帽狀腱膜下炎性肌成纖維細(xì)胞瘤1例

王雯瑩 王 蕎

帽狀腱膜下炎性肌成纖維細(xì)胞瘤1例

王雯瑩 王 蕎

腫瘤，肌組織；腦腫瘤；超聲檢查；病例報告

1 病例簡介

男，1個月21天。主訴：頭顱左部腫塊，觸摸可移動，大小約5.0cm×3.0cm×2.5cm，50d內(nèi)腫塊逐漸增大、變硬，大小約8cm×6cm×5cm。孕婦于產(chǎn)前40周行剖宮產(chǎn)術(shù)，產(chǎn)程中無產(chǎn)傷，產(chǎn)前檢查未發(fā)現(xiàn)胎兒頭部有腫塊。實驗室檢查：血小板578×109/L，白細(xì)胞 11.41×109/L，紅細(xì)胞3.43×1012/L，血紅蛋白105g/L，凝血酶原17.7s，部分凝血活酶84.5s，凝血酶22.6s。CT檢查顯示左頂部顱板外弧形隆起稍高密度影，提示：左頂部頭皮血腫。超聲顯示頭頂部皮下實質(zhì)性囊腫，呈中等偏強回聲，形態(tài)不規(guī)則，邊界較清，大小約8cm×6cm×4cm；彩色多普勒血流顯像(CDFI)可探及豐富的血流信號，左頂部腫塊下方顱骨皮質(zhì)連續(xù)，未見中斷(圖1A)。臨床給予靜脈滴注維生素K 10mg，待凝血后行左頂部腫塊完整切除。術(shù)中見腫塊位于帽狀腱膜下，大小約8cm×6cm×5cm，腫塊基底見骨膜破壞，與顱骨粘連，周邊顱骨受壓。腫塊切除可見包膜，質(zhì)地較硬，切面為黃白色。病理鏡下顯示纖維組織黏液水腫，可見梭性腫瘤細(xì)胞；免疫組化：Vimentin(+)，SMA血管壁(+)，間變性淋巴細(xì)胞激酶(+)，Ki-67(+)。病理診斷：炎性肌成纖維細(xì)胞瘤(in fl ammatory myo fi broblastic tumor，IMT)(圖1B)。

圖1 IMT。超聲顯示病灶呈實性腫塊，中等偏強回聲為主，血供較豐富，腫塊下方骨皮質(zhì)無明顯中斷(A)；病理鏡下顯示纖維組織黏液水腫，可見梭性腫瘤細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，核圓，部分可見核仁，局部細(xì)胞核大深染(HE，×200，B)。M：病灶

2 討論

IMT是一種少見的間葉組織來源的真性腫瘤，由成纖維細(xì)胞或(和)肌成纖維細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，伴大量漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤，以漿細(xì)胞為主[1-2]。以往認(rèn)為IMT是一種良性腫瘤，近年發(fā)現(xiàn)本病呈局部浸潤性生長，可復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移或惡變；經(jīng)臨床、病理和分子學(xué)研究證實為一種中間性腫瘤[3-6]。既往報道發(fā)生于頂骨板障內(nèi)的IMT有2例[3,7]。

本例患者超聲表現(xiàn)為欠均質(zhì)中等偏強回聲腫塊，其內(nèi)未見壞死、液化及鈣化，CDFI顯示較豐富的血流信號，與既往研究報道一致[8-9]。腫塊內(nèi)可見較多的梭形細(xì)胞及炎癥細(xì)胞，小血管及纖維組織增生。本例患者超聲未顯示局部骨皮質(zhì)異常，可能與破壞骨皮質(zhì)表淺、毛躁、不光整有關(guān)。本病需與頭皮血腫相鑒別，頭皮血腫超聲表現(xiàn)為頭皮下新月形或梭形無回聲區(qū)，邊界清楚，不跨越骨縫，其內(nèi)無彩色血流信號顯示可作為鑒別診斷的依據(jù)。

[1]Vickie YJ,Leona AD.Re fi nements in sarcoma classi fi cation in the current 2013 World Health organization classi fi cation of tumours of soft tissue and bone.Surg Oncol Clin N Am,2016,25(4):621-643.

[2]任轉(zhuǎn)琴,陳濤,張蕾,等.軟組織炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2009,17(6):462-464.

[3]Sasagawa Y,Akai T,Itou S,et al.Multiple intraosseous in fl ammatory myofibroblastic tumors presenting with an aggressive clinical course:case report.Neurosurgery,2011,69(4):E1010-E1015.

[4]Dalton BG,Thomas PG,Sharp NE,et al.Inflammatory myofibroblastic tumors in children.J Pediatr Surg,2016,51(4):541-544.

[5]Lu CH,Huang HY,Chen HK,et al.Huge pelvi-abdominal malignant inflammatory myofibroblastic tumor with rapid recurrence in a 14-year-old boy.World J Gastroenterol,2010,16(21):2698-2701.

[6]Cof fi n CM,Hornick JL.Fletcher CD.In fl amatory myo fi brolastic tumor.comparison of clinicopathologic,histologic,and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases.Am J Surg Pathol,2007,31(4):509-520.

[7]Ghosal N,Roy R,Reddy K,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor parieto-occipital bone.Indian J Pathol Microbiol,2010,53(3):529-531.

[8]Cantera JE,Alfaro MP,Rafart DC,et al.In fl ammatory myo fi broblastic tumours:a pictorial review.Insights Imaging,2015,6(1):85-96.

[9]Patnana M,Sevrukov AB,Elsayes KM,et al.Inflammatory pseudotumor:the great mimicker.Am J Roentgenol,2012,198(3):W217-W227.

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲科，兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室，兒科學(xué)重慶市重點實驗室，兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地 重慶 400014

R445；R739.91

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.11.018

王 蕎 E-mail:wqiao70@aliyun.com

2017-05-16

2017-09-23

(本文編輯 鄧玉娟)