什么是原發(fā)性骨髓纖維化

藥博士

我最近因身體不適到醫(yī)院就診，查出白細(xì)胞減少，血液白細(xì)胞計數(shù)正常值應(yīng)為（4.0～10.0）×10⁹/升，而我的白細(xì)胞計數(shù)僅為1.6×10⁹/升，遠(yuǎn)低于正常值，經(jīng)穿刺后診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。醫(yī)生囑咐我人多的地方不要去，平時多戴口罩，我也都很聽話?，F(xiàn)在我想知道，原發(fā)性骨髓纖維化到底是什么病？它有什么危險性？是不是經(jīng)過治療把白細(xì)胞計數(shù)提上去就算好了？

上 海 李先生

原發(fā)性骨髓纖維化，是以骨髓中出現(xiàn)網(wǎng)狀纖維和膠原纖維為特征的疾病，是一種血液系統(tǒng)的腫瘤疾病，雖然少見卻危害很大。本疾病的一般自然病程與惡性腫瘤類似，部分患者會轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。盡管疾病兇險，但進行積極的治療，可以緩解癥狀、延長生存期。原發(fā)性骨髓纖維化的男女發(fā)病比例相當(dāng)，白種人較其他人種多見，發(fā)病率為（0.3～1.5）/10萬人/年，好發(fā)于中老年，大多在50～70歲發(fā)病，但兒童甚至嬰兒亦可見到。

原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機制尚不明確，巨核細(xì)胞過度增生及其釋放的各種細(xì)胞因子，如血小板衍生生長因子（PDGF）等促使骨髓成纖維細(xì)胞進入細(xì)胞周期、過度增殖和分泌膠原，同時抑制膠原酶活性、減少形成的膠原降解，最終導(dǎo)致了原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)生。

在原發(fā)性骨髓纖維化病程早期（纖維化前細(xì)胞），各系造血細(xì)胞可見不同程度的過度增生，沒有或少有網(wǎng)狀纖維增生。半數(shù)患者的白細(xì)胞數(shù)可輕度升高，大多在（10～20）×10⁹/升。紅細(xì)胞、血小板數(shù)也可輕度增高。病程晚期（纖維化期）以骨髓纖維組織顯著增生伴髓外造血為特點，表現(xiàn)為進行性貧血，脾腫大，外周血出現(xiàn)幼稚細(xì)胞、淚滴樣紅細(xì)胞和骨髓干抽，還可伴隨乏力、盜汗、發(fā)熱、消瘦等全身癥狀。

原發(fā)性骨髓纖維化較大的危險在于會進展為骨髓衰竭或轉(zhuǎn)化為急性白血病。

影響原發(fā)性骨髓纖維化患者生存期的常見危險因素有，年齡（>65歲），白細(xì)胞計數(shù)（>25×10⁹/升），血紅蛋白（<100克/升），外周血原始細(xì)胞（≥1%），以及有全身性癥狀等。

原發(fā)性骨髓纖維化的患者，應(yīng)保持樂觀豁達的心態(tài)，積極治療的信心，這樣才能在保證獲得良好治療效果的同時延長生存期。治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止骨髓纖維化的進展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能（包括白細(xì)胞的計數(shù)和功能）及緩解脾腫大所引起的壓迫癥狀。