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    尋常型天皰瘡合并近平滑念珠菌感染一例

    2018-03-06 05:00:46梁俊琴居哈爾米吉提布瓦杰爾亞克亞康曉靜
    中華皮膚科雜志 2018年1期
    關(guān)鍵詞:糜爛面天皰瘡伏立康

    梁俊琴 居哈爾·米吉提 布瓦杰爾·亞克亞 康曉靜

    830002烏魯木齊,新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科

    患者男,54歲,維吾爾族,因口腔、軀干四肢糜爛、紅斑、丘疹3年,于2016年5月來(lái)新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院皮膚性病科就診。患者于3年前無(wú)明顯誘因,口腔,口唇出現(xiàn)潰瘍伴疼痛,持續(xù)不愈合,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院抗炎治療無(wú)效,后發(fā)現(xiàn)軀干四肢逐漸出現(xiàn)紅斑、水皰、糜爛、部分糜爛面覆有粘性分泌物,惡臭。既往體健,家族無(wú)遺傳病及傳染病史。體檢:上腭、兩頰黏膜可見(jiàn)數(shù)個(gè)米粒大小的糜爛面,前胸、后背、四肢可見(jiàn)多處大小不一的不規(guī)則紅斑及色素沉著斑,部分紅斑基礎(chǔ)上有米粒至黃豆大小的透明水皰,皰壁松弛,部分水皰已經(jīng)破潰形成濕潤(rùn)的糜爛面,有漿液滲出,尼氏征陽(yáng)性(圖1)。皮損組織病理:表皮輕度萎縮、表皮內(nèi)水皰,可見(jiàn)棘層松解細(xì)胞(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:直接免疫熒光:棘細(xì)胞間IgG、C3陽(yáng)性,IgA、IgM、纖維蛋白原陰性。天皰瘡抗體檢查:抗Dsg1、抗Dsg3陽(yáng)性,抗棘細(xì)胞橋粒抗體(1∶1 000)陽(yáng)性(圖3),抗表皮基底膜抗體陰性,BP180抗體陰性;血清總蛋白48.5 g/L,電解質(zhì):K+3.0mmol/L,Na+137mmol/L。胸部、全腹部CT未見(jiàn)異常。初步診斷:尋常型天皰瘡、低蛋白血癥、電解質(zhì)紊亂。

    診療經(jīng)過(guò):給予甲潑尼龍80mg/d,靜脈滴注,環(huán)磷酰胺0.2 g,隔日1次靜脈滴注;丙種免疫球蛋白30 g/d,沖擊治療共5 d,輔以胃黏膜保護(hù)、補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣、維持電解質(zhì)平衡等。局部皮損外涂多粘菌素B軟膏、新適確得軟膏,每日2~3次。治療2周后,軀干四肢皮疹開(kāi)始好轉(zhuǎn),無(wú)新發(fā)水皰。但患者左股部出現(xiàn)12 cm×15 cm疼痛性紅斑,糜爛,表面附有痂皮,觸及紅斑糜爛處皮下組織松軟(圖4)??紤]左下肢繼發(fā)細(xì)菌感染行細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏實(shí)驗(yàn),給予局部依沙吖定溶液換藥罨包、局部高能紅光照射治療,每日2次,左股部皮損未控制仍迅速發(fā)展,形成巨大潰瘍,表面覆著白色分泌物,患者疼痛難忍(圖5)。分泌物及組織真菌鏡檢+培養(yǎng):近平滑念珠菌感染(圖6)。藥敏結(jié)果提示:伏立康唑敏感,立即給予伏立康唑首次400mg,12 h給藥1次,次日200mg,12 h 1次,餐后1 h口服。局部每日予制霉菌素溶液徹底清創(chuàng)換藥,甲潑尼龍減為40mg/d,環(huán)磷酰胺停用。1個(gè)月后左下肢局部皮損(圖7)開(kāi)始愈合,軀干四肢其他部位皮損明顯好轉(zhuǎn),留有色素沉著斑。

    圖1 患者前胸、四肢多處不規(guī)則紅斑,部分紅斑基礎(chǔ)上有米粒至黃豆大小的透明水皰,皰壁松弛,部分水皰已經(jīng)破潰形成糜爛面,尼氏征陽(yáng)性

    圖2 左上肢皮損組織病理表皮輕度萎縮、表皮內(nèi)水皰,可見(jiàn)棘層松解細(xì)胞

    圖3 抗棘細(xì)胞橋??贵w陽(yáng)性(1:1000)

    圖4 入院第15天,左股部出現(xiàn)大片疼痛性紅斑,糜爛,表面附有痂皮,觸及糜爛處感皮下組織松軟

    圖5 入院第18天,左下肢糜爛處迅速破潰,惡臭,去除痂皮有白色分泌物,徹底清創(chuàng)深達(dá)筋膜層

    圖6 真菌鏡檢可見(jiàn)大量菌絲和胞子,培養(yǎng)提示:近平滑念珠菌感染

    圖7 局部徹底清創(chuàng),制霉菌素溶液換藥封包處理1個(gè)月,皮損開(kāi)始愈合

    討論天皰瘡是一組復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重表皮棘層松解性大皰性皮膚病,尋常型天皰瘡是最常見(jiàn)的類型。糖皮質(zhì)激素作為治療天皰瘡一線用藥取得了滿意的療效,然而糖皮質(zhì)激素帶來(lái)的不良反應(yīng)也日益突出。本例患者長(zhǎng)時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗生素,且皮損創(chuàng)面裸露,血漿外滲,這些因素均破壞宿主自身的正常菌群,引起局部皮膚真菌感染[1]。據(jù)報(bào)道,大皰性皮膚病真菌病原菌感染列前3位的是白念珠菌67.77%,熱帶念珠菌11.63%,近平滑念珠菌6.98%[2]。在醫(yī)院環(huán)境中,近平滑念珠菌主要從身體皮膚表面分離出來(lái),與從人類黏膜分離出來(lái)的白念珠菌不同[3]。因此,也是機(jī)體更容易發(fā)生機(jī)會(huì)性近平滑念珠菌自身感染的原因。近平滑念珠菌也可由醫(yī)護(hù)人員手部接觸,進(jìn)而發(fā)生院內(nèi)感染,它會(huì)引起天皰瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等基礎(chǔ)免疫低下的住院患者出現(xiàn)高感染率和死亡率。近平滑念珠菌的治療主要選擇唑類,本例患者藥敏實(shí)驗(yàn)提示伏立康唑敏感。本例患者左下肢潰瘍皮損變化快,迅速擴(kuò)大深達(dá)筋膜層,臨床表現(xiàn)易誤診為壞疽性膿皮病、壞死性筋膜炎等。早期積極完善真菌相關(guān)檢查及藥敏實(shí)驗(yàn)后明確診斷、足量、足療程使用敏感伏立康唑治療4周后,病情得到控制并好轉(zhuǎn)。

    [1]中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)皮膚科醫(yī)師分會(huì)自身免疫疾病亞專業(yè)委員會(huì).尋常型天皰瘡診斷和治療專家建議[J].中華皮膚科雜志,2016,49(11):761-765.DOI:10.3760 issn:0412-4030cn:32-1138/R.

    [2]Amano H,KishiC,Yokoyama Y,etal.Microsporumcanis infection mimics pemphigus erythematosus[J].Indian JDermatol,2013,58(3):243.DOI:10.4103/0019-5154.110866.

    [3]鄭岳臣,曾敬思,連昕,等.以疣狀結(jié)節(jié)為特征的近平滑念珠菌病二例[J].中華皮膚科雜志,2015,48(1):47-50.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.016.

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