崔維佳(成都市西區(qū)醫(yī)院心內(nèi)科 四川 成都 610000)
席漢氏綜合征是以產(chǎn)后大出血,休克造成垂體前葉急性壞死造成的一系列表現(xiàn)。在臨床中發(fā)病率低,加上起病隱匿,容易發(fā)生誤診[1]。本院在近期收治一例因“反復(fù)室撲、室速致暈厥”的患者,最終確診為席漢氏綜合征?,F(xiàn)將治療經(jīng)過(guò)報(bào)道如下。
女性,44歲,因“反復(fù)暈厥1天”入院。既往曾患“肺結(jié)核”并治愈。42歲絕經(jīng),育有一女,14歲。16+年前曾因難產(chǎn)輸血一次,14年前行剖宮產(chǎn)手術(shù)一次。3+月前患者因父親去世后出現(xiàn)厭食、進(jìn)食后嘔吐、煩躁等癥狀。入院前2天,于成都市第四人民醫(yī)院就診,予以“索里昂0.1g bid、苯海索2mg bid”口服抗抑郁治療。
入院后查體:PE∶T36.5℃,HR92bpm R20bpm BP70/40mmHg,神情淡漠、易激惹、面色蒼黃,雙肺呼吸音稍低,未聞及干濕鳴。竇性心律,律齊,各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部、神經(jīng)系統(tǒng)(-)。
患者入院后在于醫(yī)生溝通中中突發(fā)意識(shí)喪失、雙眼凝視、四肢肌張力增高、牙關(guān)緊閉,血壓測(cè)不出。立即給予多巴胺升壓,患者治療后2分鐘意識(shí)恢復(fù)。約40分鐘后,患者再次突發(fā)意識(shí)喪失、雙眼凝視,心電監(jiān)護(hù)提示HR240次/分,血壓測(cè)不出。給予心肺復(fù)蘇,心臟錘擊及相關(guān)搶救,2~3分鐘后患者恢復(fù)意識(shí)及竇性心律。隨后予以升壓、補(bǔ)液擴(kuò)容、穩(wěn)定心肌細(xì)胞及糾正電解質(zhì)紊亂,患者生命體征漸平穩(wěn)。測(cè)定實(shí)驗(yàn)指標(biāo)Na:125.4mmol/L、K:2.48mmol/L,血紅蛋白:90g/L,PLT:40×109/L。約3小時(shí)后,患者再次突發(fā)暈厥一次,心電圖顯示為室速、室撲,給予心肺復(fù)蘇、電除顫,約3分鐘后恢復(fù)意識(shí)及轉(zhuǎn)竇性心律?;颊呷朐?小時(shí),出現(xiàn)發(fā)熱,最高T39.5℃,發(fā)熱約半小時(shí)后患者再次發(fā)生心律失常一次,發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚,對(duì)答切題,予以藥物復(fù)律。予以物理降溫及小劑量胺碘酮,體溫下降至正常,心律恢復(fù)竇性。查體發(fā)現(xiàn)血壓仍低,在擴(kuò)容基礎(chǔ)上仍需持續(xù)靜脈使用升壓藥物。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)患者近期體重明顯減輕65KG下降至45KG,有月經(jīng)紊亂、經(jīng)量減少、陰毛腋毛脫落、陰道干澀、性欲減退、食欲減退、畏寒、乏力、倦怠、失眠、42歲閉經(jīng)等癥狀。
內(nèi)分泌相關(guān)指標(biāo)T3:0.86nmol/L、T4:20.8 nmol/L、FT3:1.8pmol/L、FT4:8.21pmol/L、TSH:1.56mIU/L、E2:27.7PG/ML、PRGE:0.1nmol/L、胰島C肽:0.39ng/ml。心臟彩超:EF61.3%,心包少量積液。
24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖:竇性心律。平均心率79bpm,最慢57bpm,最快111bpm。室性早搏139個(gè),房性早搏28個(gè)。STT∶Ⅱ、Ⅲ、avf、V4~6ST段下移最大0.12mv,T波倒置。24小時(shí)心率變異系數(shù)正常范圍內(nèi)。頭顱增強(qiáng)MRI:空泡蝶鞍。
(1)席漢氏綜合征;(2)電解質(zhì)紊亂:低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥;(3)心律失常:偶發(fā)室早,陣發(fā)室速、室撲(LOWN分級(jí)V級(jí));(4)垂體危象;(5)繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥。
主要治療方案為糖皮質(zhì)激素、甲狀腺激素治療?;颊呓?jīng)過(guò)治療1周,食欲、精神恢復(fù)正常,生命體征:血壓:110/70mmHg、心率:80bpm;電解質(zhì)正常;血紅蛋白:97g/L;血小板:200×109/L、T3:1.29nmol/L、T4:104.6nmol/L、FT3:4.12pmol/L、FT4:16.05pmol/L、TSH:0.51mIU/L。
席漢氏綜合征是各種原因造成腺垂體大面積組織壞死、纖維化所致。起病緩慢,可數(shù)月、數(shù)年,有文獻(xiàn)指出有1例席漢氏綜合征患者誤診時(shí)間最長(zhǎng)的達(dá)21年[2]。本文患者16年前曾因難產(chǎn)輸血一次,14年前行剖宮產(chǎn)手術(shù)一次,這是造成腺垂體壞死的重要誘因,因此首診醫(yī)生應(yīng)該詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者有無(wú)產(chǎn)后大出血史、停經(jīng)史等。同時(shí)本次研究還發(fā)現(xiàn)患者存在繼發(fā)性甲狀腺功能低下和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,主要表現(xiàn)為甲狀腺激素異常,原因是由于糖皮質(zhì)激素水平下降,其抑制TSH基礎(chǔ)分泌[3]。同時(shí)有文獻(xiàn)[4]指出部分患者可出現(xiàn)乏力、怕冷、浮腫、納差等表現(xiàn)。值得注意的是在精神創(chuàng)傷、腹瀉、嘔吐、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥等誘因下可造成機(jī)體激素分泌不足,從而誘發(fā)垂體危象。本文患者還表現(xiàn)為電解質(zhì)紊亂,Na:125.4mmol/L、K:2.48mmol/L,這主要與甲狀腺功能減退癥造成低血鈉、低血鉀有關(guān)。此外本患者入院后反復(fù)發(fā)生各種心律失常,這可能與機(jī)體各種激素分泌紊亂,心肌傳導(dǎo)性阻滯有關(guān)[5-7]。綜上所述,臨床醫(yī)生應(yīng)該詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史,按順序仔細(xì)查體,擴(kuò)展思路,及時(shí)做好相應(yīng)的檢查,以免延誤病情,減少誤診。因席漢氏綜合征是一種可以預(yù)防的疾病,對(duì)于產(chǎn)婦來(lái)說(shuō),應(yīng)該定期產(chǎn)前檢查,一旦發(fā)生產(chǎn)后大出血,以補(bǔ)充足夠量的血液防止垂體缺血。確診疾病后應(yīng)采取激素替代療法,替代藥物應(yīng)從小劑量開(kāi)始,中途不得隨意停藥,防止性器官過(guò)早萎縮。
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