肌電圖對肌萎縮側(cè)索硬化癥的早期診斷價值

廣東省肇慶市第一人民醫(yī)院肌電圖室 冼珊 邱嘉茗 謝歡歡 劉志蘭 梁泳梅

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）是一種選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細胞和錐體束的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。根據(jù)ALS的診斷標準[1]，將ALS受累的節(jié)段分為腦干、頸段、胸段和腰骶段，并依據(jù)受累的節(jié)段數(shù)將ALS分為不同診斷水平。肌電圖檢查是必不可少的檢查，可以早期診斷ALS并為下運動神經(jīng)元受累提供可靠而客觀的依據(jù)。現(xiàn)將我院門診及神經(jīng)內(nèi)科住院診斷為ALS的32例患者臨床和神經(jīng)電生理檢測結(jié)果進行回顧性分析并報告如下。

資料與方法

一、臨床資料

選擇2007年1月至2017年7月診斷為ALS的32例患者，男20例，女 12例，年齡41～78歲，平均56.5歲，病程1個月至5年，所有患者均符合ALS診斷標準[1]。臨床表現(xiàn)肢體乏力，肌萎縮，以拇短展肌萎縮明顯，其中有25例有球麻痹的癥狀。

二、檢查方法

采用美國尼高力Viking Quest 肌電誘發(fā)電位儀。每位患者分別檢測正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度；順向法測定正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度。用同心圓針電極檢查包括胸鎖乳突肌在內(nèi)至少3個節(jié)段的肌肉，分別記錄、分析其靜息狀態(tài)、輕收縮時限、波幅以及大力收縮的募集情況。

三、判斷標準

參照盧祖能[2]正常值范圍和本實驗室常規(guī)正常值參考為標準。肌電圖神經(jīng)源性損害的判斷：當某一測定肌肉存在進行性失神經(jīng)表現(xiàn)和（或）慢性失神經(jīng)表現(xiàn)，如運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多，大力收縮時運動單位募集減少、波幅增高，嚴重時呈單純相，則判定為神經(jīng)源性損害。當延髓、頸段、胸段和腰骶段4個區(qū)域的神經(jīng)元中有3個以上存在神經(jīng)源性損害時，判定為廣泛神經(jīng)源性損害。神經(jīng)傳導(dǎo)速度：⑴ 未引出反應(yīng)電位；⑵ 小于正常低限的20%以上；⑶ 波幅降低。

結(jié) 果

一、針極肌電圖檢測結(jié)果

本組32例患者EMG結(jié)果均為廣泛性神經(jīng)源性損害，共檢測了128塊肌肉，其中上肢肌肉64塊，異常率為100%，下肢肌肉32塊，異常率為100%，胸鎖乳突肌32塊，異常率為93.8%。

二、運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（motor nerve conduction velocity, MNCV）及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（sensory nerves conduction velocity, SNCV）的測定

檢測了32例患者的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)和腓總神經(jīng)，其中復(fù)合肌肉動作電位波幅降低者8例，輕度減慢者3例，輕度減慢伴波幅降低者5例。32例患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍。

討 論

肌電圖作為一種檢測下運動神經(jīng)元受累的重要輔助檢查手段，在早期診斷ALS中有重要作用，通過不能用周圍神經(jīng)、神經(jīng)叢或神經(jīng)根病變解釋的下運動神經(jīng)元損害，來證實下運動神經(jīng)元受累的分布情況和嚴重程度。依據(jù)中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會提出的診斷標準將下運動神經(jīng)元分成延髓、頸、胸、腰骶部四個節(jié)段，需要至少三個節(jié)段以上有運動神經(jīng)元的損害[1]。

本組32例患者EMG改變均為廣泛性神經(jīng)源性損害，主要表現(xiàn)為25例靜息狀態(tài)下出現(xiàn)自發(fā)電位，輕收縮時32例均表現(xiàn)為運動單位電位時限增寬，波幅增高，大力收縮呈單純相或混合相，波幅增高。由于胸鎖乳突肌受位于低位延髓至頸3水平前角中心部位的副神經(jīng)運動核的支配，包括頸髓型頸椎病在內(nèi)的其他神經(jīng)肌肉病很少累及副神經(jīng)運動核，所以胸鎖乳突肌對ALS的診斷有較高的特異性。

本組32例神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定：感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍，說明ALS不影響感覺神經(jīng)傳導(dǎo)通路；運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定其中復(fù)合肌肉動作電位波幅降低的有8例，輕度減慢的有3例，輕度減慢伴波幅降低的5例，正常16例。波幅的下降反映了有功能的運動單位的減少，在疾病早期或緩慢進展的患者，可無復(fù)合肌肉動作電位波幅的下降，但當運動神經(jīng)元失去速度超過再支配速度時，就會出現(xiàn)波幅的下降。

根據(jù)臨床表現(xiàn)及典型的廣泛分布的神經(jīng)源性損害的肌電圖改變即可診斷，但應(yīng)與脊髓型頸椎病進行鑒別，頸椎病的肌萎縮局限于上肢，常伴有感覺異常，肌束顫動少見，頸部MRI常有脊髓受壓表現(xiàn)，無胸鎖乳突肌受累；ALS患者一般無感覺障礙，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)測定基本正常[3]。王春芝等[4]以ALS患者及脊髓型頸椎病患者胸段棘旁肌EMG檢測進行研究發(fā)現(xiàn)，ALS自發(fā)電位異常率為93.3%，而脊髓型頸椎病僅為3.3%，差異具有統(tǒng)計學意義，有助于兩者的鑒別。

綜上，對臨床上懷疑ALS的患者應(yīng)盡早進行EMG檢測，胸鎖乳突肌的EMG檢測有助于ALS的早期診斷和鑒別診斷。

1 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會. 肌萎縮側(cè)索硬化癥的診斷標準.中華神經(jīng)科雜志, 2001, 34(3)： 190.

2 盧祖能, 曾慶杏, 李承晏, 等. 主編. 實用肌電圖學. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2000： 283-334, 362-375, 443-449.

3 董芬, 尹厚民, 張寶榮. 神經(jīng)電生理檢查在鑒別運動神經(jīng)元病和脊髓型頸椎病中的應(yīng)用價值. 中風與神經(jīng)雜志,2005, 22(1)： 94-95.

4 王春芝, 丁衛(wèi)江, 徐麗君. 神經(jīng)電生理檢測對肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的早期診斷價值. 臨床神經(jīng)電生理學雜志,2004, 13(3)： 137-139.