表現(xiàn)為短暫性肢體抖動綜合征的煙霧病一例報(bào)道

劉偉，馮春花，陶沂，畢曉瑩

1 病例資料

患者女性，51歲，因“發(fā)作性左側(cè)肢體抖動4月余，加重2 d”入院。

患者于入院4月前（2016年2月）無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)肢體抖動，每次持續(xù)1～2 min，休息后可自行緩解，有時會伴有同側(cè)肢體麻木、乏力感，上述癥狀每天發(fā)作1～2次，在站立、邁步或長距離行走后容易出現(xiàn)。發(fā)作時無頭痛、頭暈，無視物雙影，無吞咽困難、飲水嗆咳，無意識不清、肢體抽搐，無二便失禁。6月初至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“腦梗死”，予阿司匹林抗血小板等治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。2016年6月20日患者自覺癥狀加重，表現(xiàn)為由坐位起身時或走一段距離后即頻繁出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)肢體抖動，持續(xù)時間較前延長，為1～5 min，坐位及平躺后緩解，近期曾因肢體抖動摔倒一次。

既往史：有高血壓病史2年余，最高180/120 mmHg，規(guī)律服藥，血壓控制尚可。4月前診斷“陰道膿腫”，曾行膿腫穿刺術(shù)2次，恢復(fù)可。

入院查體：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，右上肢血壓125/74 mmHg，左上肢血壓130/80 mmHg。神志清，精神差，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，雙側(cè)頸動脈未及雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾不大，肋下未及。雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語清晰流利，定向力、記憶力、計(jì)算力均正常。雙側(cè)瞳孔等大、同圓，直徑約3.0 mm，對光反射靈敏。視力、視野粗測正常，眼球活動正常。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)病理征陰性。無頸強(qiáng)直，克氏征陰性。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見陽性體征。

輔助檢查：血尿便常規(guī)、凝血功能、甲狀腺功能、自身免疫全套、腫瘤標(biāo)志物等未見明顯異常。

頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）+磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）（2016-06-07，外院）：兩側(cè)側(cè)腦室周圍脫髓鞘病變，多發(fā)性硬化？雙側(cè)大腦中動脈顯示欠佳，遠(yuǎn)端分支稀疏，右側(cè)大腦前動脈顯示不清。

入院診斷：

短暫性肢體抖動綜合征

煙霧病

高血壓病3級（極高危組）

診療經(jīng)過：患者入院后行24 h動態(tài)腦電圖未見明顯異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)（2016-06-23）（圖1）：右側(cè)額葉皮層下、半卵圓區(qū)及側(cè)腦室旁多發(fā)新鮮腔隙性梗死灶，兩側(cè)大腦中動脈顯示不清及多發(fā)扭曲細(xì)小血管影，考慮煙霧病可能。頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）灌注成像（2016-06-30）（圖2）：雙側(cè)大腦中動脈M1段狹窄，以右側(cè)為著，管腔幾近閉塞，煙霧病可能大，右側(cè)大腦中動脈供血區(qū)缺血。

入院后予阿司匹林聯(lián)合波立維抗血小板，阿托伐他汀調(diào)脂、穩(wěn)定斑塊等治療，患者發(fā)作頻率較前減少，但每日仍有發(fā)作，在改變體位或長距離行走后易誘發(fā)。考慮到患者病因?yàn)闊熿F病，單純藥物治療效果不佳，遂轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科進(jìn)一步行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查，結(jié)果提示：右側(cè)頸內(nèi)末端閉塞，左側(cè)大腦中動脈近閉塞前病變，煙霧樣血管增生，后循環(huán)通過皮層軟膜支向前循環(huán)代償。明確診斷后，于2016年7月12日行“右側(cè)顱內(nèi)外血管搭橋+硬腦膜翻轉(zhuǎn)術(shù)”，術(shù)后患者恢復(fù)良好，未再出現(xiàn)左側(cè)肢體抖動，僅有左上肢麻木感，復(fù)查頭顱CT灌注成像示煙霧病術(shù)后改變，右側(cè)大腦前中動脈供血區(qū)相對缺血，較前略好轉(zhuǎn)。出院時囑患者口服阿司匹林及阿托伐他汀，繼續(xù)門診隨訪。

圖1 患者頭顱MRI平掃和增強(qiáng)圖像

圖2 患者頭顱CT灌注成像

2 討論

短暫性肢體抖動綜合征（limb shaking syndrome，LSS），是一種罕見的頸內(nèi)動脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）形式，在1962年由Fisher等[1]首先報(bào)道，之后又有一些學(xué)者進(jìn)行相應(yīng)研究[2]，由于其臨床表現(xiàn)不同于常見的TIA發(fā)作形式，易被臨床醫(yī)師忽視，不易在早期得到恰當(dāng)?shù)闹委?。LSS病變血管大多位于頸內(nèi)動脈起始到大腦中動脈的M2段[3-4]。LSS可能與大腦半球低灌注后造成基底節(jié)區(qū)缺血，而白質(zhì)內(nèi)的灰質(zhì)核團(tuán)在血供、能量代謝、神經(jīng)遞質(zhì)分泌等方面與大腦其他部位有所不同，易于選擇性受損，造成一系列錐體外系的癥狀有關(guān)。

LSS的特點(diǎn)主要包括：①發(fā)作性的肢體抖動，伴或不伴有肢體的麻木、無力；②可單側(cè)或雙側(cè)肢體受累，面部及軀干常常不受影響；③多與體位變換或運(yùn)動相關(guān)，在直立、行走、講話時或運(yùn)動后易發(fā)生[5]；④無意識障礙及肢體痙攣，腦電圖無癲癇波發(fā)放；⑤血管檢查可見頸動脈或其主要分支狹窄或閉塞；⑥血管重建、抗血小板、抗凝治療可改善預(yù)后，血管重建是最有效的方法。

臨床上LSS首先要與局灶性運(yùn)動性癲癇相鑒別，局灶性運(yùn)動性癲癇癥狀持續(xù)時間更短，常在1 min內(nèi)緩解，無明顯誘發(fā)因素，動態(tài)腦電圖可見癇樣放電，抗癲癇藥物治療有效；還要與運(yùn)動誘發(fā)性肌張力障礙鑒別，運(yùn)動誘發(fā)性肌張力障礙常在突然運(yùn)動時觸發(fā)，持續(xù)時間往往小于1 min，停止或減慢動作?？山K止發(fā)作，腦電圖多無明顯異常，抗癲癇藥物治療有效。

本例患者發(fā)作有明顯誘因，常在長距離行走或改變體位時出現(xiàn)，休息后可自行緩解，嚴(yán)重時伴同側(cè)肢體的麻木、乏力感，持續(xù)時間在1～5 min，動態(tài)腦電圖檢查未見明顯異常，頭顱CT灌注成像可見雙側(cè)大腦中動脈M1段狹窄閉塞，以右側(cè)為主，右側(cè)半球低灌注，符合腦部低灌注導(dǎo)致的LSS癥狀。進(jìn)行血管評估及卒中危險(xiǎn)因素分析后，病因考慮為煙霧病。煙霧病多為先天性腦血管發(fā)育異常，或后天多種病因?qū)е履X血管內(nèi)膜增厚、管腔均勻狹窄所致，常規(guī)抗血小板藥物治療效果往往不佳，患者在完善DSA檢查后遂于腦外科行血管重建，術(shù)后肢體抖動癥狀明顯好轉(zhuǎn)，恢復(fù)良好。

通過本例報(bào)道提示，對于一側(cè)肢體發(fā)作性抖動的患者，臨床醫(yī)師要想到LSS的可能，并進(jìn)行相應(yīng)的血管評估，在早期給予合適的治療，避免漏診、誤診。

1 Fisher CM.Concerning recurrent transient cerebral ischemic attacks[J].Can Med，1962，86：1091-1099.

2 Ali S，Khan MA，Khealani B.Limb-shaking transient ischemic attacks：case report and review of literature[J].BMC Neurol，2006，6：5.

3 Jiang WJ，Gao F，Du B，et al.Limb-shaking transient ischemic attack induced by middle cerebral artery stenosis[J].Cerebrovasc Dis，2006，21：421-422.

4 倪俊，高山，崔麗英，等.肢體抖動短暫性腦缺血發(fā)作的腦病變特征和治療[J].中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào)，2009，31：344-348.

5 Leira EC，Ajax T，Adams HP.Limb shaking carotid transient ischemic attacks successfully treated with modification of the antihypertensive regimen[J].Arch Neurol，1997，54：904-905.