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    黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤臨床病理分析

    2018-01-18 05:54:53李正金王麗霞李耀康趙立仙田林波
    海南醫(yī)學 2017年24期
    關鍵詞:肢端組織細胞炎癥性

    李正金,王麗霞,李耀康,趙立仙,田林波

    (大理大學附屬醫(yī)院病理科,云南大理671000)

    黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma,MIFS)是一種罕見的低度惡性的軟組織肉瘤,由Meis-Kindblom等[1]1998年首先報道了一種好發(fā)于肢端的、易復發(fā)的軟組織腫瘤,曾命名為“肢端”黏液性炎癥性纖維母細胞肉瘤,后來發(fā)現除了好發(fā)于肢端外,還可發(fā)生于鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9],因此2002年WHO正式命名為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(MIFS)[2]。腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構成,腫瘤細胞呈胖梭形、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,可見核分裂。因此容易與炎性肌纖維母細胞瘤、黏液纖維肉瘤等混淆。本文報道一例MIFS的臨床病理特征,并結合文獻探討MIFS的診斷與鑒別診斷。

    1 資料與方法

    1.1 臨床資料收集大理大學附屬醫(yī)院2016年9月確診為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤病例1例,患者男,65歲,發(fā)現左側大腿無痛性包塊1個月就診,查體:腫塊位于左側大腿皮下,大小約3 cm×2 cm×2 cm,界不清,質地中等,活動尚可,表面皮膚無紅腫,無壓痛。切除腫塊送病理檢查。

    1.2 方法標本由10%中性福爾馬林溶液固定,常規(guī)脫水,石蠟包埋,3~4 μm切片,HE染色。免疫組化采用EnVision兩步法。抗體選用S-100、Vimentin、CD34、SMA、CD68、CD99、CD30、CD15、Des、S100、ALK、Ki67,所有試劑均購自DAKO公司。

    1.3 結果判定Vimentin、CD34、SMA、CD68、CD99、CD30、CD15、Desmin、S100和ALK陽性定位于細胞質,Ki67陽性定位于細胞核,S-100陽性定位于細胞核或細胞質。

    2 結果

    2.1 肉眼送檢灰紅色包塊一個,大小約3 cm×2 cm×2 cm,界不清,質地中等,切面灰白。

    2.2 鏡下觀察腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構成,腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,可見核分裂,炎細胞主要為淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和單核巨噬細胞(圖1~3)。

    2.3 免疫組化腫瘤細胞彌漫表達Vimentin,局灶腫瘤細胞表達CD34,Ki67+占1%~2%,SMA、CD68、CD99、Desmin、S100和ALK均陰性;單核巨噬細胞表達CD68(圖4)。

    2.4 病理診斷(左側大腿)黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤。

    2.5 治療和隨訪行腫塊切除術,術后隨訪9個月局部復發(fā),無遠處轉移。

    圖1 腫瘤黏液和炎性背景(HE×100);圖2腫瘤纖維化區(qū)(HE×100);圖3炎癥區(qū)嗜酸性粒細胞和節(jié)細胞樣腫瘤細胞(HE×200)

    圖4 免疫組化(×200)

    3 討論

    MIFS是一種罕見的低度惡性的軟組織肉瘤,由Meis-Kindblom等[1]1998年首先報道了一種好發(fā)于肢端的、易復發(fā)的軟組織腫瘤,曾命名為“肢端”黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤;后來發(fā)現除了好發(fā)于肢端外,還可發(fā)生于鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9],2002年WHO正式命名為黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤(MIFS)[2],鏡下可見黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū),腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,因此容易與炎性肌纖維母細胞瘤、黏液纖維肉瘤等疾病混淆?,F結合相關文獻討論如下:

    3.1 臨床特征MIFS好發(fā)年齡為40~60歲,有發(fā)生于1歲和91歲病例的報道[8];發(fā)病部位多見于四肢,因此曾命名為“肢端”黏液炎癥性纖維母細胞肉瘤,后來發(fā)現本病也可發(fā)生在鼻部、頭皮、頸部、腰部、腹腔或腎臟等[1-9],因此命名中去掉了“肢端”二字[2]。臨床表現主要為無痛性包塊,包塊多位于皮下,界限欠清[1-9]。

    3.2 病理特征腫瘤體積為2~5 cm,邊界不清,尚未見腫塊大于10 cm的報道。鏡下腫瘤由黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū)構成,腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,可見核分裂,炎癥細胞有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和單核巨噬細胞[1-9]。本例腫瘤也見黏液區(qū)、炎癥區(qū)和纖維化區(qū),其中黏液背景和炎細胞浸潤明顯,纖維化區(qū)較少;腫瘤細胞呈胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,可見核分裂,炎細胞為淋巴細胞、嗜酸性粒細胞和單核巨噬細胞,有病例以淋巴細胞和漿細胞為主[4-6],目前尚不清楚炎細胞的類型和數量的原因。

    3.3 免疫組化與分子遺傳學文獻報道MIFS腫瘤細胞一致性彌漫表達Vimentin[1-9],局灶表達CD34,SMA、CD68、CD99、Ki67小于5%。本例腫瘤細胞Vimentin呈彌漫陽性,CD34灶性陽性,Ki67占1%~2%,均與文獻報道一致。本例病變中單核巨噬細胞表達CD68,胖梭形細胞、組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞未表達CD68,與文獻報道[1-9]不一致,Kato等[10]報道的病例中也見大量的組織細胞表達CD68?,F有文獻[10-12]發(fā)現MIFS有兩種遺傳學特征:t(1;10)(p22;q24)基因易位和1p22與10q24上分別有TGFBR3和MGEA5的基因重排,并且在3p12.1上出現VGLL3基因的重排。

    3.4 鑒別診斷MIFS主要與以下疾病鑒別:(1)炎性肌纖維母細胞瘤:主要見于年輕人,多見于腹腔或肺,很少發(fā)生于肢端。鏡下兩者均可見黏液和炎癥細胞,但炎性肌纖維母細胞瘤的腫瘤細胞不具有組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞的特征,免疫組化Vimentin、SMA和ALK陽性。(2)黏液纖維肉瘤:兩者均好發(fā)于中老年患者,均見黏液背景,但黏液纖維肉瘤常見弧形血管,腫瘤細胞呈梭形,不見組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣腫瘤細胞,也不見炎細胞背景。(3)經典型霍杰金氏淋巴瘤:本病發(fā)生于軟組織者罕見,兩者均可見R-S樣腫瘤細胞,但本病CD30和CD15陽性可與MIFS鑒別。(4)黏液性脂肪肉瘤:兩者均見黏液性背景,部分MIFS也可見脂肪母細胞樣細胞[4-6],但MIFS有明顯的炎細胞、厚壁血管及腫瘤細胞中見組織細胞樣或節(jié)細胞樣或R-S樣細胞,免疫組化表達Vimentin,不表達S100。(5)腱鞘巨細胞瘤:兩者均多見于肢端,腱鞘巨細胞瘤由單核間質細胞和巨細胞組成,其巨細胞為多個核組成,無明顯黏液變及節(jié)細胞樣或R-S樣腫瘤細胞。

    3.5 治療和預后MIFS是低度惡性的軟組織肉瘤,主要行局部腫塊切除或擴大切除,術后部分病例復發(fā)[1-9]。文獻報道預后不良因素主要為腫瘤直徑大于3cm[13];腫瘤細胞異型明顯和腫瘤切除不凈。本例患者行腫塊切除,術后隨訪9個月局部復發(fā),無遠處轉移。

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