原因作出探討和分析，發(fā)現(xiàn)其發(fā)病原因具有以下幾個方面的聯(lián)系：

表1 130例ITP患兒病原學(xué)分析

3.1 感染與接種方面：在本文研究的原發(fā)性免疫性血小板減少癥患兒中，大部分患兒在ITP發(fā)病前曾出現(xiàn)過病毒、細(xì)菌或接種性感染疾病。因此在ITP疾病研究中，根據(jù)其發(fā)病情況分為急性ITP和慢性ITP。急性ITP發(fā)病多呈現(xiàn)自限性且與感染因素等有關(guān)；臨床有學(xué)者認(rèn)為，急性ITP疾病是感染因素和患兒自身血小板抗體對機(jī)體雙重作用而產(chǎn)生；因此，臨床針對急性ITP疾病的研究較少。而臨床在針對慢性ITP疾病治療和研究過程中由于小兒表達(dá)障礙，再加疾病發(fā)病原因不明等關(guān)鍵性因素影響，其發(fā)現(xiàn)若在ITP發(fā)病時患兒并發(fā)病毒或細(xì)菌感染將會加重疾病癥狀，臨床治療難度增加，預(yù)后效果不理想[3]。

3.2 病原抗體方面：據(jù)臨床研究表明，在ITP疾病過程中參與疾病發(fā)作的病毒因素很多，其中最主要病毒類型為EB病毒、巨細(xì)胞病毒、支原體感染和皰疹病毒等。有臨床研究發(fā)現(xiàn)，在病毒感染的恢復(fù)期等特殊時期，血小板表面也因吸附有病毒抗原出現(xiàn)自發(fā)性免疫功能而造成血小板功能被皮壞，失去凝血功能的情況下導(dǎo)致ITP疾病發(fā)生。或機(jī)體在病毒入侵下自身免疫發(fā)揮作用而產(chǎn)生的抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板失去活性，引發(fā)ITP疾?。灰灿锌赡躀TP的疾病發(fā)作在二者因素的共同作用下發(fā)生[4]。在部分急性ITP患兒治療后會進(jìn)一步發(fā)展為慢性ITP的情況，與急性ITP疾病過程中，血小板內(nèi)組成成分B細(xì)胞出現(xiàn)的抗體在患兒機(jī)體內(nèi)持續(xù)性發(fā)揮作用并進(jìn)一步擴(kuò)散有關(guān)。

3.3 巨核細(xì)胞因素：在針對ITP患者的巨核細(xì)胞結(jié)構(gòu)研究中發(fā)現(xiàn)，存在ITP疾病情況下患者的巨核細(xì)胞結(jié)構(gòu)相對于正常人體巨核細(xì)胞會存在很大異常變化，此類異常變化使得巨核細(xì)胞失去正常生理功能并處于凋亡期狀態(tài)。經(jīng)反復(fù)試驗(yàn)證明，其實(shí)由于人體巨核細(xì)胞在成熟過程中的特殊表達(dá)產(chǎn)物與人體自身抗體所產(chǎn)生的產(chǎn)物具有結(jié)合效果，進(jìn)一步導(dǎo)致異常巨核細(xì)胞被中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞包圍甚至吞噬[5]。

3.4 其他相關(guān)影響：在臨床研究中，發(fā)現(xiàn)與ITP疾病的發(fā)作相關(guān)因素很多，如在內(nèi)臟器官中，脾臟是產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體的場所，雖然其他淋巴細(xì)胞和骨髓組織也可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體，但脾臟仍然為最重要內(nèi)臟因素。正常情況下由于脾臟內(nèi)存留的大量吞噬細(xì)胞組成天然屏障，使得血小板被大量存儲在脾臟中。然而在人體存在ITP疾病時，吞噬細(xì)胞對血小板抗體與其他物質(zhì)組成的產(chǎn)物進(jìn)行吞噬和破壞，進(jìn)一步減少血小板功能，加重ITP病情。在臨床治療中將脾臟切除后可發(fā)現(xiàn)血小板基數(shù)有明顯上升現(xiàn)象，說明脾臟在ITP疾病發(fā)病中有著重要作用。

經(jīng)本文研究表明，ITP作為自身免疫性疾病，但其發(fā)病原因尚未完全明確，其中所涉及到的感染因素、巨細(xì)胞原因、脾臟等相關(guān)因素關(guān)系復(fù)雜，目前可確定其為多重因素作用下的自身免疫失調(diào)性疾病。其具體發(fā)病機(jī)制與患者免疫平衡的打破原因還有待進(jìn)一步研究與探討，生活環(huán)境影響和個體間遺傳因素差異等都將是重點(diǎn)研究方向。在現(xiàn)代臨床對于醫(yī)學(xué)的個體化治療要求下，臨床針對ITP疾病治療中，應(yīng)根據(jù)患兒個體差異，實(shí)施針對性的治療干預(yù)，以期得到理想的治療效果。

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[3] 王曉格,楊慧敏,郭春燕,等.特發(fā)性血小板減少性紫癜135例臨床分析[J].中國煤炭工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志,2012,15(9):1318-1319.

[4] 孔憲玲,肖生平.嬰幼兒特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)及治療分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2014,8(4):783-785.

[5] 楊玉湘,楊堯.特發(fā)性血小板減少性紫癜108例臨床分析[J].醫(yī)學(xué)信息(上旬刊),2011,24(12):318-319.