頂葉梗死致共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征伴不自主運(yùn)動(dòng)1例報(bào)告

李 楠, 馬秀芳， 林衛(wèi)紅， 朱 丹

共濟(jì)失調(diào)輕偏癱綜合征(ataxic hemiparesis syndrome,AHS)是一種小腦性共濟(jì)失調(diào)與同側(cè)輕偏癱共存的臨床綜合征，是腔隙綜合征(lacunar syndromes)的一種較為少見(jiàn)的表現(xiàn)形式，頂葉梗死引起AHS十分少見(jiàn)；不自主運(yùn)動(dòng)系指不受自身控制、無(wú)目的的異常運(yùn)動(dòng)，多為丘腦、紋狀體病變引起，頂葉病變引起不自主運(yùn)動(dòng)亦十分罕見(jiàn)。本文介紹1例罕見(jiàn)的頂葉梗死導(dǎo)致對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)輕偏癱伴不自主運(yùn)動(dòng)患者，豐富頂葉梗死臨床表現(xiàn)。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，54歲，因“左上肢麻木、活動(dòng)不靈伴不自主運(yùn)動(dòng)2 d”入院。患者入院前2 d安靜狀態(tài)下起病，表現(xiàn)為左上肢發(fā)麻、無(wú)力、上舉困難，用力上舉過(guò)程中肘關(guān)節(jié)不自主運(yùn)動(dòng)、難以控制方向，之后出現(xiàn)左上肢靜息狀態(tài)下仍有不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為前臂水平運(yùn)動(dòng)及垂直抬起，給予改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、抗血小板聚集治療，1 d前左上肢麻木緩解，入院當(dāng)天左上肢不自主運(yùn)動(dòng)消失，遺留左上肢活動(dòng)不穩(wěn)。既往：糖尿病病史2 y，機(jī)會(huì)性飲酒30 y余。入院查體：左上肢輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性，左手指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、指指試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，昂白氏征陰性，走直線(xiàn)不穩(wěn)，向左傾斜，左側(cè)Babbinski征、Chaddock征陽(yáng)性，余查體未見(jiàn)異常。頭部MRI示右側(cè)頂葉長(zhǎng)T1WI長(zhǎng)T2WI異常信號(hào)，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)，累及中央前回及中央后回，考慮急性腦梗死。頭頸部動(dòng)脈CTA雙側(cè)頸總動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈粥樣硬化并附壁血栓形成，管腔輕中度狹窄，右側(cè)為著；雙側(cè)頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段管壁不均勻增厚。8 h視頻腦電圖未見(jiàn)特異性改變。臨床診斷：右側(cè)頂葉腦梗死、腦動(dòng)脈狹窄、糖尿病。給予雙重抗血小板聚集、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)治療。住院期間患者有兩次短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，表現(xiàn)為左上肢共濟(jì)失調(diào)及麻木癥狀一過(guò)性加重伴左手拇指、環(huán)指小指相繼過(guò)伸、屈曲，約持續(xù)1 h緩解。治療21 d后仍存在左上肢輕偏癱及共濟(jì)失調(diào)，1 y后隨訪(fǎng)仍未緩解。

2 討 論

腔隙綜合征指由于深穿支動(dòng)脈缺血導(dǎo)致繼發(fā)性腦深部病變的一系列綜合征，包括純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱、純感覺(jué)性卒中、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性卒中、共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱(AHS)、構(gòu)音障礙手笨拙綜合征[1]。其中AHS主要表現(xiàn)為單側(cè)肢體無(wú)力及同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，病因除腦血管病外，可由腫瘤、脫髓鞘、結(jié)核、外傷等多種病因引起。AHS病灶以腦橋、內(nèi)囊、丘腦、放射冠較為多見(jiàn)，癥狀出現(xiàn)可能與皮質(zhì)橋小腦束或者連接小腦齒狀核與丘腦腹外側(cè)核的齒狀紅核丘腦皮質(zhì)束損傷相關(guān)[2]。而對(duì)于罕見(jiàn)的頂葉梗死引起的AHS，Kinjo等認(rèn)為可能為損傷小腦傳入纖維所致[3]，Nishimura Y等考慮也可能與頂葉損傷導(dǎo)致空間定向力損失有關(guān)[4]。本文中患者出現(xiàn)左上肢輕偏癱及同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，病灶位于右側(cè)頂葉靠近皮質(zhì)，丘腦、腦橋及小腦均無(wú)病灶，考慮可能與小腦傳入纖維受損或頂葉損傷引起空間定向力障礙有關(guān)。

不自主運(yùn)動(dòng)指不受自身控制、無(wú)目的的異常運(yùn)動(dòng)，可由局灶性顱腦損傷引起，一般發(fā)生于病變對(duì)側(cè)，僅雙側(cè)基底節(jié)損傷可出現(xiàn)雙側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)。其病因最常見(jiàn)為腦卒中，也可由腫瘤、外傷、脫髓鞘病變、血管畸形引起，多因病變累及丘腦底核、紋狀體、蒼白球、丘腦、中腦等部位所致，極少數(shù)因累及皮質(zhì)。其具體表現(xiàn)包括震顫舞蹈動(dòng)作、失張力震顫、手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、偏身投擲動(dòng)作、偏身舞蹈動(dòng)作、痙攣、肌陣攣、肌束顫動(dòng)、抽搐等形式。在不自主運(yùn)動(dòng)的諸多表現(xiàn)中，偏身舞蹈和偏身投擲較為多見(jiàn)，而手足徐動(dòng)癥(athetosis)較為少見(jiàn)。手足徐動(dòng)癥是一種肢體遠(yuǎn)端緩慢的扭轉(zhuǎn)樣不自主動(dòng)作，使肢體發(fā)生交替的似“蠕蟲(chóng)”樣的奇怪姿勢(shì)變化，病因多樣，腦血管病患者約22%可出現(xiàn)繼發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，但僅有1%～4%可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)病機(jī)制可能與對(duì)側(cè)紋狀體神經(jīng)元受損，由紋狀體向丘腦外側(cè)傳遞的γ-氨基丁酸(GABA)受干擾，引起紋狀體皮質(zhì)通路受阻，從而失去對(duì)運(yùn)動(dòng)丘腦的抑制有關(guān)。而皮質(zhì)損傷的患者出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，可能與本體感覺(jué)皮質(zhì)信號(hào)傳入尾狀核及殼核通路受損相關(guān)[5,6]。在一些觀(guān)察中，皮質(zhì)損傷患者引發(fā)的不自主運(yùn)動(dòng)預(yù)后較基底節(jié)損傷好，可能與前者基底節(jié)神經(jīng)通路并未受到破壞，癥狀是由于低灌注或“功能性切斷”有關(guān)[5,7]。本文患者為頂葉皮質(zhì)腦梗死，其左上肢抬起及水平不自主運(yùn)動(dòng)難以界定具體運(yùn)動(dòng)障礙形式，隨后在院期間出現(xiàn)一過(guò)性手足徐動(dòng)癥，均持續(xù)1 h～2 d后緩解，考慮為一過(guò)性低灌注引起短暫性腦缺血發(fā)作，隨訪(fǎng)不自主運(yùn)動(dòng)無(wú)發(fā)作，預(yù)后較好。

綜上，本文介紹了1例罕見(jiàn)的由頂葉梗死引起AHS并發(fā)不自主運(yùn)動(dòng)患者，豐富了頂葉梗死臨床表現(xiàn)。