雙側(cè)小陰唇海綿狀淋巴管畸形一例

殷董 高建武 楊勵 楊帆

710068西安，陜西省人民醫(yī)院皮膚科

一、病歷資料

患者女，17歲，因雙側(cè)小陰唇出現(xiàn)無痛性腫物5年于2016年7月15日至陜西省人民醫(yī)院皮膚科就診。2011年患者無明顯誘因雙側(cè)小陰唇出現(xiàn)緩慢增大的皮下腫物。2013年于外院行性激素、B超及染色體核型分析等檢查未見異常，診斷不明。近2年腫物明顯增大，行走時因摩擦稍感不適。既往體健，局部無外傷史、手術(shù)史及感染史。13歲初潮，月經(jīng)正常，未婚。家族中無類似病史。體檢：雙側(cè)小陰唇可見腎形皮下腫物，左側(cè)5 cm×4 cm×2 cm，右側(cè)5.5 cm×3 cm×2 cm，質(zhì)地較軟，表面皮膚正常，邊界不清，無壓痛及波動感，無紅腫及破潰（圖1A），小陰唇分界不清（圖1B）。實驗室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能、性激素及免疫球蛋白檢測均在正常范圍內(nèi)；抗核抗體陰性；梅毒快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗和梅毒螺旋體明膠凝集試驗陰性，HIV抗體陰性。B超及核磁共振成像（MRI）檢查：子宮、雙側(cè)卵巢及其他盆腔器官未見異常。組織病理：手術(shù)切除腫物，切面實性、黃白色，其內(nèi)見米粒大小散在囊腔，充滿無色清亮液體（圖2）；腫物表皮大致正常，真皮全層彌漫性分布大量管腔大小不一的擴張淋巴管，管腔體積均＜2 cm3，管腔內(nèi)襯單層扁平上皮，淋巴管內(nèi)皮細胞無異形性，內(nèi)含淋巴液及少量淋巴細胞，腔之間為較厚的纖維性間隔（圖3）。免疫組化：淋巴管內(nèi)皮細胞D2?40、CD31陽性，CD34陰性。間質(zhì)成纖維細胞孕激素受體陽性，雌激素受體陰性。診斷：雙側(cè)小陰唇海綿狀淋巴管畸形。治療：手術(shù)切除雙側(cè)小陰唇腫物，修復(fù)小陰唇形態(tài)。隨訪6個月未見復(fù)發(fā)。

圖1 患者小陰唇腫物外觀 1A：外陰兩個腎形腫物，左側(cè)5 cm×4 cm×2 cm，右側(cè)5.5 cm×3 cm×2 cm；1B：將腫物向外側(cè)分開，可見腫瘤起源于雙側(cè)小陰唇

圖2 腫物切面實性、黃白色，其內(nèi)見米粒大小散在囊腔，充滿無色清亮液體

圖3 腫物組織病理 真皮全層彌漫性分布大量管腔大小不一的擴張淋巴管，管腔內(nèi)襯單層扁平上皮，淋巴管內(nèi)皮細胞無異形性，內(nèi)含淋巴液及少量淋巴細胞，腔之間為較厚的纖維性間隔（HE×100）

二、討論

淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形疾病。發(fā)生于外陰的海綿狀淋巴管畸形（CLM）非常罕見，本例為國內(nèi)首報，經(jīng)陜西省科學(xué)技術(shù)情報研究院科技查新，結(jié)論：相關(guān)文獻未見述及雙側(cè)小陰唇海綿狀淋巴管畸形的報道。我們總結(jié)以往9例［1?8］和本例患者的臨床特征發(fā)現(xiàn)，外陰CLM好發(fā)于青春期女性，10例患者中7例初發(fā)于月經(jīng)初潮前后，治療的中位年齡是19歲（15～31歲）。8例發(fā)病部位為單側(cè)大陰唇，4例位于右側(cè)［1?4］，4例于左側(cè)［5?7］，雙側(cè)小陰唇受累僅2例，文獻報道1例［8］，另1例為本例患者。臨床表現(xiàn)為外陰逐漸增大的無痛性腫物，質(zhì)軟可壓縮，受侵犯的陰唇呈彌漫狀肥厚，分界不清，向下可擴展到會陰，向上可伸展到陰道，腫瘤被覆的上皮正常。腫物組織病理可見真皮及皮下組織內(nèi)呈囊性擴張的形態(tài)不規(guī)則及大小各異的淋巴管，其內(nèi)壁為內(nèi)皮細胞襯覆，無內(nèi)皮細胞數(shù)量增加及形態(tài)變化，腔內(nèi)空虛或有淋巴液及淋巴細胞，管壁有時還有平滑肌，有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。

外陰CLM的確切病因仍不清楚，可能源于胚胎早期淋巴管發(fā)育不全或錯構(gòu)，導(dǎo)致淋巴液引流梗阻，管腔異常擴張，致命淋巴管腫瘤樣增大。推測可能與性激素（主要是雌激素和孕激素）水平有關(guān)［7?8］。我們的免疫組化結(jié)果顯示，間質(zhì)成纖維細胞孕激素受體陽性而雌激素受體陰性。觀察CLM患者妊娠期的臨床過程可能有助于驗證這種假說，但遺憾的是目前還沒有妊娠期發(fā)病的病例報道。與其他部位CLM相比，外陰CLM增生更為明顯，可能與這個部位結(jié)締組織較為致密限制了淋巴管的擴張有關(guān)。由于外陰CLM相對較為實性，臨床多表現(xiàn)為巨大腫物，結(jié)合超聲、診斷性穿刺、CT、MRI及組織病理多可確診。本病主要應(yīng)與下列軟組織腫瘤相鑒別：局限性淋巴管瘤、皮膚纖維瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、軟纖維瘤、青春期前型外陰纖維瘤、外陰部異位乳腺纖維腺瘤、外陰細胞性血管纖維瘤等。

目前淋巴管畸形的治療方法主要有手術(shù)切除、激光治療、硬化劑注射等。外陰CLM的治療，以手術(shù)切除為主。具體術(shù)式取決于皮損類型、大小及解剖部位，如本例患者為無蒂型CLM，腫瘤邊界不清且無包膜，手術(shù)切除較為困難；而有蒂型CLM相對簡單和容易。這兩型CLM預(yù)后都較為理想，目前沒有復(fù)發(fā)的報道。

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